Дерматомиозит (dermatomyositis) – бұлшықет әлсіздігімен және ерекше тері бөртпесімен сипатталатын сирек кездесетін қабыну ауруы.
Бұл ауру ересектер мен балаларда болуы мүмкін. Ересектерде дерматомиозит әдетте 40-шы жылдардың аяғынан 60-шы жылдардың басында пайда болады. Балаларда бұл ауру көбінесе 5 жастан 15 жасқа дейін пайда болады. Дерматомиозит ерлерге қарағанда әйелдерде жиі кездеседі.
Дерматомиозиттің емі жоқ, бірақ симптомдардың жақсару кезеңдері болуы мүмкін. Емдеу тері бөртпелерін тазартып, пациенттерге бұлшықет күші мен жұмысын қалпына келтіруге көмектеседі.
Дерматомиозит белгілері
Дерматомиозит белгілері мен симптомдары кенеттен пайда болуы немесе уақыт өте келе бірте-бірте дамуы мүмкін. Ең жиі кездесетін белгілер мен белгілерге мыналар жатады:
- Терінің өзгеруі. Күлгін түсті немесе күңгірт қызыл тері бөртпесі көбінесе бет пен қабақтарда, буындарда, шынтақтарда, тізелерде, кеудеде және арқада дамиды. Тері бөртпесі, ол қышиды және ауыруы мүмкін, көбінесе дерматомиозиттің алғашқы белгісі болып табылады.
- Бұлшықет әлсіздігі. Прогрессивті бұлшықет әлсіздігі жамбас, жамбас, иық, жоғарғы қол және мойын бұлшықеттері сияқты магистральға жақын бұлшықеттерде пайда болады. Әлсіздік дененің сол және оң жағына әсер етеді және бірте-бірте күшейеді.
Дәрігерді қашан көру керек?
Егер сізде бұлшықет әлсіздігі немесе түсініксіз тері бөртпесі пайда болса, дәрігерге хабарласыңыз.
Дерматомиозиттің себептері
Дерматомиозиттің себебі белгісіз, бірақ бұл аурудың аутоиммунды бұзылулармен ортақ ұқсастығы бар, онда иммундық жүйе дене тіндеріне қателеседі.
Генетикалық және қоршаған орта факторлары да рөл атқаруы мүмкін. Қоршаған орта факторлары вирустық инфекциялар, күн сәулесі, кейбір дәрі-дәрмектер және темекі шегуді қамтуы мүмкін.
Дерматомиозиттің асқынуы
Дерматомиозиттің асқынуларына мыналар жатады:
- Жұтынудың қиындауы. Егер сіздің өңешіңіздегі бұлшықеттер зақымданса, сізде жұтылу проблемалары болуы мүмкін, бұл салмақ жоғалтуға және дұрыс тамақтанбауға әкелуі мүмкін.
- Аспирациялық пневмония. Сондай-ақ жұтынудың қиындауы тамақты немесе сұйықтықты, соның ішінде сілекейді өкпеңізге дем алуыңызға себеп болуы мүмкін.
- Тыныс алу проблемалары. Егер ауру кеуде бұлшықеттеріне әсер етсе, тыныс алудың қысқаруы сияқты тыныс алу проблемалары болуы мүмкін.
- Кальций шөгінділері. Бұл кальций шөгінділері ауру дамыған сайын бұлшықеттерде, теріде және дәнекер тіндерінде пайда болуы мүмкін. Бұл шөгінділер дерматомиозитпен ауыратын балаларда жиі кездеседі және аурудың ағымында ертерек дамиды.
Ассоциацияланған аурулар
Дерматомиозит басқа ауруларды тудыруы немесе олардың даму қаупін жоғарылатуы мүмкін, соның ішінде:
- Рейно феномені. Бұл ауру суық температура әсерінен саусақтардың, аяқтың саусақтарының, щектердің, мұрынның және құлақтардың бозаруын тудырады.
- Дәнекер тіннің басқа аурулары. Дерматомиозитте қызыл жегі, ревматоидты артрит, склеродерма және Шегрен синдромы сияқты басқа жағдайлар болуы мүмкін.
- Жүрек – қан тамырлары ауруы. Дерматомиозит жүрек бұлшықетінің қабынуын тудыруы мүмкін. Дерматомиозитпен ауыратын аздаған адамдарда жүрек жеткіліксіздігі және жүрек ырғағының проблемалары дамиды.
- Өкпе ауруы. Дерматомиозитпен өкпенің интерстициальды ауруы пайда болуы мүмкін. Өкпенің интерстициальды ауруы – бұл өкпе тінінің тыртықтарын тудыратын, өкпені қатайтатын және серпімді емес ететін бұзылулар тобы. Белгілері құрғақ жөтел мен ентігуді қамтиды.
- Қатерлі ісік. Ересектердегі дерматомиозит қатерлі ісіктің, әсіресе әйелдерде аналық бездің қатерлі ісігінің даму ықтималдығының жоғарылауымен байланысты болды.
Дерматомиозит диагностикасы
Егер дәрігер сізде дерматомиозит бар деп күдіктенсе, дәрігер келесі сынақтардың кейбірін ұсынуы мүмкін:
- Қан анализі. Қан сынағы дәрігерге бұлшықеттердің зақымдануын көрсететін бұлшықет ферменттерінің жоғары деңгейі бар-жоғын білуге мүмкіндік береді. Қан сынағы сонымен қатар дерматомиозиттің әртүрлі белгілерімен байланысты авто-антиденелерді анықтай алады, бұл ең жақсы дәрі-дәрмек пен емдеуді анықтауға көмектеседі.
- Кеуде қуысының рентгенографиясы. Бұл қарапайым сынақ кейде дерматомиозит кезінде пайда болатын өкпенің зақымдану түрінің белгілерін тексере алады.
- Электромиография. Арнайы білімі бар дәрігер тексерілетін бұлшықетке тері арқылы жұқа ине электродты енгізеді. Электрлік белсенділік бұлшықетті босаңсу немесе қатайту кезінде өлшенеді және электрлік белсенділік үлгісіндегі өзгерістер бұлшықет ауруын растауы мүмкін. Дәрігер қандай бұлшықеттерге әсер ететінін анықтай алады.
- МРТ. Сканер қуатты магнит өрісі мен радиотолқындар арқылы жасалған деректерден бұлшықеттердің көлденең қимасының кескіндерін жасайды. Бұлшықет биопсиясынан айырмашылығы, МРТ бұлшықеттің үлкен аймағында қабынуды бағалай алады.
- Тері немесе бұлшықет биопсиясы. Зертханалық талдау үшін терінің немесе бұлшықеттің кішкене бөлігі жиналады. Тері үлгісі дерматомиозит диагнозын растауға көмектеседі. Бұлшықет биопсиясы бұлшықеттердегі қабынуды немесе зақымдану немесе инфекция сияқты басқа мәселелерді анықтауы мүмкін. Егер тері биопсиясы диагнозды растаса, бұлшықет биопсиясы қажет болмауы мүмкін.
Дерматомиозитті емдеу
Дерматомиозиттің емі жоқ, бірақ емдеу тері мен бұлшықеттің күші мен жұмысын жақсартады.
Дәрі-дәрмектер
Дерматомиозитті емдеу үшін қолданылатын дәрілер:
- Кортикостероидтар. Преднизон сияқты препараттар дерматомиозит белгілерін тез басқара алады. Бірақ ұзақ қолдану елеулі жанама әсерлерге әкелуі мүмкін. Осылайша, дәрігер симптомдарды бақылау үшін салыстырмалы түрде жоғары дозаны тағайындағаннан кейін симптомдар жақсарған сайын дозаны біртіндеп азайтуы мүмкін.
- Кортикостероидтарды сақтайтын заттар. Кортикостероидпен бірге қолданғанда бұл препараттар кортикостероидтың дозасын және жанама әсерлерін азайтуы мүмкін. Дерматомиозитке арналған ең көп таралған екі дәрі – азатиоприн және метотрексат. Микофенолат мофетил – бұл дерматомиозитті емдеу үшін қолданылатын басқа дәрі, әсіресе егер өкпелер болса.
- Ритуксимаб (Ритуксан). Ревматоидты артритті емдеу үшін жиі қолданылатын ритуксимаб, егер бастапқы емдеу симптомдарды бақылай алмаса, таңдау болып табылады.
- Безгекке қарсы препараттар. Тұрақты тері бөртпелері үшін дәрігер гидроксихлорокин (Плаквенил) сияқты безгекке қарсы дәрі тағайындауы мүмкін.
- Күннен қорғайтын кремдер. Дерматомиозит бөртпелерін емдеу үшін күннен қорғайтын крем жағу және қорғаныш киім мен бас киім кию арқылы теріңізді күн сәулесінен қорғау маңызды.
Басқа терапиялар
Симптомдардың ауырлығына байланысты дәрігер мыналарды ұсына алады:
- Физикалық терапия. Физиотерапевт сіздің күшіңіз бен икемділігіңізді сақтауға және жақсартуға көмектесетін жаттығуларды көрсете алады және сізге тиісті белсенділік деңгейі туралы кеңес бере алады.
- Сөйлеу терапиясы. Егер жұтыну бұлшықеттері зақымдалса, логопедиялық терапия сол өзгерістермен қалай күресуге болатынын білуге көмектеседі.
- Диеталық бағалау. Кейінірек дерматомиозит кезінде шайнау және жұту қиын болуы мүмкін. Тіркелген диетолог сізге жеуге оңай тағамдарды қалай дайындау керектігін үйрете алады.
Хирургия
- Иммуноглобулинді көктамыр ішіне енгізу. Бұл мыңдаған донорлардың сау антиденелерін қамтитын тазартылған қан өнімі. Бұл антиденелер дерматомиозит кезінде бұлшықеттер мен теріге шабуыл жасайтын зақымдайтын антиденелерді блоктай алады. Көктамыр арқылы инфузия ретінде берілген иммуноглобулинді көктамырішілік емдеу қымбатқа түседі және әсерлер жалғасуы үшін жүйелі түрде қайталануы қажет болуы мүмкін.
- Хирургия. Операция ауыр кальций шөгінділерін жою және қайталанатын тері инфекцияларының алдын алу мүмкіндігі болуы мүмкін.
Дерматомиозит кезінде бөртпеден зардап шеккен тері аймақтары күн сәулесіне сезімтал болады. Көшеге шыққанда қорғаныс киімін немесе жоғары қорғанысты күннен қорғайтын кремді киіңіз.
Дәрігердің қабылдауына дайындалу
Сіз артрит және буындардың, бұлшықеттер мен сүйектердің басқа ауруларын емдеуге маманданған дәрігерге (ревматолог) және тері ауруларына маманданған дәрігерге жіберілуі мүмкін.
Дайындау үшін не істеуге болады
Келесі ақпаратты жазыңыз:
- Симптомдарыңыздың толық сипаттамасы және симптомдар қашан басталған
- Сізде болған медициналық мәселелер және ата-анаңыздың немесе бауырларыңыздың проблемалары туралы ақпарат
- Сіз қабылдаған барлық дәрі-дәрмектер мен диеталық қоспалар және дәрілік дозалар
- Дәрігерге қойылатын сұрақтар
Сізге берілген ақпаратты есте сақтауға көмектесу үшін өзіңізбен бірге отбасы мүшесін немесе досыңызды алыңыз.
Дерматомиозит үшін дәрігерге қойылатын сұрақтар мыналарды қамтиды:
- Менің симптомдарыма не себеп болуы мүмкін?
- Менің белгілерім уақыт өте келе өзгеруі мүмкін бе?
- Маған қандай сынақтар қажет болуы мүмкін? Арнайы дайындық қажет пе?
- Менің ауруымды емдеу әдістері бар ма? Қандай емдеу әдістерін ұсынасыз?
- Менің басқа ауруларым бар. Бұл ауруды басқа аурулармен бірге қалай жеңуге болады?
Басқа сұрақтар қоюдан тартынбаңыз.
Дәрігер сізден не сұрайды
Дәрігер сізге келесі сұрақтарды қоюы мүмкін:
- Сіздің ауруыңыз бірте-бірте дамыды ма немесе кенеттен басталды ма?
- Сіз ояту кезінде оңай шаршайсыз ба?
- Ауру сіздің әрекеттеріңізді шектей ме?
- Сіздің отбасыңызда бұлшық еттерге әсер ететін ауру анықталған ба?
- Сіздің белгілеріңізді жақсартатын нәрсе не?
- Сіздің белгілеріңізді не нашарлататын сияқты?
