Орталық понтиндік миелинолиз (CPM) – миға әсер ететін сирек неврологиялық ауру. Балаларға қарағанда ересектерде жиі кездеседі.
«Понтин» көпірге, ми бағанының бір бөлігіне жатады. «Миелинолиз» миелиннің — жүйке жасушаларын, соның ішінде понтиналық жүйке жасушаларын қорғайтын жабынның жойылатынын білдіреді.
Миелиннің бұзылуы әдетте өздігінен болмайды. CPM әдетте басқа аурудың немесе медициналық жағдайдың нәтижесінде болады.
Ауруды емдеу мүмкін емес, бірақ оның белгілерін емдеуге болады.
CPM – осмотикалық демиелинизация синдромының (ODS) екі түрінің бірі. Экстрапонтиндік миелиноз (EPM) деп аталатын басқа түрі миелин мидың ми бағанасында емес аймақтарында жойылған кезде пайда болады.
Екінші жағынан, EPM CPMсіз сирек кездеседі.
Орталық понтиналық миелинолиздің белгілері
CPM белгілері физикалық қозғалысты да, когнитивті функцияны да қамтиды.
Миелиннің зақымдануы мидың бағаналы нервтеріне зақым келтіруі мүмкін. Жүйке зақымдануы жүйке жүйесі мен бұлшықеттер арасындағы байланысқа кедергі келтіреді. Нәтижесінде сіз мыналарды сезінуіңіз мүмкін:
-
беттің, қолдың және аяқтың бұлшықет әлсіздігі
- кешіктірілген немесе нашар рефлекстер мен жауаптар
- баяу сөйлеу және нашар сөйлеу
- жер асты дүмпулері
- жұтылу қиындықтары
- нашар тепе-теңдік
CPM сонымен қатар ми жасушаларын зақымдауы мүмкін, бұл сіздің психикалық денсаулығыңызға, сондай-ақ физикалық денсаулығыңызға әсер етуі мүмкін.
Сіз шатасу немесе галлюцинацияны сезінуіңіз мүмкін немесе сіз сандырақ күйде болып көрінуіңіз мүмкін. Кейбір адамдар CPM нәтижесінде интеллектуалдық бұзылыстарды сезінеді.
Орталық понтиналық миелинолиздің себептері және қауіп факторлары
CPM-нің ең көп тараған себебі – қандағы натрий деңгейінің жылдам жоғарылауы.
Натрий – бұл сұйықтық деңгейін реттеуге көмектесетін электролит минералы, жасушаларыңыздың жақсы ылғалдануын қамтамасыз етеді.
CPM қандағы натрий деңгейі күрт және тез көтерілгенде пайда болуы мүмкін. Сарапшылар бұл зақымның себебін толық түсінбейді, бірақ бұл ми жасушаларындағы судың жылдам ауысуын қамтиды.
Гипонатриемиямен немесе қандағы натрий деңгейінің төмендігімен емделетін адамдарда CPM даму қаупі жоғары. Гипонатриемия әртүрлі белгілер мен жағдайларды тудыруы мүмкін, соның ішінде:
- жүрек айнуы
- құсу
- бұлшықет спазмы
- құрысулар
- кома
Төмен натрий деңгейін емдеу натрий ерітіндісін көктамыр ішіне (IV) енгізуді қамтиды. Алайда, егер дұрыс емес енгізілсе, ол денедегі натрий деңгейінің тым тез көтерілуіне әкелуі мүмкін.
Егер гипонатриемия кем дегенде 2 күн бойы емделмесе, сізде CPM даму ықтималдығы жоғары.
Созылмалы алкогольді теріс пайдалану, бауыр ауруы және дұрыс тамақтанбау CPM даму қаупін арттырады. Бұл жағдайлар натрий деңгейінің өзгеруіне әкелуі мүмкін.
Орталық понтиналық миелинолизді диагностикалау
CPM диагностикасына көмектесу үшін дәрігер натрий деңгейін өлшеу үшін қан анализін жүргізеді.
Басыңыздың МРТ-сы ми бағанының кез келген зақымдануын көрсете алады.
Сіз сондай-ақ ми бағаналы есту шақырылған жауап (BAER) тестін тапсыра аласыз. Бұл сынақ кезінде дәрігер бас пен құлаққа электродтарды бекітеді.
Содан кейін олар құлаққаптар арқылы бірнеше рет басу және басқа дыбыстарды ойнатады. BAER әрбір дыбысты естіген кезде жауап беру уақытын және ми белсенділігін өлшейді.
Орталық понтиналық миелинолизді емдеу
CPM – ауыр медициналық жағдай және оны шұғыл түрде емдеу керек. Егер сізде жағдайға сәйкес белгілер болса, мүмкіндігінше тезірек медициналық көмекке жүгініңіз.
Емдеу сіздің белгілеріңізді басқаруға бағытталған және мыналарды қамтуы мүмкін:
- натрий деңгейін қауіпсіз реттеу үшін сұйықтықтар мен дәрі-дәрмектер
- теңгерімді жақсарту және қозғалыс ауқымын сақтау үшін физиотерапия
- Паркинсонға ұқсас белгілерді дамытатын адамдарға арналған леводопа (Inbrija) сияқты дофаминергиялық препараттар
Дофаминергиялық препараттар келесі жағдайларда қолданылады:
- дофаминді жоғарылатады
- треморларды басқару
- сөйлеу немесе жұту қиындықтарын басқару
Орталық понтиналық миелинолиздің болжамы
CPM бар адамдар тиісті емделу арқылы симптомдарының жақсарғанын көре алады, бірақ оларда әлі де тепе-теңдік, ұтқырлық және жауап беру уақытында созылмалы проблемалар болуы мүмкін.
Жүйкенің зақымдануы созылмалы түрге айналуы мүмкін және тұрақты мүгедектікке әкелуі мүмкін. Кейбір адамдарға киіну, тамақтандыру және басқа күнделікті тапсырмаларды орындау үшін көмек қажет болады.
Сирек жағдайларда CPM мыналарға әкелуі мүмкін:
- құлыптаулы синдром
- кома
- тіпті өлім
Құлыпталған синдром – бұл адамның барлық қозғалғыштығы мен бұлшықет бақылауын жоғалтқан жағдайы. Құлыптау синдромы бар адамдар тек көздерін қозғалта алады.
CPM бастапқыда өлім-жітім деңгейіне ие деп есептелді
Кейбір адамдар әлі де мидың зақымдануы нәтижесінде өледі, бірақ CPM бар көптеген адамдар қалпына келеді. Соңғы зерттеулер тірі қалу деңгейін көрсетеді
Адамдардың 25 пен 40 пайызы ұзаққа созылатын әсерге ұшырамай, қалпына келеді.
Дегенмен, CPM-ден айыққан адамдардың көпшілігі оның әсерін ұзақ мерзімді негізде басқару үшін әлі де кейбір тұрақты терапия мен демеуші күтімді қажет етеді.
Орталық понтиналық миелинолиздің алдын алу
Қандағы натрий деңгейін басқару CPM алдын алуға көмектеседі. Егер сізде гипонатриемия қаупін тудыратын жағдайыңыз болса, қандағы натрий деңгейінің төмендеуінің белгілерін білетініңізге көз жеткізіңіз және емдеуді жалғастырыңыз.
Сондай-ақ күнделікті ылғалдану ұсынылады. Бұл сіздің денеңізге сұйықтық теңгерімін және дұрыс натрий деңгейін сақтауға көмектеседі.
