Дэнди-Уолкер синдромы дегеніміз не?

Дэнди-Уолкер синдромы тепе-теңдік мәселелерін тудыруы мүмкін және қозғалыстарды басқару қиынға соғады. Ол кішкентай мишықпен және мидың жанындағы кеңістікте артық сұйықтықпен сипатталады.

Дэнди-Уолкер синдромы (DWS) – мидағы мишық күткендей дамымайтын сирек кездесетін жағдай. Бұл тепе-теңдік пен қозғалыстарды бақылауда қиындықтар тудыруы мүмкін.

DWS бар адамдар үшін мидың бөліктері ешқашан өспейді немесе әдеттегіден әлдеқайда аз болады. Қосымша сұйықтық мидағы бос орындарды да толтыруы мүмкін. Бұл бастың ұлғаюына және миға қосымша қысымға әкелуі мүмкін, бұл өмірге қауіп төндіреді.

Кейде пренатальды тестілеу DWS анықтауы мүмкін. Арасында 25 000-да 1 және 35 000-да 1 сәбилер DWS-мен туылады.

DWS бірнеше нұсқаларды қамтуы мүмкін Dandy-Walker кешенімен бірдей болып саналады. Дэнди-Уолкер даму ақауы осы нұсқалардың бірі болып табылады.

Кеңейген қарыншалары бар сау ми мен миды көрсететін иллюстрация (Дэнди-Уолкер синдромы)
Салауатты ми және қарыншалары ұлғайған ми (Дэнди-Уолкер синдромы). Пол Лоуренстің суреті

Дэнди-Уолкер синдромының белгілері қандай?

Нәрестелердегі DWS белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

  • моториканың баяу дамуы
  • қозғалыстарды басқару қиын
  • олардың жасына сәйкес үлкен бас өлшемі

Егде жастағы балаларда DWS белгілері болуы мүмкін қамтиды:

  • бас ауруы және айналуы
  • құсу
  • тітіркену
  • көздің тұрақты емес қозғалысы
  • қозғалыстарды және тепе-теңдікті бақылауда қиындықтар

Дэнди-Уолкер синдромына не себеп болады?

DWS-тің нақты себебі толық түсінілмеген. Кейде дәрігерлер екінші триместрде ультрадыбыстық зерттеу кезінде белгілі бір анатомиялық өзгерістерді көре алады.

Көптеген генетикалық ауытқулар болды байланысты DWS үшін.

Генетикадан басқа, басқа факторлар DWS қаупін арттыруы мүмкін.

Үлкен популяцияға негізделген оқиды Келесі аналық факторлармен байланысты DWS шамалы жоғарылауын анықтады:

  • жүктілік кезінде дамыған қант диабеті
  • бедеулік тарихы
  • жүктілік кезінде жұқтырылған кейбір вирустық инфекциялар
  • жүктілік кезінде токсиндердің қоршаған ортаға әсері
  • испандық емес, африкалық шыққан

Бұл аналық факторлар DWS қаупінің шамалы жоғарылауымен ғана байланысты. DWS бар нәресте туу мүмкіндігі әлі де өте төмен.

DWS алдын алудың ешқандай жолы болмаса да, жүктілік кезінде аулақ болу керек нәрсе туралы және ұрықтың сау өсуіне ықпал ету үшін не істеуге болатындығы туралы дәрігермен сөйлесуге болады.

Dandy-Walker кешені мен DWS арасындағы айырмашылық неде?

«Дэнди-Уолкер кешені» – бұл қолшатыр термин бірнеше түрлері орталық жүйке ақаулары. Бұған Дэнди-Уолкер ақауы, Дэнди-Уолкер нұсқасы, мегацистерна магна және артқы шұңқыр арахноидты киста жатады.

Бұл пайдалы болды ма?

Ол қалай диагноз қойылған?

Егер генетикалық тестілеу ауытқуларды анықтаса, дәрігерлер DWS мүмкіндігінің жоғарылауын анықтауы мүмкін.

DWS кейде ультрадыбыстық немесе ұрықтың МРТ арқылы нәресте әлі құрсақта өсіп жатқанда анықталуы мүмкін.

Оны емдеуге болады ма?

DWS емдеуі мидағы құрылымдық өзгерістерді және кез келген белгілерді басқаруға бағытталған. Ерте емдеу және араласу денсаулықты жақсарту және өмір сапасын жақсарту үшін өте маңызды.

Дәрігерлер қосымша сұйықтықтың бір бөлігін алып тастау және мидағы қысымды жеңілдету үшін хирургиялық араласуды ұсынуы мүмкін. Бұл процестің бөлігі ретінде әдетте арнайы түтіктер немесе шунттар орналастырылады.

Физикалық және кәсіптік терапия кейбір физикалық қиындықтарды жеңуге көмектеседі. Кейбір жағдайларда сөйлеу және тілдік терапия да пайдалы болуы мүмкін.

Дәрілер DWS нәтижесінде құрысулар немесе СДВГ сияқты жағдайларды басқаруға көмектеседі.

Дэнди-Уолкер синдромы бар адамның өмірі қандай?

DWS бар кейбір адамдар физикалық және ақыл-ой кемістіктерін сезінсе, басқаларында симптомдар жоқ немесе жеңіл.

DWS көмегімен өмір сапасы негізінен мыналарға байланысты:

  • мидың мөлшері
  • ми қаншалықты дамыған
  • мида және оның айналасында қосымша сұйықтық бар ма
  • миға қосымша қысым түсіп жатыр ма

DWS байланысты кейбір ықтимал асқынулар қамтиды:

  • құрысулар
  • жүруді үйрену қиындықтары
  • теңгерім бұзылған
  • омыртқа өзгерістері
  • танымдық және оқудағы қиындықтар

Өмір сапасына әсер етумен қатар, DWS өмір сүру ұзақтығын да қысқартуы мүмкін. туралы 10–66% адамдардың DWS-дан қайтыс болғаны хабарланады және 50% Миында тазартылмаған сұйықтық бар адамдар 3 жасқа дейін өледі.

Алайда, а 2015 талдау сұйықтықты дренаждау операциясы DWS-дан өлім қаупін 44%-ға төмендетуі мүмкін екені анықталды. Ғалымдар баланың жасы ұлғайған сайын өлім қаупі де төмендейтінін анықтады.

Дэнди-Уолкер синдромы (DWS) – мидағы мишық күткендей дамымайтын туа біткен жағдай. Бұл тепе-теңдік пен қозғалыстарды бақылауда қиындықтар тудыруы мүмкін.

Мидағы сұйықтық мөлшерін азайтуға арналған хирургия және физиотерапия кейбір белгілерді басқаруға көмектеседі.

DWS анықтау ерте жүктілік кезінде басталуы мүмкін. Кейде дәрігерлер нәресте туылғанға дейін ультрадыбыстық зерттеуде жағдайды анықтай алады.

Емдеу болмағанымен, дәрігерлер оның кейбір белгілерін емдей алады және бұл жағдаймен өмірдің қандай болуы мүмкін екендігі туралы кез келген сұрақтарға жауап беруге көмектеседі.

Сіз оқығыңыз келуі мүмкін

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *