:max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-1409664434-ae4362bcdf9041d08c62c9d9f1bae9cc.jpg "Жоғары зәр қышқылы ауырсынуды тудырады ма?")
Криоглобулинемия – В жасушалары деп аталатын лейкоциттер түрінде басталатын бірнеше миеломаның және басқа қан ісіктерінің сирек кездесетін асқынуы.
Криоглобулинемия қан тамырларының қабынуымен сипатталатын васкулит деп аталатын бұзылулар тобына жатады.
Криоглобулинемиямен ауыратын адамдарда криоглобулиндер деп аталатын қалыпты емес ақуыздар әдеттегі дене температурасынан төмен температурада жиналып, біріктіріледі. Бұл топтама қан ағынын шектейді және келесі ауруларға әкелуі мүмкін:
- қан тамырлары
- органдар
- бұлшықеттер
Криоглобулинемияны дамытатын көптеген миеломалары бар көптеген адамдар гангрена немесе некроздық жаралар деп аталатын өлі тіндердің аймақтары сияқты ауыр тері белгілерін сезінеді.
Криоглобулинемия мен бірнеше миелома арасындағы байланыс туралы білу үшін оқыңыз.
Криоглобулинемия дегеніміз не?
Криоглобулинемия – бұл сіздің қаныңызда криоглобулиндер деп аталатын көптеген анормальды ақуыздар болған кезде. Криоглобулинемиясы жоқ адамдарда бұл қалыпты жағдай
жылы криоглобулинемия, бұл қалыпты емес ақуыздар адам денесінің әдеттегі температурасы 37 ° C (98,6 ° F) қарағанда суық температурада біріктіріледі. Топтама қан тамырларын бітеп, келесілерге зақым келтіруі мүмкін:
- қан тамырлары
- тері
- ішкі органдар, әсіресе бауыр мен бүйрек
- нервтер
- буындар
Криоглобулинемия қалыпты емес ақуыздың құрамына байланысты 1, 2 және 3 типтерге бөлінеді. Көп миелома 1 типті криоглобулинемиямен байланысты.
Міне, басқа шарттарды қарастырыңыз байланысты криоглобулинемия:
| Түр | Байланысты шарттар |
|---|---|
| 1 түрі | қан ісігі, мысалы: • бірнеше миелома • маңыздылығы анықталмаған моноклональды гаммопатия (МГУС) • созылмалы лимфолейкоз |
| 2 түрі | • гепатит С • АҚТҚ • В-жасушалық қанның бұзылуы • аутоиммунды аурулар • жұқпалы аурулар |
| 3 түрі | • аутоиммунды аурулар • жүйелі қызыл жегі • ревматоидты артрит • кейбір жұқпалы аурулар |
Криоглобулинемияның дамуы толық зерттелмеген және әр түрлі болуы мүмкін. С гепатиті инфекциясымен байланысты
Көптеген миеломадағы криоглобулинемияның белгілері қандай?
1 типті криоглобулинемиямен ауыратын адамдардың шамамен 69-86 пайызында тері белгілері бар, олар мыналарды қамтуы мүмкін:
- қызыл дақтар немесе күлгін түссізденген бөртпе (пурпура)
- дақ түссізденуі (livedo reticularis)
- қолдың, аяқтың, мұрынның немесе құлақтың ақ немесе күлгін-көк түсі (Рейно феномені)
- қолдар мен аяқтардың көгеруі (акроцианоз)
1 типті криоглобулинемиямен ауыратын адамдардың жартысына жуығы некротикалық жаралар немесе гангрена сияқты ауыр және өмірге қауіп төндіретін белгілерді дамытады.
Бұл галереяда денедегі криоглобулинемия бөртпелерінің суреттері бар.
Криоглобулинемияның басқа белгілері
Басқа белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:
- абайсызда салмақ жоғалту
- бүйрек немесе бауыр зақымдануы
- қолдардағы немесе аяқтардағы ұю немесе қышу
- Жоғарғы қан қысымы
- тыныс алу қиын
- шаршау
Криоглобулинемиямен ауыратын кейбір адамдарда ешқандай белгілер болмайды.
Криоглобулинемия мен бірнеше миелома арасындағы байланыс қандай?
1 типті криоглобулинемия – бірнеше миеломаның және басқа да қан қатерлі ісігінің сирек кездесетін және өмірге қауіпті асқынуы.
Көп миеломада криоглобулиндердің болуы (сонымен қатар миелома деп те аталады) алғаш рет 1933 жылы хабарланды, содан бері медициналық әдебиеттерде миеломамен ауыратын адамдарда криоглобулинемияның бірнеше жағдайлық зерттеулері ғана сипатталған.
Ішінде
Зерттеушілер қатысушылардың 89-ында симптомдар болғанын және 94 қатысушының лимфа жүйесінде негізгі қатерлі ісік бар екенін анықтады.
Зерттеушілер хабарлады:
| Негізгі жағдай | Қатысушылар зардап шекті |
|---|---|
| Анықталмаған маңызы бар моноклональды гаммопатия (MGUS) | 38% |
| лимфоплазмацитарлы лимфома | 21% |
| көп миелома | 20% |
| басқа қан ісігі | 4% |
| негізгі қан ісігі жоқ | 8% |
Миеломамен ауыратын 20 адамның 14-інде миелома бар. Жанып тұрған миелома – симптомдар тудырмайтын миеломаның ісік алды түрі.
MGUS – плазмалық жасушаларда басталып, кейде миеломаға айналатын қатерлі емес жағдай. Бұл әдетте симптомдарды тудырмайды.
Көптеген миеломадағы криоглобулинемия қалай анықталады?
Дәрігерлер
Криоглобулиндер мен С4 бөліміндегі ақуыздардың төмен деңгейін анықтау криоглобулинемияға тән.
Криоглобулинемия кейде симптомдар болмаған кезде қан анализі кезінде кездейсоқ анықталады.
Көптеген миеломадағы криоглобулинемия қалай емделеді?
Криоглобулинемияны емдеу симптомдар болған жағдайда ғана қажет.
Криоглобулинемия миеломаның сирек кездесетін асқынуы болғандықтан, зерттеушілер оны емдеудің ең жақсы әдісін әлі де зерттеп жатыр. Қазіргі емдеу әдетте негізгі қатерлі ісікке бағытталған.
Суық температураға, әсіресе қолдарыңыз бен аяқтарыңызға әсер етуді шектеу симптомдарды азайтуға көмектеседі. Мысалы, тоңазытқышты немесе мұздатқышты ашқанда қолғап кию пайдалы болуы мүмкін.
Емдеу категориялары
Ішінде
- тек стероидтер
- алкилирлеуші агенттер деп аталатын химиотерапиялық препараттармен стероидтер
- мақсатты терапия препараты ритуксимаб (Ритуксан) стероидтармен немесе онсыз
- ритуксимаб және стероидтары бар немесе онсыз алкилирлеуші заттар
- жаңа миелома препараттары, соның ішінде иммуномодуляциялық препараттар және протеазома ингибиторлары
- азатиоприн және метотрексат сияқты антиметаболиттер сияқты басқа емдер
Бұл зерттеудегі зерттеушілер симптомдардың шамамен жақсарғанын анықтады
Зерттеу барысында емделген адамдардың 30 пайызы бастапқы терапиясында плазмаферез алды. Плазмаферез – бұл плазманы қаннан алып, сау плазмамен алмастыратын процедура.
Зерттеушілер плазмаферезді қабылдаған немесе алмаған адамдар арасында өмір сүрудің айырмашылығын таппады. Дегенмен, зерттеушілер іріктеме көлемі аз болғандықтан оның тиімділігі туралы қорытынды жасау қиын екенін атап өтті.
2016 жылғы жағдай туралы есепте зерттеушілер миелома және криоглобулинемия диагнозы қойылған 45 жастағы әйелді зерттеді. Әйел химиотерапиялық бортезомиб препаратын алды (Велкейд) және леналидомид (Ревлимид) стероидты дексаметазонмен.
Оның ауруы мен тері симптомдары жазылды және жарияланған уақытта әйел 30 ай бойы қатерлі ісіксіз болды.
Көптеген миеломадағы криоглобулинемияның болжамы қандай?
Криоглобулинемияны әдеттен тыс ақуыздарды шығаратын негізгі рак клеткаларын емдеу арқылы емдеуге болады.
1 типті криоглобулинемия
Ішінде
Кіші жас және неврологиялық симптомдардың болмауы жақсы өмір сүру нәтижелерімен байланысты болды.
Криоглобулинемия – көп миеломаның сирек асқынуы. Бұл қалыпты дене температурасынан төмен температурада жиналатын қандағы қалыптан тыс ақуыздардың жиналуынан туындайды.
Криоглобулинемияны дамытатын миеломамен ауыратын адамдардың көпшілігі тері белгілерін сезінеді. Олар көбінесе некроздық жаралар немесе гангрена сияқты ауыр белгілерге ие. Бұл белгілер өмірге қауіп төндіруі мүмкін және дереу медициналық көмекті қажет етеді.
Егер сізде мұндай сирек жағдай бар деп күдіктенсеңіз, дәрігерге хабарласыңыз.
