PNH-қа байланысты шаршауды қалай басқаруға болады

PNH – жүре пайда болатын қан ауруы. Егер сіз оны дамытсаңыз, сіз қызыл қан клеткаларының жойылуының жоғарылауын, қан ұйығыштарын, сүйек кемігінің функциясын төмендетуді, бүйрек мәселелерін және гипертонияны сезінуіңіз мүмкін.

Болжалды 1 миллионнан 15,9 адам PNH-мен өмір сүреді. Дегенмен, диагнозы жоқ және жеткіліксіз хабарланатын аурумен өмір сүретін адамдардың санына байланысты нақты сан жоғары болуы мүмкін.

PNH бірнеше спецификалық емес белгілерді тудырады, соның ішінде шаршау және ентігу. Кейбір жағдайларда сізде ешқандай белгілер болмауы мүмкін.

PNH X-байланысты фосфатидилинозитол гликан класы А (PIG-A) генінің жүре пайда болған мутациясына байланысты пайда болады. Мутация гликозилфосфатидилинозит (GPI) ақуыз деңгейінің төмендеуіне әкеледі.

GPI протеині басқа ақуыздарды қызыл қан жасушаларына, соның ішінде CD55 және CD59 белоктарына бекітуге көмектеседі. Бұл ақуыздар қызыл қан жасушаларына қосыла алмаса, бұл гемолиз деп аталатын қызыл қан жасушаларының жойылуының мәңгілік күйіне әкеледі.

Бірі ең жиі кездесетін белгілер PNH байланысты шаршау.

Көптеген адамдар үшін бұл PNH-байланысты анемияға байланысты пайда болады. PNH қызыл қан жасушаларын сіздің денеңіз оларды алмастыра алатыннан тезірек жояды, бұл анемиямен байланысты эритроциттер санының төмендеуіне әкеледі.

Болжалды Экулизумаб қабылдайтын адамдардың 11-27% серпінді гемолизді бастан өткерді. Бұл гемолитикалық аурудың қайтарылуы, онда эритроциттер тезірек жойылады. Себеп дәрі-дәрмектің құнына және қысқа жартылай шығарылу кезеңіне байланысты (дәрінің тиімді уақыты).

Жаңа терапия нұсқалары серпінді гемолиздің алдын алуға көмектеседі. Равулизумаб – 2018 жылы қолдануға рұқсат етілген жаңа дәрілік нұсқа. Оның жартылай шығарылу кезеңі кең таралған емдеу нұсқаларының бірі болып табылатын экулизумабқа қарағанда 3-4 есе ұзағырақ. Дегенмен, бұл жаңа дәрі болғандықтан, оның көптеген жылдар бойы пайдалану кезінде тиімділігі немесе қауіпсіздігі туралы ұзақ мерзімді зерттеулер жоқ.

PNH сонымен қатар бүйректің зақымдалуына және созылмалы бүйрек ауруларына (CKD) әкелуі мүмкін. CKD ретінде, ауру тудыруы мүмкін бірнеше белгілер, соның ішінде шаршау, кеудедегі ауырсыну және зәр шығарудағы өзгерістер.

PNH және PNH байланысты шаршау жалпы өмір сапасын төмендетуі мүмкін.

Соңғы зерттеулер ұсыну шаршау мен өмір сапасын жақсартудың ең жақсы жолы емдеудің жаңа тәсілдері арқылы. Шаршауды жақсартуға көмектесетін бірнеше жаңа дәрілер мыналарды қамтиды:

• пегцетакоплан
• кровалимаб
• иптакопан
• Даникопан

Жоғарыда аталғандардың әрқайсысы препараттың тиімділігін зерттейтін зерттеулерде шаршаудың жақсарғанын көрсетті. Дәрі-дәрмектердің бәрі әлі қол жетімді емес және бұл опциялардың барлығы бәріне бірдей тиімді бола бермейді.

Пегцетакоплан сияқты дәрілер экулизумабпен салыстырғанда шаршау көрсеткішінің айтарлықтай жақсарғанын көрсетеді. Пегцетакоплан қызыл қан жасушаларының саны мен сапасын арттыруға көмектеседі. Ол азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасының (FDA) мақұлдауын алды 2021.

FDA кровалимабты мақұлдауға өтінімді қабылдады, бірақ ол Құрама Штаттарда әлі қол жетімді емес.

FDA 2023 жылдың желтоқсанында PNH емдеу үшін ипатакопанды қолдануды мақұлдады. Бұл PNH үшін бірінші ауызша монотерапия.

Қазіргі уақытта Даникон оның қауіпсіздігі мен тиімділігіне қатысты тергеуде. Клиникалық сынақтар Осы уақытқа дейін дәрі-дәрмектің оң нәтижелерін көрсетті, бұл оның әдетте жақсы төзімді және Экулизумабқа жақсы жауап бермейтін адамдар үшін тиімді екенін көрсетеді.

Жаңа дәрілердің әрқайсысы сәл басқаша әрекет етеді және барлық адамдар үшін жарамсыз болуы мүмкін. Егер сіз жаңа дәрі-дәрмекті қолданғыңыз келсе, денсаулық сақтау маманымен опцияларыңыз туралы сөйлесуді қарастырған жөн.

Шаршауды басқаруға көмектесетін осы қосымша қадамдарды да қарастырыңыз.

Тұрақты жаттығу

2022 жылғы мета-анализге сәйкес, тұрақты жаттығулар шаршау, сергектік және қуат сезімін қалыпты түрде жақсартуға көмектеседі. Зерттеу PNH-мен өмір сүретін адамдарға арнайы қараған жоқ, бірақ тұрақты, дәйекті жаттығулар уақыт өте шаршауды азайтуға көмектесуі керек.

Энергияны қолдайтын диета

Егер сізде аз энергия бар екенін байқасаңыз, майлар, белоктар, көмірсулар және талшықты қамтитын теңдестірілген диетаға назар аудару сізге күні бойы біраз қуат алуға көмектеседі. Сіз жемістерге, көкөністерге, дәнді дақылдарға және майсыз ақуыздарға назар аударғыңыз келуі мүмкін.

Сіздің денсаулық сақтау маманыңыз сонымен қатар темір мен фолий қышқылы бар көбірек тағамдарды жеуді немесе қоспаларды қабылдауды ұсынуы мүмкін. Бұл қоректік заттар сіздің денеңізге PNH әсерінен жойылған қызыл қан жасушаларын ауыстыруға көмектеседі.

Тұрақты ұйқы

Сіз арасына жетуді мақсат етуіңіз керек 7-9 сағат әр түнде. Бұл жалпы кеңес және PNH бар адамдарға тән емес.

Түнде жеткілікті ұйықтай алмай жатқаныңызды байқасаңыз, бөлмеңізді демалуға ыңғайлы етіп жасауға болады. ұйқы гигиенасы. Ұйқының гигиенасын жақсарту бойынша кеңестер мыналарды қамтиды:

• жатын бөлмені жыныстық қатынас үшін пайдалану және тек ұйықтау
• электрондық құрылғыларды алып тастау
• жарықтың ластануын азайту үшін көлеңкелерді немесе қараңғы перделерді пайдалану
• ұйықтар алдында үлкен тамақтан бас тарту
• кешке немесе кешке кофеиннен бас тарту

Көбірек су ішіңіз

Сусыздандыру шаршауды тудыруы мүмкін. Егер сіз тым шаршағаныңызды байқасаңыз, күнделікті тұтынылатын сұйықтықты тексергіңіз келуі мүмкін. Күні бойы көбірек су ішу сізге ылғалдануға және тым көп сұйықтықты жоғалтпауға көмектеседі, бұл сізге көбірек қуат береді.

Шаршау PNH жиі кездесетін симптомы болып табылады. Бұзылу анемияға әкеледі, бұл шаршау сияқты белгілерді тудырады.

Сондай-ақ, егер дәрі тозып кетсе немесе тиімділігі төмендесе, сізде серпінді шаршау пайда болуы мүмкін.

Тиімді PNH емдеу симптомдарды, соның ішінде шаршауды жақсартуға көмектеседі. Сондай-ақ қосымша ұйқы, теңдестірілген диета және тұрақты жаттығулар сияқты өмір салтын өзгертулерді таба аласыз.

Егер симптомдарыңыздың емделумен жақсармайтынын байқасаңыз, қосымша емдеу нұсқалары туралы дәрігермен сөйлесіп, басқа дәрі-дәрмектер немесе терапия сізге сәйкес келетінін анықтау керек.