Шолу
Porphyria cutanea tarda (РСТ) – теріге әсер ететін порфирияның немесе қан ауруының түрі. РСТ порфирияның ең көп таралған түрлерінің бірі болып табылады. Оны кейде ауызекі тілде вампир ауруы деп те атайды. Өйткені мұндай аурумен ауыратын адамдар күн сәулесінің әсерінен кейін жиі белгілерді сезінеді.
Симптомдары
Porphyria cutanea tarda белгілерінің көпшілігі теріде пайда болады. Жалпы белгілерге мыналар жатады:
- қолды, бетті және қолды қоса, күн сәулесінің әсеріне ұшыраған терідегі көпіршіктер
-
фотосезімталдық, яғни сіздің теріңіз күнге сезімтал
- жұқа немесе нәзік тері
- шаштың өсуі, әдетте бет жағында
- терінің қыртысы және тыртықтары
- терінің қызаруы, ісінуі немесе қышуы
- терінің жеңіл жарақаттарынан кейін дамитын жаралар
-
гиперпигментация, яғни терінің дақтары қараңғы болады
- қалыптыдан күңгірт немесе қызыл қоңыр несеп
- бауырдың зақымдануы
Теріңізде көпіршіктер пайда болғаннан кейін терінің қабығы кетуі мүмкін. Көпіршіктер жазылғаннан кейін тыртықтардың пайда болуы да жиі кездеседі.
Гиперпигментация патчтары әдетте бетте, қолдарда және мойында пайда болады.
Porphyria cutanea tarda суреттері
Себептер
Porphyria cutanea tarda әртүрлі себептерден туындауы мүмкін. Себептер әдетте генетикалық немесе жүре пайда болған деп бөлінеді.
Ең жиі кездесетін генетикалық себептерге мыналар жатады:
- отбасылық анамнезінде порфирия cutanea tarda
- бауыр ферментінің уропорфириноген декарбоксилазасының тұқым қуалайтын тапшылығы
- бауыр ауруы немесе бауыр ісігі отбасы тарихы
- бауырдағы темір қалыптыдан көп
Ең жиі сатып алынған себептерге мыналар жатады:
- алкогольді тұтыну
- эстроген терапиясын қолдану
- ауызша контрацептивтерді қолдану
- белгілі бір қоршаған орта факторларының немесе Agent Orange сияқты химиялық заттардың әсері
- тым көп темір қабылдау
- темекі шегу
- С гепатиті бар
- АҚТҚ бар
Кейбір жағдайларда порфирия тері тардасының себебін анықтау мүмкін емес.
Тәуекел факторлары
Темекі шегетін болсаңыз немесе алкогольді пайдалансаңыз, сізде теріні порфириямен ауыру қаупі жоғары. Сондай-ақ, сізде С гепатиті немесе АҚТҚ болса, бұл жағдайды алу ықтималдығы жоғары.
Agent Orange сияқты белгілі бір химиялық заттардың әсеріне ұшырау да тәуекеліңізді арттыруы мүмкін. Егер сіз Agent Orange бар аймақта қызмет еткен ардагер болсаңыз, сіз осы химиялық затқа ұшыраған болуыңыз мүмкін.
Инцидент
Porphyria cutanea tarda ерлерге де, әйелдерге де әсер етуі мүмкін. Бұл әдетте 30 жастан кейін пайда болады, сондықтан балалар мен жасөспірімдер арасында жиі емес.
Porphyria cutanea tarda бүкіл әлемдегі адамдарға әсер етеді және белгілі бір аймақпен немесе елмен шектелмейді. 10 000-нан 25 000-ға дейінгі адамның 1-інде бұл ауру бар деп есептеледі.
Диагноз
Сіздің дәрігеріңіз физикалық тексеруден өтіп, белгілерді тексеріп, медициналық тарихыңызды жаза алады. Сонымен қатар, олар порфирия терісін диагностикалау үшін келесі сынақтарды пайдалана алады:
- қан сынақтары
- зәр анализдері
- нәжіс сынақтары
- тері биопсиясы
Дәрігер порфирин мен бауыр ферменттерінің деңгейін тексереді. Бұл жағдайдың отбасылық тарихы бар адамдарға генетикалық тестілеу ұсынылуы мүмкін.
Емдеу
Porphyria cutanea tarda емдеу симптомдарды басқаруға және тоқтатуға бағытталған. Алкогольді тұтынуды шектеу және темекі шекпеу сияқты өмір салтын өзгерту де көмектесуі мүмкін.
Жалпы емдеу нұсқалары мыналарды қамтиды:
- флеботомия, яғни темірді азайту үшін қанды кетіру
- хлорохин (Арален)
- гидроксихлорокин (Плакуенил)
- ауырсынуға қарсы препараттар
- темір хелаторлары
- HCV немесе АҚТҚ сияқты порфирия терісін тудыратын ауруларды емдеу
Флеботомия порфирия тері тардасын емдеудің ең кең таралған әдістерінің бірі болып табылады. Сондай-ақ безгекке қарсы таблеткалар жиі қолданылады.
Porphyria cutanea tarda емдеу үшін жалпы өмір салтын өзгертуге мыналар жатады:
- алкогольден аулақ болу
- темекі шекпеу
- күн сәулесінен аулақ болу
- күннен қорғайтын кремді қолдану
- теріге зақым келтірмеу
- эстрогендер қабылдамайды
Күн сәулесінен қорғайтын крем, ұзын жең және қалпақ киюге тура келуі мүмкін.
Porphyria cutanea tarda бауыр қатерлі ісігі немесе бауырдың тыртықтары болып табылатын цирроз қаупін арттыруы мүмкін. Сондықтан мұндай ауру болса, алкогольді ішпеу маңызды.
Outlook
Porphyria cutanea tarda әдетте 30 жастан асқан ересектерге әсер етеді. Бұл көбінесе теріге әсер ететін қан ауруы. Сіздің теріңіз күнге сезімтал болуы мүмкін, сондықтан күн сәулесінен аулақ болу үшін қосымша сақтық шараларын қолдану қажет болуы мүмкін. Бұл жағдайда көпіршіктер жиі кездеседі.
Сіздің дәрігеріңіз порфирия терісін емдеудің әртүрлі әдістерін ұсынуы мүмкін. Флеботомия және безгекке қарсы таблеткалар емдеудің ең кең таралған нұсқасы болып табылады.
Егер сіз қолдау іздесеңіз, жылдың ең жақсы тері аурулары блогтарының осы таңдалған тізімін қараңыз.
