Ангиокератома

Түрлері қандай?

Ангиокератоманың түрлеріне мыналар жатады:

• Жалғыз ангиокератома. Бұлар көбінесе жалғыз көрінеді. Олар көбінесе қолдарыңызда және аяқтарыңызда кездеседі. Олар зиянды емес.
• Фордайс ангиокератомасы. Бұлар ұрық немесе вульва терісінде пайда болады. Көбінесе олар үлкен шоғырларда скротумда кездеседі. Бұл түрі жүкті әйелдердің вульвасында дамуы мүмкін. Олар зиянды емес, бірақ олар сызылған болса, қан кетуге бейім.
• Мибелли ангиокератомасы. Бұл эпидермиске немесе теріңіздің үстіңгі қабатына жақын орналасқан қан тамырларының кеңеюінен туындайды. Олар зиянды емес. Бұл түр гиперкератоз деп аталатын процесте уақыт өте қалыңдатылады және қатаяды.
• Ангиокератома циркскрипум. Бұл аяқтарыңызда немесе денеңізде шоғырларда пайда болатын әлдеқайда сирек форма. Сіз бұл түрмен туа аласыз. Уақыт өте келе сыртқы түрі өзгереді, қараңғыланады немесе әртүрлі пішіндерге ие болады.
• Кең тараған ангиокератома. Бұл түр ФД симптомы болып табылады. Бұл жасушалардың жұмысына әсер ететін басқа лизосомалық бұзылулармен болуы мүмкін. Бұл жағдайлар сирек кездеседі және қолдар мен аяқтардың күйіп қалуы немесе көру проблемалары сияқты басқа байқалатын белгілері бар. Бұл ангиокератомалар дененің төменгі бөлігінде жиі кездеседі. Олар сіздің денеңіздің төменгі бөлігінен жоғарғы жамбасқа дейін кез келген жерде пайда болуы мүмкін.

Симптомдары қандай?

Нақты пішіні, өлшемі және түсі әртүрлі болуы мүмкін. Сондай-ақ, сізде FD сияқты байланысты жағдай болса, сізде қосымша белгілер болуы мүмкін.

Жалпы ангиокератомалар келесі белгілерді көрсетеді:

• 1 миллиметрден (мм) 5 мм-ге дейінгі кішкентай және орташа өлшемді дақтар түрінде немесе сүйел тәрізді өрнектерде көрінеді.
• күмбез тәрізді пішіні бар
• бетінде қалың немесе қатты сезіну
• жалғыз немесе бірнешеден жүзге жуық кластерлерде көрінеді
• қара түсті, соның ішінде қызыл, көк, күлгін немесе қара

Жаңа ғана пайда болған ангиокератомалар қызыл түске ие болады. Теріңізде біраз уақыт қалған дақтар әдетте қара түсті болады.

Жатырдағы ангиокератомалар сонымен қатар мойынның үлкен аймағында қызарумен бірге пайда болуы мүмкін. Скрумдағы немесе вульвадағы ангиокератомалар денеңіздің басқа бөліктеріне қарағанда тырналған кезде оңайырақ қан кетуі мүмкін.

Егер сізде ангиокератомалардың пайда болуына әкелетін FD сияқты жағдай болса, сізде басқа белгілер болуы мүмкін:

• акропарестезиялар немесе қолдар мен аяқтардағы ауырсыну

• құлақтағы шу немесе шулы дыбыс

• мүйізді қабықтың бұлыңғырлығы немесе көру қабілетінің бұлыңғырлығы

• гипогидроз немесе дұрыс терлеу мүмкін емес

• асқазаныңыз бен ішектеріңіздегі ауырсыну
• тамақтан кейін дефекацияға деген ұмтылысты сезіну

Ангиокератомаға не себеп болады?

Ангиокератома тері бетіне жақын қан тамырларының кеңеюінен пайда болады. Жалғыз ангиокератомалар бұрын пайда болған аймақта болған жарақаттардан туындауы мүмкін.

FD отбасыларда беріледі және ангиокератомаларды тудыруы мүмкін. АҚШ Ұлттық медицина кітапханасының генетика бөлімінің мәліметі бойынша, әрбір 40 000-нан 60 000-ға дейін ер адамның 1-інде FD бар.

Олардың FD және басқа лизосомалық жағдайлармен байланысынан басқа, ангиокератомалардың негізгі себебі неде екені әрқашан анық емес. Ықтимал себептерге мыналар жатады:

• гипертония немесе теріге жақын тамырларда жоғары қан қысымы

• шап жарығы, геморрой немесе варикоцеле сияқты жергілікті қан тамырларына әсер ететін жағдайдың болуы (жыныстағы тамырлар ұлғайған кезде)

Ангиокератома қалай диагноз қойылады?

Ангиокератомалар әдетте зиянсыз. Диагноз қою үшін әрқашан дәрігерге барудың қажеті жоқ.

Бірақ жиі қан кету немесе FD белгілері сияқты басқа белгілерді байқасаңыз, диагноз және емдеу үшін дереу дәрігерге қаралыңыз. Сондай-ақ, ангиокератомаға ұқсайтын дақ қатерлі ісік болуы мүмкін деп күдіктенсеңіз, дәрігерге қаралғыңыз келуі мүмкін.

Дәрігер диагноз қою үшін ангиокератоманың ұлпа үлгісін алады. Бұл биопсия ретінде белгілі. Бұл процесс барысында сіздің дәрігеріңіз талдау үшін алып тастау үшін теріңізден ангиокератоманы алып тастауы немесе кесіп тастауы мүмкін. Бұл сіздің дәрігеріңіздің тері астындағы негізіндегі ангиокератоманы жою үшін скальпельді қолдануын қамтуы мүмкін.

Сондай-ақ сіздің дәрігеріңіз сізде FD бар-жоғын білу үшін GLA генінің сынамасын ұсынуы мүмкін. FD осы гендегі мутациялардан туындайды.

Ол қалай емделеді?

Егер сізде ыңғайсыздық немесе ауырсыну болмаса, ангиокератома әдетте емдеудің қажеті жоқ. Егер олар жиі қан кетсе немесе косметикалық себептермен оларды алып тастауды қалауыңыз мүмкін. Бұл жағдайда емдеудің бірнеше нұсқасы бар:

• Электродессикация және кюретаж (ED&C). Дәрігер ангиокератомалардың айналасындағы аймақты жергілікті анестезиямен жансыздандырады, содан кейін дақтарды қырып, тіндерді кетіру үшін электрлік каутер мен құралдарды пайдаланады.
• Лазерді жою. Дәрігер ангиокератомаларды тудыратын кеңейтілген қан тамырларын жою үшін импульстік бояу лазері сияқты лазерлерді пайдаланады.
• Криотерапия. Дәрігер ангиокератомаларды және оның айналасындағы тіндерді мұздатады және оларды алып тастайды.

FD емдеу дәрі-дәрмектерді қамтуы мүмкін, мысалы:

• Агальсидаза бета (Фабразим). Сіз GLA генінің мутацияларынан туындаған ферменттің жетіспеуіне байланысты жиналған қосымша жасуша майын ыдыратуға көмектесу үшін сізге тұрақты Фабразим инъекцияларын аласыз.
• Нейронтин (Габапентин) немесе карбамазепин (Тегретол). Бұл препараттар қол мен аяқтың ауырсынуын емдей алады.

Сондай-ақ сіздің дәрігеріңіз жүрек, бүйрек немесе жүйке жүйесінің ФД белгілері үшін мамандарға баруды ұсынуы мүмкін.

Ангиокератомамен ауыратын адамдардың болжамы қандай?

Ангиокератома әдетте алаңдаушылық туғызбайды. Егер ангиокератомалардың қан кетуін немесе жарақатын байқасаңыз немесе ыңғайсыздықты немесе ауырсынуды тудыратын негізгі жағдай бар деп күдіктенсеңіз, дәрігерге қаралыңыз.