VII фактор тапшылығы

Шолу

VII фактордың жетіспеушілігі – бұл жарақаттан немесе операциядан кейін көп немесе ұзақ қан кетуді тудыратын қан ұюының бұзылуы. VII фактордың жетіспеушілігімен сіздің денеңізде VII факторы жеткіліксіз шығарылады, немесе VII факторға бір нәрсе кедергі келтіреді, көбінесе басқа ауру.

VII фактор – бұл бауырда өндірілетін ақуыз, ол сіздің қанның ұюына көмектеседі. Бұл қанның ұюының күрделі процесіне қатысатын 20 -ға жуық коагуляция факторларының бірі. VII фактордың жетіспеушілігін түсіну үшін ол қалыпты қан ұюында VII фактордың рөлін түсінуге көмектеседі.

Қанның қалыпты ұюында VII фактор қандай рөл атқарады?

Қанның ұюының қалыпты процесі төрт кезеңде жүреді:

1. Вазоконстрикция

Қан тамырлары кесілген кезде зақымдалған қан тамырлары қан жоғалтуды баяулатады. Содан кейін жараланған қан тамырлары тіндік фактор деп аталатын ақуызды қанға шығарады. Тіндік фактордың шығуы жарақат алған жерге хабарлау үшін қан тромбоциттері мен басқа да ұю факторларын білдіретін SOS қоңырауы сияқты әрекет етеді.

2. Тромбоциттердің тығынын қалыптастыру

Қан айналымындағы тромбоциттер жарақат орнына бірінші болып келеді. Олар зақымдалған тінге және бір -біріне жабысып, жараға уақытша жұмсақ тығын жасайды. Бұл процесс бастапқы гемостаз деп аталады.

3. Фибрин тығынының түзілуі

Уақытша штепсель орнатылғаннан кейін, қанның ұю факторлары күрделі тізбекті реакция арқылы фибринді, қатаң, қатпарлы белокты шығарады. Фибрин жұмсақ тромбқа және оның айналасына оралады, ол қатаң, ерімейтін фибринді тромбқа айналады. Бұл жаңа тромб сынған қан тамырларын тығыздайды және тіндердің жаңа өсуі үшін қорғаныс қабығын жасайды.

4. Жараның жазылуы және фибрин тығынының бұзылуы

Бірнеше күннен кейін фибрин ұйығы кішірейе бастайды, жараның шеттерін бір -біріне тартып, жараның үстінде жаңа ұлпаның өсуіне көмектеседі. Тіндерді қалпына келтіру кезінде фибринді ұйыған ериді және сіңеді.

Егер VII фактор дұрыс жұмыс жасамаса немесе оның мөлшері тым аз болса, онда күшті фибринді тромб дұрыс қалыптаса алмайды.

VII фактор тапшылығының себебі неде?

VII фактор жетіспеушілігі тұқым қуалайтын немесе сатып алынған болуы мүмкін. Мұрагерлік нұсқа өте сирек кездеседі. 200 -ден аз құжатталған жағдай тіркелді. Сізге әсер ету үшін ата -анаңыздың екеуі де генді алып жүруі керек.

Сатып алынған VII фактор тапшылығы, керісінше, туғаннан кейін пайда болады. Бұл сіздің VII факторыңызға кедергі келтіретін дәрі -дәрмектердің немесе аурулардың нәтижесінде пайда болуы мүмкін. VII фактордың функциясын төмендететін немесе төмендететін дәрілерге мыналар жатады:

антибиотиктер
қанды еріткіштер, мысалы, варфарин
кейбір қатерлі ісікке қарсы препараттар, мысалы интерлейкин-2 терапиясы
апластикалық анемияны емдеуге арналған антитимоцитарлық глобулинді терапия

VII факторға кедергі келтіретін аурулар мен медициналық жағдайлар мыналарды қамтиды:

бауыр ауруы
миелома
сепсис
апластикалық анемия
витамин К тапшылығы

VII фактор жетіспеушілігінің белгілері қандай?

Қолданылатын VII фактор деңгейіне байланысты симптомдар жеңілден ауырға дейін өзгереді. Жеңіл симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:

көгеру және жұмсақ тіндердің қан кетуі
жаралардан немесе тіс жұлудан қан кетудің ұзақ уақыты
буындарда қан кету
мұрыннан қан кету
қызыл иектің қан кетуі
ауыр етеккір кезеңдері

Неғұрлым ауыр жағдайларда симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:

қан кету эпизодтарынан буындардағы шеміршектің бұзылуы
ішекте, асқазанда, бұлшықеттерде немесе басында қан кету
босанғаннан кейін көп қан кету

VII фактор тапшылығы қалай анықталады?

Диагноз сіздің медициналық тарихыңызға, қан кету проблемаларының кез келген отбасылық тарихына және зертханалық зерттеулерге негізделген.

VII фактор жетіспеушілігіне зертханалық зерттеулер мыналарды қамтиды:

жетіспейтін немесе нашар жұмыс істейтін факторларды анықтау үшін факторлық талдау
Сізде VII фактор қаншалықты бар екенін және оның қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін өлшеуге арналған VII факторлық талдау
I, II, V, VII және X факторлардың жұмысын өлшеуге арналған протромбиндік уақыт (ПТ)
VIII, IX, XI, XII факторлардың және фон Виллебранд факторларының жұмысын өлшеуге арналған ішінара протромбиндік уақыт (ПТТ)
Ингибиторлық тесттер сіздің иммундық жүйеңіздің қан ұю факторларына әсер ететінін анықтайды

VII фактор тапшылығы қалай емделеді?

VII фактор жетіспеушілігін емдеуге бағытталған:

қан кетуді бақылау
негізгі шарттарды шешу
хирургия немесе стоматологиялық процедуралар алдында сақтық шаралары

Қан кетуді бақылау

Қан кету эпизодтары кезінде сізге қан ұю қабілетін жақсарту үшін қан ұю факторларының инфузиясы берілуі мүмкін. Көбінесе қан ұйығыш заттарға жатады:

адам протромбинасы кешені
криопреципитат
жаңа мұздатылған плазма
рекомбинантты адам факторы VIIa (NovoSeven)

Негізгі жағдайларды емдеу

Қан кетуді бақылауға алғаннан кейін, дәрі -дәрмектер немесе аурулар сияқты VII фактордың өндірілуін немесе жұмыс істеуін бұзатын жағдайларды шешу қажет.

Операция алдында сақтық шаралары

Егер сіз операцияны жоспарласаңыз, сіздің дәрігеріңіз қан кету қаупін азайту үшін дәрі -дәрмектерді тағайындай алады. Дезмопрессин мұрын спрейі кішігірім операциядан бұрын VII фактордың барлық қол жетімді дүкендерін босату үшін тағайындалады. Неғұрлым ауыр операциялар үшін сіздің дәрігеріңіз ұю факторының инфузиясын тағайындауы мүмкін.

Ұзақ мерзімді перспектива қандай?

Егер сізде VII фактор жетіспеушілігінің сатып алынған түрі болса, бұл дәрі -дәрмектерден немесе негізгі жағдайдан туындауы мүмкін. Сіздің ұзақ мерзімді перспективаңыз негізгі мәселелерді шешуге байланысты. Егер сізде VII фактор жетіспеушілігінің неғұрлым ауыр тұқым қуалайтын түрі болса, қан кету қаупін басқару үшін сіздің дәрігеріңізбен және жергілікті гемофилия орталығымен тығыз жұмыс жасау қажет.