Шолу
Бехчет ауруы дегеніміз не?
Бехчет ауруы, сондай-ақ Жібек жолы ауруы деп аталады, созылмалы (ұзақ мерзімді) қабыну ауруы, васкулиттен (қан тамырларының қабынуы) туындайды, ол сіздің артерияларыңыз бен тамырларыңызға әсер етеді және зақымдайды.
Бехчет ауруы кіммен ауырады?
Бехчет ауруы бүкіл әлемде кездеседі. Бірақ бұл Солтүстік Түркияда (100 000 адамға 420 жағдайға дейін), Жерорта теңізі бассейнінде және Таяу Шығыста (100 000 адамға 300 жағдайға дейін) және Қиыр Шығыста (100 000 адамға шамамен 15 жағдай) жиі кездеседі. Бұл Америка Құрама Штаттарында жиі емес (100 000 адамға шамамен 7 жағдай). Кез келген адам бұл ауруды кез келген жаста дамыта алады, дегенмен симптомдар әдетте 20-30 жас аралығында пайда бола бастайды. Ерлер мен әйелдер бірдей әсер етеді.
Симптомдары мен себептері
Бехчет ауруының белгілері қандай?
Негізгі белгілерге мыналар жатады:
- Ауыз жаралары және/немесе қайталанатын жыныс жаралары.
- Тері және буын ауруы.
- Көздің қабынуы.
Ми, жүйке, өкпе (сирек), ішек жолдары мен бүйректер де зақымдалуы мүмкін.
Бұл ауру әркімге әртүрлі әсер етеді. Оның ең жиі әсер ететін кейбір жерлері және негізгі мүмкіндіктері мыналарды қамтиды:
- Ауыз жаралары, барлық науқастарда белгілі бір уақытта пайда болады. Олар әдетте қайталанатын (қайта келе береді) және ауырады және Бехчет ауруы бар науқастардың барлығына дерлік әсер етеді. Жаралар кәдімгі ісікке ұқсайды, бірақ көп, жиі және ауырады. Олар көбінесе адам байқайтын алғашқы симптом болып табылады және кез келген басқа белгілер пайда болғанға дейін пайда болуы мүмкін. Ауыз жаралары ерінде, тілде және щек ішінде көрінеді.
- Жыныс жаралары ауыздағы жараларға ұқсайды және ауыруы мүмкін. Олар ауыздағы жаралар сияқты кең таралған емес. Олар ерлерде ұрық безінде (аталық безді жабатын қап) және әйелдерде вульвада (сыртқы жыныс мүшелерінде) пайда болады.
- Көздің қабынуы ауырсынуды, бұлыңғыр көруді, жарыққа сезімталдықты, жасты немесе көздің қызаруын тудыруы мүмкін. Бехчет ауруы ақыр соңында көру қабілетінің жоғалуына әкелуі мүмкін. Соқырлыққа әкелетін ауыр көз ауруы Америка Құрама Штаттарына қарағанда Таяу Шығыс пен Жапонияда жиі кездеседі.
- Тері проблемалары жиі кездесетін симптом болып табылады. Олар безеу немесе нәзік, тиын тәрізді түйіндер (эритема түйіндері) немесе таяз немесе терең және ауыратын жаралар сияқты көрінуі мүмкін. Тері тырналған немесе тесілген болса, қызыл дөңес немесе жара пайда болуы мүмкін. Дәрігерлер мұны оң патергиялық сынақ деп атайды.
- Буын ауруы жиі кездеседі. Көбінесе тобық, тізе, шынтақ және жамбас зақымдалады. Буынның қабынуы ісінуді, қызаруды және нәзіктікті тудырады, бірақ ол әдетте тұрақты зақым келтірмейді.
- Венаның қабынуы тромбтарға және бітелуге әкелуі мүмкін немесе тамырдың толығымен жабылуына әкелуі мүмкін. Ол беткейлік тамырларға (тері бетіне жақын) және терең тамырларға әсер етуі мүмкін. Ол сондай-ақ денедегі ең үлкен венаға (вена кава) әсер етуі мүмкін, бұл денсаулықтың ауыр проблемаларына әкелуі мүмкін. Бұл тамыр проблемалары дененің ұю жүйесіндегі ақаудан емес, қабынудан туындайды.
- The ми, әсіресе ми қабықтары (мидың жабыны) да әсер етуі мүмкін. Мидағы қабыну белгілеріне безгегі, бас ауруы, мойынның қатайуы және қозғалысты үйлестірудің қиындықтары жатады. Мидағы қан тамырлары бітеліп немесе жарылған кезде пайда болатын инсульт те мүмкін.
- Асқазан-ішек (GI) тракт ерекшеліктеріне іштің ауыруы немесе ауыз қуысында және жыныс аймағында көрінетін зақымданулардан туындаған нәжістегі қан жатады. АІЖ-дегі зақымданулар аса қауіпті, себебі олар ішектің қан кетуіне және/немесе жарылуына әкелуі мүмкін.
- Басқа органдарөкпе немесе бүйрек сияқты және ірі тамырлар (мысалы, аорта) кейде әсер етуі мүмкін.
Бехчет ауруының себебі неде?
Ғалымдар әлі күнге дейін бұл ауруға не себеп болғанын нақты анықтай алмайды. Бұл аутоиммундық бұзылыс болуы мүмкін, яғни дененің иммундық жүйесі қабыну реакциясымен сау тінге қателеседі. HLA-B5 және HLA-B51 екеуі де кейде Бехчет ауруы бар науқастарда болатын гендік маркерлер болып табылады. Бірақ бұл гендік маркер бар кейбір адамдарда Бехчет ауруы жоқ. Зерттеушілер иммундық функцияға қатысты басқа гендерді зерттеп жатыр және инфекциялар (бактериялар немесе вирустар) оларды Бехчет ауруына бейімдейтін генетикалық маркерлері бар кейбір адамдарда ауруды қоздыруда рөл атқаруы мүмкін деп ойлайды.
Генетикалық және қоршаған орта факторлары Бехчет ауруының дамуының ықтимал факторлары болып табылады.
Бехчет ауруының даму қаупі кімде?
Басқаларға қарағанда бұл ауруды дамыту ықтималдығы жоғары адамдардың бірнеше түрлі топтары бар, соның ішінде:
- Бұл ауру ең көп таралған әлемнің бөліктерінде тұратындар.
- 20-40 жас аралығындағы адамдар.
- Арнайы гендері барлар (кейбір емделушілерде HLA-B5 немесе HLA-B51 бар болғандықтан).
- Ер адамдар, әйелдерге қарағанда, бұл ауруды дамыту қаупі жоғары.
Диагностика және сынақтар
Бехчет ауруы қалай анықталады?
Бехчет ауруын анықтайтын бірде-бір зертханалық зерттеу жоқ. Диагноз әдетте сіздің белгілеріңізге, соның ішінде ауыз қуысының ойық жараларының қаншалықты жиі (әдетте жылына кемінде үш рет) қайталануының негізінде жасалады. Сонымен қатар, төмендегілердің кем дегенде тағы екеуі:
- Жыныс жаралары.
- Көздің қабынуы.
- Тері проблемалары
- Оң патергия сынағы (патергия сынағы иммундық жүйенің жұмысын тексереді; ол теріні шаншу арқылы орындалады, содан кейін сынақтан бірнеше күн өткен соң қызыл бөртпе пайда болғанын тексеру).
Дұрыс диагноз қою үшін ауыз жарасын тудыратын және Бехчет ауруына ұқсас басқа ауруларды жоққа шығару керек. Сіздің дәрігеріңіз жүйелі қызыл жегі, Крон ауруы (ішек қабыну ауруы) және васкулиттің басқа түрлерін қоса алғанда, кейбір басқа жағдайларды жоққа шығаруға көмектесетін қан анализін тағайындауы мүмкін.
Бехчет ауруы тұқым қуалайды ма?
Бехчет ауруының тұқым қуалайтын ауру екенін көрсететін нақты дәлелдер жоқ. Көптеген жағдайлар ешқандай отбасылық байланыссыз кездейсоқ дамиды. Істердің аз пайызы бір отбасында болатыны хабарланғанымен, мұрагерлік үлгі жоқ.
Басқару және емдеу
Бехчет ауруы қалай емделеді?
Дәл қазір бұл аурудың белгілі емі болмаса да, симптомдарды басқаруға көмектесетін бірнеше түрлі дәрілер бар:
- Преднизон сияқты кортикостероидтар негізгі ем болып табылады. Бұл препараттар қабынуды және иммундық функцияны басады.
- Колхицин (Colcrys®) ауыздағы жараларды, жыныс мүшелеріндегі жараларды және, мүмкін, буындардағы ауырсынуды емдеуге көмектеседі.
- Метотрексат (Трексал®, Расуво®), азатиоприн (Имуран®, Азасан®), циклофосфамид (Цитоксан®, Неосар®) және циклоспорин (Генграф®, Неорал®, Сандиммун®) сияқты басқа да иммуносупрессанттар. Сондай-ақ, аса ауыр жағдайларда анти-TNF (ісік некрозының факторы), инфликсимаб (Ремикейд®), этанерцепт (Enbrel®) және басқалары, мысалы, Тоцилизумаб (Актемра®) сияқты биологиялық препараттар қолданылады. Бұл иммуносупрессант дәрілер болғандықтан, олар сізді басқа инфекцияларға сезімтал етеді.
- Апремиласт (Отезла®) ауызша дәрі (ауыз арқылы қабылданады) Бехчет ауруы бар емделушілерде ауыз қуысының жарасын емдеуге рұқсат етілген.
Жағдайыңыздың ауырлығына байланысты дәрігер дәрі-дәрмекті қолдану туралы шешім қабылдамас бұрын осы ауруды және оның белгілерін бақылау үшін белгілі бір көз тамшыларын, ауыз шайғыштарын және тері жақпа майларын қолдануды ұсынуы мүмкін.
Болжам / Болжам
Бехчет ауруы бар науқастардың болжамы (болжамы) қандай?
Бехчет – созылмалы (ұзақ мерзімді) ауру, ол емделуге қарамастан жойылып, қайта пайда болуы мүмкін. Бұл емдеудің қаншалықты жақсы нәтиже беретінін айтуды қиындатады. Бехчетпен ауыратын науқастардың көпшілігі өмір бойы симптомдармен күресетін болады. Дегенмен, көпшілігі толық өмір сүре алады.
Бехчет ауруымен сәтті күресудің жолдары бар ма?
Демалу да, белсенділік те күресудің пайдалы механизмдері болып табылады. Тұрақты жаттығу режимі денеңізді жақсы сезінеді, осылайша буындарыңыздағы және басқа проблемалық аймақтардағы ауырсынуды жеңілдетеді. Сонымен қатар, сіз қатты ауырсынуды сезінген кезде демалуға біраз уақыт бөлу сіздің жалпы көңіл-күйіңізді жақсартады және кейбір белгілердің әсерін азайтады. Бұл жағдайды жеңудің тағы бір жолы – ортақ тәжірибе мен қоғамдастық, яғни осы жағдайға шалдыққан басқаларды табу. Бұл аурудың сирек кездесетіндігіне байланысты кейде қиын болуы мүмкін, бірақ сіздің дәрігеріңіз ұқсас тәжірибелері болуы мүмкін басқаларды табуға көмектеседі.
Бехчет ауруы өлімге әкеледі ме?
Өлім пациенттердің шамамен 5% -ында кездеседі. Өлімнің себептері көбінесе ішектің перфорациясы (тесігі), инсульт және кеңейтілген, әлсіреген қан тамырларының (аневризмалар) жарылуы болып табылады.
Бірге тұру
Кливленд клиникасының жазбасы
Бехчет ауруының өзі өлімге әкелмейтін болса да, ол бүкіл денеде бірқатар денсаулық пен медициналық мәселелерге әкелуі мүмкін, олардың көпшілігі ауырсынуды тудырады. Бірақ бұл аурумен сәтті күресу және өмір сүру өте мүмкін, әсіресе сіз үнемі жаттығу, демалу және осы сирек аурудан зардап шегетін басқа адамдармен тәжірибеңіз туралы сөйлесу жолдарын таба алсаңыз.
