Бұрынғы билиарлы цирроз деп аталатын бастапқы билиарлы холангит (ПБК) және бастапқы склерозды холангит (PSC) екеуі де өт жолдарының бұзылуын қамтиды. Екі жағдай да аутоиммундық реакциялардан туындайды деп саналады.
Сіздің өт жолдарыңыз өтті бауырдан өт қабы мен аш ішекке апарады. Өт ағзаға тағамдағы майларды ыдыратуға көмектеседі.
Өт жолдарының зақымдануы бауырда өт жиналуына, сонымен қатар келесі асқынуларға әкелуі мүмкін:
- бауырдың қабынуы
-
фиброз (бауырдың ерте тыртықтары)
-
цирроз (кейінірек бауырдың тыртықтары)
The
Бұл мақалада PBC және PSC ұқсастықтары мен айырмашылықтары қарастырылады.
PBC және PSC қаншалықты жиі кездеседі?
PBC шамамен әсер етеді деп есептеледі
PSC әсер етеді деп есептеледі
Біріншілік билиарлы циррозға қарсы біріншілік склероздаушы холангит белгілері
Симптомдар PBC және PSC арасында ұқсас.
Билиарлық цирроздың алғашқы белгілері
The
- шаршау
- қышынған тері
Сіз сондай-ақ дамытуыңыз мүмкін:
- буын ауруы
- жоғарғы оң жақ іштің ауыруы
- Sjögren ауруы деп аталатын байланысты аутоиммунды жағдайдан құрғақ көз немесе құрғақ ауыз
Кейінгі белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:
- теріңіздің қараюы
- теріңіздегі майлы сары дақтар (ксантомалар)
- цирроздың белгілері, мысалы:
- терінің немесе көздің ақтығы (сарғаю)
- абайсызда салмақ жоғалту
- аяқтарыңыз бен ішіңіздің ісінуі
- шатасу
Бастапқы склерозды холангит белгілері
PSC белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- іш ауруы
- қышынған тері
- диарея
- сарғаю
- шаршау
- безгек
PSC сонымен қатар өт жолдарының инфекциясына әкелуі мүмкін, бұл келесілерді тудыруы мүмкін:
- қалтырау
- безгек
- сарғаюдың нашарлауы
- іш ауруы
- цирроздың белгілері
Бастапқы билиарлы циррозға қарсы біріншілік склероздаушы холангит себептері
Сарапшылар PBC және PSC екеуі де аутоиммундық реакциялардан туындайды деп болжайды. Олардың дамуында генетикалық және қоршаған орта факторларының үйлесімі маңызды рөл атқарады.
Біріншілік билиарлы цирроздың себептері
PBC бар ата-анасы немесе бауырлары бар адамдарда
PBC-ассоциацияланған гендері бар адамдар, егер олар белгілі бір қоршаған орта факторларына ұшыраса, PBC дамыту ықтималдығы жоғары болуы мүмкін, мысалы:
- инфекциялар
- темекі түтіні
- кейбір химиялық заттар, мысалы, кейбіреулерінде кездесетіндер:
- шаш бояғыштары
- тырнақ бояуы
- улы қалдықтар
Бастапқы склерозды холангит тудырады
ХҚКО дамуы жақсы түсінілмейді. Ол мыналардың қосындысынан туындауы мүмкін:
- генетикалық факторлар
- иммундық жағдайлар
- ішек бактерияларының өзгеруі
- өт жолдарының жарақаты
PSC ішектің қабыну ауруымен (IBD) жоғары байланысты. СҚО бар адамдардың шамамен 60-80% -ында тітіркенген ішектің бұзылуы (IBD) бар
Дәрігерге қашан хабарласу керек
Бауырыңызда ақау бар деп ойласаңыз, медициналық көмекке жүгіну маңызды. Бауыр мәселесінің белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- сарғаю
- терінің қатты қышуы
- ішіңіздегі ісіну
Медициналық шұғыл
Сізде немесе басқа біреуде келесі белгілердің кез келгені пайда болса, жедел медициналық қызметтерге қоңырау шалу немесе ең жақын жедел жәрдем бөлмесіне бару өте маңызды:
- қалтыраумен бірге қызба
- ентігу
- қан құсу
- қара түсті нәжіс
- шатасу
Біріншілік билиарлы циррозды және біріншілік склерозды холангитті диагностикалау
Дәрігерлер PBC және PSC диагностикасы үшін әртүрлі сынақтарды пайдаланады, соның ішінде:
- Сізде бар-жоғын анықтау үшін жеке және отбасылық медициналық тарихыңызды шолу:
- IBD тарихы
- PSC, PBC немесе IBD бар ата-ана немесе іні-қарындас
- инфекциялар болған немесе PBC-мен байланысты химиялық заттарға ұшыраған
- Сіздің дәрігеріңіз келесі белгілерді тексеретін физикалық емтихан:
- а ұлғайған көкбауыр немесе ұлғайған бауыр
- цирроз, мысалы, сарғаю
- іштің нәзіктігі
- қан анализі, мысалы:
- бауыр функционалдық сынақтары
- холестерин сынағы
- антимитохондриялық антиденелер сынағы (AMA)
90–95% PBC бар адамдардың AMA үшін оң сынамасы)
- бейнелеу сияқты:
- рентген
- КТ сканерлеу
- ультрадыбыстық
- магнитті-резонанстық холангиопанкреатография
- Эндоскопиялық ретроградтық холангиопанкреатография (ERCP)
- тері арқылы өтетін трансбауырлық холангиография
- эластография
- бауыр биопсиясы
Біріншілік билиарлы цирроз және біріншілік склерозды холангит қалай емделеді?
Мұнда PBC және PSC емдеу нұсқалары берілген.
Біріншілік билиарлы циррозды емдеу
Дәрілер – бұл
Олар сондай-ақ ұсынуы мүмкін:
- басқа дәрілер терінің қышуы сияқты белгілерді емдеуге көмектесуі мүмкін
- остеопорозға қарсы препараттар
-
майда еритін витаминдік қоспалар
- жиі көз және стоматологиялық тексерулер
-
жоғары холестеринге арналған статиндер
- бауыр асқынулары үшін қосымша емдеу
Біріншілік склероздаушы холангитті емдеу
ПСК үшін тиімді ем әзірленбеген. Дәрігерлер тарылған өт жолдарын ашу үшін ERCP немесе стенттерді қолдануы мүмкін.
- урсодезоксихол қышқылы
- будесонид
- такролимус
- метотрексат
- пеницилламин
- ісікке қарсы некроз факторына қарсы антиденелер
- преднизолон
- колхицин
- азатиоприн
- микофенолат мофетил
Біріншілік билиарлы цирроздың немесе біріншілік склерозды холангиттің алдын ала аласыз ба?
Дәрігерлер PBC немесе PSC алдын алу әдісін анықтаған жоқ. Сіз бауырдың зақымдануын төмендете аласыз:
- темекі шегуді тастау (егер сіз темекі шегетін болсаңыз, бұл қиын болуы мүмкін, бірақ дәрігер сіз үшін жұмыс істейтін тоқтату жоспарын құруға көмектеседі)
- дәрігердің нұсқауларын орындаңыз
- алкогольден аулақ болу
- тұрақты тексерулерден өту
- жаңа дәрі-дәрмектерді немесе қоспаларды қабылдамас бұрын дәрігеріңізбен сөйлесіңіз
- сіз үшін сау дене салмағын сақтау немесе оған қол жеткізу
- заңсыз есірткіден аулақ болу
Ала кету
PBC және PSC екеуі де өт жолдарының зақымдалуын қамтиды. PSC ең алдымен бауырдың ішіндегі және сыртындағы орташа және үлкен өт жолдарын зақымдайды. PBC сіздің бауырыңыздың ішіндегі шағын өт жолдарының зақымдалуымен сипатталады.
Зерттеушілер бұл екі жағдайдың неден туындайтынына толық сенімді емес, бірақ олар аутоиммундық реакциялардан туындауы мүмкін. Олардың дамуында генетикалық және қоршаған орта факторларының үйлесімі маңызды рөл атқарады.
