Гемофилия да, тромбоцитопения да қанның ұю қабілетіне әсер етуі мүмкін, бұл дененің ішінде және сыртында артық қан кетуге әкеледі. Олар ұқсас белгілерді тудыруы мүмкін, бірақ олардың себептері мен емдеу әдістері әртүрлі.
Қанның ұюы жарақаттан кейін қан кетуді азайтуға көмектеседі. Бұл процесс дұрыс жүрмесе, қан тамырлары зақымдалған кезде артық қан кетуге әкелуі мүмкін.
Гемофилия және тромбоцитопения – бұл әдеттегіден оңай қан кетуге әкелетін екі жағдай. Бірақ олардың арасында көптеген маңызды айырмашылықтар да бар. Қосымша ақпарат алу үшін оқуды жалғастырыңыз.
Гемофилия мен тромбоцитопения бірдей ме, әлде әртүрлі ме?
Гемофилия мен тромбоцитопения екі түрлі жағдай. Бірақ олардың әрқайсысы қанның дұрыс ұю қабілетіне әсер етеді.
Гемофилиямен ауыратын адамдардың қанында ұю факторларының деңгейі төмен. Қан ұю факторлары – бұл қанның ұю қабілетіне көмектесу үшін тромбоциттермен жұмыс істейтін ақуыздар.
Тромбоцитопения – жарақаттан кейін қан ұйығыштарын қалыптастыру үшін біріктірілетін кішкентай қан жасушалары болып табылатын тромбоциттер саны аз болған кезде. Тромбоциттер саны төмендеген кезде тромбоцитопения пайда болады
Екі жағдай тромбоциттер саны мен ұюға қалай әсер етеді?
Гемофилия мен тромбоцитопения қанның ұюына әртүрлі әсер етеді.
Гемофилия
Гемофилиямен сізде ұю факторларының деңгейі төмен. Олар әдетте қанда белсенді емес, бірақ жарақаттан кейін тромбоциттер арқылы сигнал беру оларды белсендіруі мүмкін.
Гемофилиямен ауыратын адамдарда ұю факторларының деңгейі төмен болғандықтан, олардың қанының ұюы баяулайды. Бұл дененің ішінде де, сыртында да артық қан кетуге әкелуі мүмкін.
Гемофилияның екі кең таралған түрі:
-
VIII коагуляция факторының төмен деңгейінен туындаған гемофилия А
-
гемофилия В, қан ұю факторының төмен деңгейінен туындайды
Тромбоцитопения
Тромбоцитопения қандағы тромбоциттер саны тым аз болған кезде пайда болады. Тромбоциттер – сүйек кемігінің үлкенірек жасушаларынан жасалған қан жасушаларының кішкентай түрі.
Жарақат алған кезде көптеген тромбоциттер жиналып, қан ұйығышын түзеді. Олар сондай-ақ ұю факторларын белсендіру туралы сигнал береді.
Гемофилия сияқты, егер сізде тромбоцитопения болса, жарақаттан кейін қан тез ұйымайды. Бұл дененің ішінде немесе сыртында көбірек қан кетуге әкелуі мүмкін.
Біреуі екіншісін тудыруы мүмкін бе?
Гемофилия тромбоцитопенияны тудырмайды, тромбоцитопения гемофилияға әкелмейді. Бірақ сирек жағдайларда екеуі бірге болуы мүмкін, біз кейінірек талқылаймыз.
сәйкес а
Гемофилияға не себеп болады?
Гемофилия әдетте тұқым қуалайтын ауру болып табылады. Ол аутосомды-рецессивті жолмен тұқым қуалайды. Бұл гемофилиямен ауыру үшін ақаулы геннің екі данасы қажет екенін білдіреді – біреуі анаңыздан, екіншісі әкеңізден.
Тромбоцитопенияға не себеп болады?
Тромбоцитопения көптеген себептерге байланысты болуы мүмкін. Бірнеше мысал мыналарды қамтиды:
- тромбоциттер функциясына әсер ететін тұқым қуалайтын жағдайлар
- аутоиммунды жағдайлар
- қатерлі ісіктер, әсіресе сүйек кемігіне әсер ететіндер
- бауыр ауруы
- инфекциялар
- дәрілік реакциялар немесе жанама әсерлер
- В12 дәрумені мен фолий қышқылы сияқты қоректік заттардың жетіспеушілігі
Қандай белгілер бірдей, қайсысы әртүрлі?
| Симптомдары | Гемофилия | Тромбоцитопения |
|---|---|---|
| артық қан кету | X | X |
| бірлескен қан кету | X | |
| ұлғайған бауыр немесе көкбауыр | X | |
|
тері астындағы дақтар (қызыл, қоңыр, күлгін) |
X | |
| жеңіл көгеру | X | X |
| жиі мұрыннан қан кету | X | X |
| қызыл иектің қан кетуі | X | X |
| зәрде және нәжісте қан | X | X |
| ауыр етеккір әсерлері | X | X |
| жұмсақ тіндерде қанның жиналуы | X | X |
Тромбоцитопения қан кетудің қандай түріне жатады?
Тромбоцитопения – тромбоциттердің бұзылуы. Тромбоциттер саны тым жоғары немесе тым төмен болған кезде тромбоциттер бұзылады.
Тромбоцитемия және тромбоцитоз деп аталатын жағдайлар тромбоциттер санының жоғарылауына әкелуі мүмкін. Бұл ауыр қан ұйығыштарының жоғары қаупіне әкелуі мүмкін. Бұл қан ұйығыштары қол жетімді тромбоциттерді де пайдалануы мүмкін, бұл кейбір жағдайларда қан кетудің жоғарылауына әкеледі.
Тромбоцитопенияның кейбір спецификалық кіші түрлеріне мыналар жатады:
- Иммундық тромбоцитопения (ИТП): ITP – бұл сіздің иммундық жүйеңіз тромбоциттерге қателесіп шабуыл жасайтын және бұзатын аутоиммунды жағдай.
- Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП): TTP ұсақ қан тамырларында ұйыған кезде пайда болады. Бұл жарақаттан кейін қан кетуді тоқтату үшін пайдаланылуы мүмкін тромбоциттерді пайдаланады.
Гемофилия мен тромбоцитопения қалай емделеді?
Гемофилия мен тромбоцитопенияны емдеудің әртүрлі әдістері бар.
Гемофилияны емдеу
Гемофилияны емдеу қан ұюының жетіспейтін факторларын ауыстыруды қамтиды. Бұл әдетте қан кету эпизодын тоқтату немесе медициналық процедура алдында қан кетуді шектеу үшін жасалады.
Ауыр гемофилиямен ауыратын адамдар өмірге қауіп төндіретін қан кету оқиғасының алдын алу үшін қан ұю факторларын профилактикалық түрде ауыстыру қажет болуы мүмкін. Мұны үйде де, медициналық мекемеде де жасауға болады.
Дәрігерлер гемофилияны емдеуге арналған дәрі-дәрмектерді тағайындай алады. Дәрі-дәрмектер жеңіл гемофилия үшін жиі тағайындалады және олар десмопрессин мен транексам қышқылын қамтиды.
Тромбоцитопенияны емдеу
Жеңіл тромбоцитопения ешқандай емдеуді қажет етпеуі мүмкін. Әдетте, дәрігерлер тромбоцитопенияны оның негізгі себебіне қарай емдеуді ұсынады.
Мысалы, дәрігерлер ITP үшін стероидтарды және ішілік иммуноглобулинді (IVIG) тағайындайды. Сондай-ақ олар иммуносупрессивті препараттарды немесе тромбоциттер санын арттыруға көмектесетін басқа препараттарды тағайындай алады.
Ауыр тромбоцитопения жағдайында тромбоциттерді құю қажет болуы мүмкін. Көкбауырды алып тастау тромбоцитопениямен ауыратын кейбір адамдарға да көмектесуі мүмкін.
Оларды бір уақытта емдеуге бола ма?
Гемофилия мен тромбоцитопенияның бірге болуы сирек кездеседі. Бірақ бұл оқиғаның ескі есептерде болғаны туралы дәлелдер бар
Гемофилия мен тромбоцитопения әртүрлі механизмдерге байланысты болғандықтан, оларды бір уақытта емдеуге болады.
Мысалы, 2002 жылғы ескі жағдай есебінде жеңіл дәрежедегі гемофилиямен және ITP бар бала сипатталған. Балаға гемофилияны емдеу үшін вазопрессин (десмопрессин сияқты әсер етеді) берілді. IVIG ITP емдеу үшін қолданылды.
Гемофилия және тромбоцитопения – артық қан кетуді тудыруы мүмкін жағдайлар. Гемофилия белгілі бір ұю факторларының төмен деңгейіне байланысты болады, ал тромбоцитопения тромбоциттер деңгейінің төмен болуына байланысты болады.
Бұл екі жағдайды емдеу әртүрлі. Гемофилия мен тромбоцитопения бірге болуы мүмкін болса да, бұл жағдай сирек кездеседі. Бұл орын алса, әдетте екі жағдайды бір уақытта шешуге болады.
