Жедел моноцитарлы лейкоз туралы барлығы

Лейкемия – бұл сүйек кемігіне әсер ететін және денеңізде анормальды қан жасушаларының пайда болуына әкелетін қатерлі ісіктер тобы. Жедел миелоидты лейкоз (ЖМЛ) ересектердегі лейкоздың ең көп тараған түрі болып табылады және шамамен 5-тен 4 ересек жағдайлар.

Жедел моноцитарлық лейкоз (AML-M5) АМЛ кіші түрі болып табылады, онда кем дегенде 80 пайыз зардап шеккен қан жасушаларының моноциттер деп аталатын ақ қан клеткаларының түрі болып табылады. AML M5 диагнозы қойылған адамдардың жартысы жасы үлкен жасы 49.

AML-M5 лейкоздың басқа түрлері сияқты ерте кезеңдерінде ұқсас белгілерді тудырады. Бұл белгілерге мыналар жатады:

  • шаршау
  • қызыл қан жасушаларының төмен саны
  • аппетит жоғалту

Бұл мақалада біз жедел моноцитарлық лейкоздың басқа лейкоздардан қалай ерекшеленетінін, оны қалай емдеуге болатынын және оның болашағы қандай екенін қарастырамыз.

Жедел моноцитарлы лейкоз дегеніміз не?

Қан жасушаларын түзетін сүйек кемігінің дің жасушаларында лейкоздар дамиды. Олар зардап шеккен қан жасушаларының түріне және аурудың қаншалықты жылдам өтетініне байланысты жіктеледі. Мұнда әрбір негізгі түр қалай бөлінеді:

  • Жедел лейкоздар: жылдам басталуы
  • Созылмалы лейкоздар: баяу басталуы
  • Миелоидты лейкоздар: миелоидты жасушалар деп аталатын қан дің жасушаларының түріне әсер етеді
  • Лимфоцитарлық лейкоздар: лимфоциттер деп аталатын қан діңінің түріне әсер етеді

AML – лейкоздың тез (жедел) дамитын және миелоидты жасушаларға (миелоидты) әсер ететін түрі.

AML-M5 – негізінен моноциттердің өсуіне әсер ететін AML қосалқы түрі. Моноциттер макрофагтар мен дендритті жасушалар деп аталатын ақ қан жасушаларының басқа екі түріне айналу мүмкіндігіне ие.

Ұлттық онкологиялық институттың мәліметі бойынша, AML-M5 диагнозы қашан қойылады 20 пайыздан астам лейкоциттердің саны қалыпты емес немесе толық жетілмеген, ал анормальды жасушалардың 80 пайыздан астамы моноциттер немесе моноциттерден алынған жасушалар.

Қатерлі ісіктің көптеген түрлері сияқты, AML-M5 неге басқа адамдарда емес, кейбір адамдарда дамитыны толық түсініксіз. Дегенмен, ол белгілі бір генетикалық мутациялармен байланысты болды.

2019 жылғы зерттеуде генетикалық мутациялар анықталды 83,3 пайыз AML-M5 бар адамдар. FLT3-ITD және NRAS мутациялары жиі кездеседі.

Жедел моноцитарлы лейкоздың белгілері қандай?

AML-M5 белгілері лейкоздың көптеген басқа түрлерінің белгілеріне ұқсас. Шаршау немесе әлсіздік сезімі сияқты белгілер жалпы және көптеген ықтимал себептері болуы мүмкін.

AML-M5-тің кейбір басқа ықтимал белгілері мыналарды қамтиды:

  • қан кету бұзылыстары
  • терінің немесе қызыл иектің астынан қан кету
  • жеңіл көгеру немесе қан кету

  • шаршау
  • безгек
  • ентігу
  • әлсіздік сезімі
  • салмақ пен тәбеттің жоғалуы
  • тобық ісінуі
  • гипотиреоз
  • ісінген лимфа түйіндері
  • анемия
  • төмен зәр шығару
  • көз айналасындағы ісіну
  • прогрессивті есту қабілетінің жоғалуы
  • тері астындағы ісік

Жедел моноцитарлық лейкоз қалай диагноз қойылады?

Лейкоздың көптеген белгілері жалпы сипатта болады және әртүрлі себептерге ие болуы мүмкін. Медицина қызметкері әдеттен тыс лейкоциттер саны немесе төмен қан саны сияқты аурудың белгілерін іздеу үшін қан анализіне тапсырыс беруі мүмкін.

Егер сіздің қан анализіңіз лейкемия белгілерін анықтаса, сіз қан жағдайларына маманданған гематолог деп аталатын дәрігерге жіберілуіңіз мүмкін.

Сүйек кемігінің биопсиясы

Диагноздың келесі бөлігінде сүйек кемігінің биопсиясы болуы мүмкін, әдетте жамбас сүйегіңізден. Бұл процедура кезінде теріңізге анестетик қолданылады. Содан кейін дәрігер жамбас сүйегінің ортасынан сүйек кемігін алу үшін жұқа инені пайдаланады.

Процедура әдетте 20-30 минутты алады және ауыртпалықсыз болуы керек. Сіздің үлгіңіз талдау үшін зертханаға жіберіледі.

Басқа сынақтар

Басқа қолдау көрсететін сынақтар сізде бар AML нақты түрі, оның қаншалықты дамығаны және ең жақсы емдеу нұсқасы қандай болуы мүмкін екендігі туралы қосымша ақпаратты жинау үшін пайдаланылуы мүмкін.

  • Омыртқаның соққысы. Жұлын сұйықтығында AML-M5 жасушаларының бар-жоғын тексеру үшін сізге омыртқаның шүмегі берілуі мүмкін. 2017 жылғы зерттеулер AML-M5 басқа AML түрлеріне қарағанда жүйке жүйесіне жиі енеді деп болжайды.
  • Бейнелеу сынақтары. Кейбір ағзаларыңызды қарау және жалпы денсаулықты тексеру үшін рентген, КТ немесе УДЗ сияқты бейнелеу сынақтарынан өтуіңізге болады.
  • Ағын цитометриясы. Ағынды цитометрия сіздің жағдайыңызды басқа лейкоздар мен AML-нің басқа түрлерінен анықтауға көмектеседі. Бұл сүйек кемігіндегі немесе қан үлгісіндегі қатерлі ісік жасушаларының түрін анықтауға көмектесетін зертханалық сынақ. Бұл сынақ сіздің жасушаларыңыздың бетіндегі белгілі бір ақуыздарды қарастырады.
  • Цитогенетикалық талдау. Цитогенетикалық талдау – денсаулық сақтау мамандары сіздің жасушаларыңызда AML-M5 бар адамдар арасында жиі кездесетін белгілі бір генетикалық мутацияларды іздейтін тағы бір зертханалық сынақ.

Жедел моноцитарлы лейкозды қалай емдейді?

AML-M5-тің осы нақты түрін басқарудың ең жақсы тәсілі бойынша зерттеулердің шектеулі көлеміне байланысты емдеу қиын болуы мүмкін.

AML көптеген нысандарын емдеу көп дәрілік химиотерапияны және сүйек кемігін трансплантациялауды қамтиды. Сіз қабылдай алатын химиотерапия мөлшері сіздің жасыңыз бен жалпы денсаулығыңыз сияқты факторларға байланысты.

Индукциялық химиотерапия

Индукциялық химиотерапияның мақсаты – мүмкіндігінше көп рак клеткаларын жою. Бұл қатерлі ісік жасушаларына бағытталған химиотерапиялық препараттардың жоғары дозасын қабылдауды қамтиды. Өкінішке орай, ол сіздің денеңіздегі қанның дің жасушалары, тері жасушалары және асқазан-ішек жасушалары сияқты тез бөлінетін сау жасушаларға да бағытталған.

Сіз жүргізе алатын химиотерапияның күші жасыңызға немесе жалпы денсаулығыңызға байланысты болуы мүмкін. Химиотерапиялық препараттар сүйек кемігіне өте уытты және қан кетудің асқынуын, бүйрек жеткіліксіздігін және басқа ықтимал ауыр жанама әсерлерді тудыруы мүмкін, сондықтан сіздің дәрігеріңіз денсаулығыңызды тексеру үшін жиі сынақтар өткізеді.

Химиотерапияға арналған цитарабин және даунорубицин немесе идарубицин жиі «7+3 режимінде» қолданылады. Бұл цитарабинді алғашқы 3 күнде басқа дәрілердің бірінің шағын дозасымен бірге 7 күн ішінде көктамыр арқылы алатыныңызды білдіреді.

Бұл емдеудің жұмыс істеу жолындағы бірнеше басқа нұсқалар:

  • Сіз сондай-ақ кладрибин аласыз.
  • Егер сізде FLT3 генінің мутациялары болса, сіз күніне екі рет мидостаурин деп аталатын мақсатты терапиялық препаратты ауызша қабылдауға болады.
  • Егер лейкоз жасушаларында CD33 ақуызы болса, сізге гемтузумаб озогамицин берілуі мүмкін.
  • Жұлын сұйықтығында AML-M5 дәлелі болса, цитарабин немесе метотрексат сияқты препараттар қолданылуы мүмкін.

Әдетте, сіз индукция кезеңінде ауруханада боласыз. Емдеу аяқталғаннан кейін сіздің денеңізде әлі де қатерлі ісік белгілері болса, сізге химиотерапияның тағы бір кезеңі қажет болуы мүмкін.

Консолидациялық терапия

Ремиссияға өткеннен кейін, яғни қатерлі ісік енді анықталмайды дегенді білдіреді, көптеген адамдар қалған анықталмайтын рак клеткаларын нысанаға алу және қатерлі ісіктің қайта оралуын болдырмау үшін қосымша химиотерапиядан өтеді.

Жас және сау адамдар жиі бірнеше циклдардан өтеді жоғары дозалы цитарабин сүйек кемігін трансплантациялаумен біріктірілген. Егде жастағы адамдар немесе басқа да қатар жүретін денсаулық жағдайы бар адамдар цитарабиннің немесе басқа химиотерапиялық препараттардың төменірек дозаларын қабылдауы мүмкін.

Сүйек кемігін трансплантациялау

Химиотерапияның жоғары дозалары қан жасушаларын шығаратын сүйек кемігіндегі жасушаларды зақымдайды. Сүйек кемігін трансплантациялау зақымдалған жасушаларды сау жасушалармен алмастырады. Трансплантацияның екі түрін жасауға болады:

  • Аллогендік трансплантациялар. Сүйек кемігінің жасушалары жақын туыстары сияқты жақын генетикалық сәйкестік болып табылатын донордан алынады. Сіздің денеңіз бұл жасушаларды басқыншылар ретінде көріп, оларға шабуыл жасайтын созылмалы трансплантат ауруының дамуы мүмкін.
  • Аутологиялық трансплантациялар. Сіздің сүйек кемігіңіздің жасушалары химиотерапия алдында жойылады, содан кейін емдеуден кейін денеңізге қайтарылады.

Сәйкес донор болған кезде аллогендік трансплантациялар болып табылады артықшылықты процедура.

Жедел моноцитарлы лейкозбен ауыратын адамдардың болжамы қандай?

AML-M5 бар адамдардың болжамы нақты анықталған жоқ. Дегенмен, емделмеген жағдайда, ол көбінесе тез дамитыны белгілі.

Сіздің денеңіз «дифференциацияны тежеу ​​факторы» деп аталатын ақуызды тым көп өндірсе, бұл кейбір адамдарда аз перспективалы болжаммен байланысты болуы мүмкін.

AML-M5 бар адамдардың шамамен 40 пайызында Flt3 генінде мутация бар, ол да аз қолайлы нәтижемен байланысты болуы мүмкін.

Ішінде 2020 оқу, зерттеушілер AML-M5 бар 132 баладан тұратын топта 5 жылдық жалпы өмір сүру деңгейі 46 пайызды құрады. Жалпы өмір сүру деңгейі 3 жасқа дейінгі балаларда ең төмен болды.

Зерттеушілер лейкоздың осы түрін емдеудің ең жақсы әдісін табу үшін клиникалық сынақтарда AML-M5 зерттеуін жалғастыруда. Уақыт пен жаңа деректердің арқасында өмір сүру деңгейі жақсара береді.

Бұрын өлім-жітім жоғары болған лейкоздың көптеген түрлері медициналық жетістіктердің арқасында қазір өте емделеді. Сіз өзіңіздің аймағыңыздағы клиникалық сынақтар туралы дәрігеріңізден сұрай аласыз немесе оларды АҚШ Ұлттық медицина кітапханасынан өзіңіз іздей аласыз.

Сіз оқығыңыз келуі мүмкін

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *