Полянгитпен гранулематоз туралы не білуіңіз керек (GPA)

Бұл қандай шарт?

Полангииті бар гранулематоз (GPA) – бүйрек, өкпе және синусты қоса алғанда, көптеген органдардың ұсақ қан тамырларын қабындыратын және зақымдайтын сирек ауру. Қабыну қан ағымын шектейді және ағзаларыңыз бен тіндеріңізге жеткілікті оттегінің түсуіне жол бермейді. Бұл олардың қаншалықты жақсы жұмыс істейтініне әсер етеді.

Қан тамырларының айналасында гранулемалар деп аталатын тіндердің қабынған кесектері пайда болады. Гранулемалар мүшелерді зақымдауы мүмкін.

GPA – васкулиттің бірнеше түрлерінің бірі, қан тамырларының қабынуын тудыратын бұзылыс.

GPA бұрын Вегенер гранулематозы ретінде белгілі болды.

Симптомдары қандай?

GPA кейде аурудың ерте кезеңдерінде белгілерді тудырмайды. Мұрын, синустар және өкпелер әдетте бірінші зардап шеккен аймақтар болып табылады.

Сіз дамытатын белгілер зақымдалған мүшелерге байланысты:

  • Мұрын. Симптомдар мұрыннан қан кетуді және қыртыстарды қамтуы мүмкін.
  • Синустар. Синус инфекциясы немесе мұрын бітелуі немесе мұрынның ағуы дамуы мүмкін.
  • Өкпе. Жөтел, қанды қақырық, ентігу немесе сырылдар болуы мүмкін.
  • Құлақтар. Құлақ инфекциясы, ауырсыну және есту қабілетінің жоғалуы мүмкін.
  • Көздер. Симптомдар қызаруды, ауырсынуды немесе көрудің өзгеруін қамтуы мүмкін.
  • Тері. Жаралар, көгеру немесе бөртпе пайда болуы мүмкін.
  • Бүйрек. Зәрде қан болуы мүмкін.
  • Буындар. Буындарда ісіну және ауырсыну болуы мүмкін.
  • Жүйкелер. Қолдардағы, аяқтардағы, қолдардағы немесе аяқтардағы ұю, шаншу немесе ату ауруы болуы мүмкін.

Жалпы, денеге тән белгілерге мыналар жатады:

  • безгек
  • шаршау
  • жалпы ауру сезімі, мазасыздық деп аталады
  • түнгі терлеу
  • ауырсыну мен ауырсыну
  • салмақ жоғалту

Бұл жағдайдың себебі неде?

GPA – аутоиммунды ауру. Бұл дененің иммундық жүйесі өзінің сау тіндеріне қате шабуыл жасайды дегенді білдіреді. GPA жағдайында иммундық жүйе қан тамырларына шабуыл жасайды.

Дәрігерлер аутоиммунды шабуылға не себеп болғанын білмейді. Гендердің қатысы жоқ сияқты және GPA отбасыларда сирек жұмыс істейді.

Ауруды қоздыруға инфекциялар қатысуы мүмкін. Вирустар немесе бактериялар сіздің денеңізге енген кезде, сіздің иммундық жүйеңіз қабынуды тудыратын жасушаларды жіберу арқылы жауап береді. Иммундық жауап сау тіндерді зақымдауы мүмкін.

GPA жағдайында қан тамырлары зақымдалады. Дегенмен, бактериялардың, вирустардың немесе саңырауқұлақтардың бірде-бір түрі аурумен нақты байланысқан жоқ.

Бұл ауруды кез келген жаста жұқтыруға болады, бірақ ол 40 пен 65 жас аралығындағы адамдарда жиі кездеседі.

Бұл қаншалықты жиі кездеседі?

GPA өте сирек кездесетін ауру. АҚШ Ұлттық медицина кітапханасының мәліметі бойынша, Құрама Штаттардағы әрбір 100 000 адамның 3-і ғана оны алады.

Ол қалай диагноз қойылған?

Сіздің дәрігеріңіз алдымен симптомдарыңыз бен медициналық тарихыңыз туралы сұрайды. Сосын емтихан тапсырасың.

Диагноз қоюға көмектесу үшін дәрігер қолдануға болатын сынақтардың бірнеше түрі бар.

Қан мен зәр анализі

Дәрігер келесі қан мен зәр анализдерінің кез келгенін пайдалана алады:

  • Антинейтрофилді цитоплазмалық антиденелер (ANCA) сынағы. Бұл қан сынағы GPA бар адамдардың көпшілігінде антиденелер деп аталатын ақуыздарды іздейді. Дегенмен, бұл сіздің GPA бар екенін нақты растай алмайды. GPA бар адамдардың шамамен 20 пайызы ANCA тестінің теріс нәтижесіне ие.
  • С-реактивті ақуыз және эритроциттердің тұндыру жылдамдығы (sed rate). Бұл қан сынақтары сіздің денеңіздегі қабынуды анықтау үшін пайдаланылуы мүмкін.
  • Толық қан санағы (CBC). CBC – қан жасушаларының санын өлшейтін жалпы сынақ. Төмен эритроциттер саны бүйректері зақымдалған GPA бар адамдарда жиі кездесетін анемияның белгісі болып табылады.
  • Зәр немесе қандағы креатинин. Бұл сынақтар несептегі немесе қандағы қалдық өнім креатининінің деңгейін өлшейді. Жоғары креатинин деңгейі – сіздің бүйректеріңіз қандағы қалдықтарды сүзу үшін жеткілікті түрде жұмыс істемейтіндігінің белгісі.

Бейнелеу сынақтары

Бұл сынақтар ағзаның зақымдалуын іздеу үшін денеңіздің ішінен суретке түсіреді:

  • рентген сәулелері. Кеуде қуысының рентгені зақымдалған аймақты, мысалы, өкпе мен қан тамырларын суретке түсіру үшін аз мөлшерде радиацияны пайдаланады.
  • КТ сканерлеу. Бұл сынақ зақымдалған аймақтың егжей-тегжейлі суреттерін алу үшін компьютерлер мен айналмалы рентген аппараттарын пайдаланады.
  • МРТ сканерлеу. МРТ магниттер мен радиотолқындарды пайдаланып, тіндер мен мүшелердің көрінуіне сүйектер кедергі келтірмей, қарастырылып жатқан аймақтың егжей-тегжейлі, көлденең кескіндерін жасайды.

Биопсия

GPA бар екенін растаудың жалғыз жолы – биопсия. Бұл хирургиялық процедура кезінде сіздің дәрігеріңіз өкпе немесе бүйрек сияқты зақымдалған органнан тіннің кішкене үлгісін алып тастап, оны зертханаға жібереді. Зертханашы үлгіні микроскоппен қарап, оның GPA-ға ұқсайтынын көреді.

Биопсия – инвазивті процедура. Егер қан, несеп немесе бейнелеу сынағының нәтижелері қалыпты емес болса және олар GPA-ға күдіктенсе, сіздің дәрігеріңіз биопсияны ұсынуы мүмкін.

Ол қалай емделеді?

GPA ағзаларды тұрақты зақымдауы мүмкін, бірақ оны емдеуге болады. Аурудың қайталануын болдырмау үшін ұзақ уақыт бойы дәрі қабылдауды жалғастыру қажет болуы мүмкін.

Дәрігер тағайындай алатын дәрілер мыналарды қамтиды:

  • қабынуға қарсы препараттар, мысалы, кортикостероидтар (преднизон)
  • циклофосфамид, азатиоприн (Азасан, Имуран) және метотрексат сияқты иммунды басатын дәрілер
  • химиотерапияға арналған ритуксимаб (Ритуксан)

Қабынуды тиімдірек жою үшін дәрігер циклофосфамид пен преднизон сияқты препараттарды біріктіруі мүмкін. Адамдардың 90 пайыздан астамы бұл емдеу арқылы жақсарады.

Егер сіздің GPA ауыр болмаса, дәрігер оны преднизон және метотрексатпен емдеуді ұсынуы мүмкін. Бұл препараттар циклофосфамид пен преднизонға қарағанда жанама әсерлері аз.

GPA емдеу үшін қолданылатын препараттар жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Кейбір жанама әсерлер ауыр. Мысалы, олар сіздің денеңіздің инфекциямен күресу қабілетін төмендетуі немесе сүйектеріңізді әлсіретуі мүмкін. Сіздің дәрігеріңіз осындай жанама әсерлерді бақылауы керек.

Егер ауру өкпеңізге әсер етсе, дәрігер инфекцияның алдын алу үшін сульфаметоксазол-тримпетоприм (Бактрим, Септра) сияқты аралас антибиотикті тағайындай алады.

Мүмкін болатын асқынулар бар ма?

GPA емделмеген жағдайда өте ауыр болуы мүмкін және ол тез нашарлауы мүмкін. Ықтимал асқынуларға мыналар жатады:

  • бүйрек жеткіліксіздігі
  • өкпе жеткіліксіздігі
  • есту қабілетінің жоғалуы
  • жүрек ауруы
  • анемия
  • тері тыртықтары
  • мұрынның зақымдануы
  • терең вена тромбозы (DVT), аяқтың терең тамырындағы қан ұйығышы

Қайталанудың алдын алу үшін дәрі-дәрмекті қабылдауды жалғастыру керек. GPA емдеуді тоқтатқаннан кейін екі жыл ішінде адамдардың жартысына жуығы қайтады.

Болжам қандай?

GPA бар адамдардың болжамы сіздің ауруыңыздың қаншалықты ауыр екеніне және қандай органдардың тартылғанына байланысты. Дәрі-дәрмек бұл жағдайды тиімді емдей алады. Дегенмен, рецидивтер жиі кездеседі. GPA қайтып келмейтініне көз жеткізу және асқынулардың алдын алу үшін келесі сынақтар үшін дәрігермен кездесуді жалғастыру керек.

Сіз оқығыңыз келуі мүмкін

Дағдыларды қалыптастыруға көмектесетін СДВГ бар балаларға арналған 24 іс-әрекет

Дағдыларды қалыптастыруға көмектесетін СДВГ бар балаларға арналған 24 іс-әрекет

СДВГ бар балалар көбінесе шексіз энергияға ие. Қимыл-қозғалыс, дағдыларды қалыптастыру және сенсорлық енгізуге бағытталған СДВГ бар балаларға арналған әрекеттер олардың...

Белсенді және белсенді емес көп склероз (MS) туралы жиі қойылатын сұрақтар мен жауаптар

Белсенді және белсенді емес көп склероз (MS) туралы жиі қойылатын сұрақтар мен жауаптар

Қайталанатын склерозда (MS) адамдарда симптомдары көп немесе бейнелеу сынақтары қабынуды көрсететін жоғары MS белсенділігі кезеңдерін бастан кешіреді. Осы кезеңдердің арасында...

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *