Жүре пайда болған гемофилия – қанның ұю қабілетіне байланысты проблемалар тудыратын аутоиммунды жағдай. Бұл өте сирек кездеседі, бірақ өмірге қауіп төндіретін қан кетуді тудыруы мүмкін.
Гемофилия – қанның ұюына байланысты проблемаларды тудыратын аурулар тобы. Олар тіпті жеңіл жарақаттардан да ауыр қан кетуді тудыруы мүмкін.
Жүре пайда болған гемофилия – гемофиияның сирек түрі. Бұл сіздің иммундық жүйеңіз қаныңыздың бір-біріне жабысуына көмектесетін қандағы ақуыздарға шабуыл жасағанда пайда болатын аутоиммундық жағдай.
Жүре пайда болған гемофилия әйелдердегі сияқты ерлерде де жиі кездеседі. Жылына миллионға шамамен 0,2-1 адамға әсер етеді деп есептеледі. Көбінесе егде жастағы адамдарға әсер етеді және балаларда өте сирек кездеседі.
Бұл мақалада біз жүре пайда болған гемофилия туралы білуіңіз керек барлық нәрсені, соның ішінде диагнозды, емдеу әдістерін және осы аурумен ауыратын адамдар үшін қандай болжамды қарастырамыз.
Тіл маңызды
Осы мақалада статистика мен басқа деректер нүктелерін бөлісу үшін пайдаланылған тіл «ер» және «әйел» немесе «ерлер» және «әйелдер» пайдалану арасында ауытқып тұратын өте екілік екенін байқайсыз. Біз әдетте мұндай тілден аулақ болғанымызбен, зерттеуге қатысушылар мен қорытындылар туралы есеп беру кезінде ерекшелік маңызды.
Өкінішке орай, осы мақалада сілтеме жасалған зерттеулер мен сауалнамаларда трансгендер, екілік емес, жынысқа сәйкес келмейтін, гендерлік, гендерлік немесе жыныссыз қатысушылар туралы деректер көрсетілмеген немесе олар қамтылмаған.
Жүре пайда болған гемофилия дегеніміз не?
Жүре пайда болған гемофилия – сирек аутоиммундық жағдай, ол аз мөлшерден өмірге қауіп төндіретін шамадан тыс қан кетуді тудырады. Бұл сіздің иммундық жүйеңіз қаныңызды біріктіруге көмектесетін ақуыздарға шабуыл жасағанда дамиды. Жүре пайда болған гемофилиямен ауыратын адамдардың көпшілігінде бұл ақуыз VIII қан ұю факторы болып табылады.
Гемофилия түрлерінің көпшілігі туа біткен, яғни олар туа біткен гендік мутациялардан туындайды. Гемофиияның ең көп таралған түрі гемофилия А немесе классикалық гемофилия деп аталады. Бұл жағдай сіздің Х хромосомаңыздағы мутациямен байланысты.
Жүре пайда болған гемофилия белгілері қандай?
The
Қан кету немесе көгеру өздігінен пайда болуы мүмкін, яғни ол ешқандай себепсіз пайда болады.
Жүре пайда болған гемофиияның басқа белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
-
Асқазан-ішектен қан кету, бұл мыналарды тудыруы мүмкін:
- қара немесе шайырлы нәжіс
- ашық қызыл құсу
- іштің құрысулары
- зәрдегі қан
-
тудыруы мүмкін интракраниальды қан кету
- үдемелі және ауыр бас аурулары
- құсу
- шатасу
- оқушы мөлшерінің тең еместігі
-
бір жағынан паралич
- өлім
-
классикалық гемофилияға қарағанда сирек кездесетін буыннан қан кету, бірақ буындарды тудыруы мүмкін:
- қаттылық
- ауырсыну
- ісіну
Жүре пайда болған гемофилия неден туындайды және кімге қауіп төнеді?
Жүре пайда болған гемофилия – бұл аутоиммунды ауру, яғни ол иммундық жүйе сау жасушаларға қателескен кезде пайда болады.
Сіздің денеңіздегі В жасушалары деп аталатын ақ қан клеткаларының түрі антиденелер деп аталатын ақуыздарды жасайды. Бұл ақуыздар сіздің иммундық жүйеңіз зиянды деп есептейтін заттармен байланысады, осылайша басқа иммундық жасушалар оларды жоя алады.
Жүре пайда болған гемофилия жағдайында сіздің денеңіз ұю факторлары деп аталатын ақуыздарға қарсы аутоантиденелер жасайды. Аутоантиденелер – бұл сіздің денеңізге зиян келтірмейтін сау жасушаларыңызбен байланысатын антиденелер.
Зерттеушілер неліктен кейбір адамдарда жүре пайда болған гемофилия пайда болатынына толық сенімді емес, бірақ бұл ерлер мен әйелдерге бірдей әсер ететін сияқты.
Жұқпалы аурулар және кейбір негізгі денсаулық жағдайлары жүре пайда болған гемофилия дамуын қоздырады. Шамамен 50% жағдайда оның келесі жағдайлардың бірімен байланысы бар:
- қызыл жегі
- көп склероз
- Шегрен синдромы
- уақытша артерит
- ішектің қабыну ауруы
- инфекциялар
- қант диабеті
- гепатит
- қан ісігі
- тыныс алу органдарының ауруы немесе тері ауруы
- ревматоидты артрит
Жүре пайда болған гемофилия кейбір дәрі-дәрмектерге реакциялармен де байланысты болды, мысалы:
- пенициллин
- интерферон
- сульфаниламидтер
- фенитоин
- флударабин
Сіз гемофилияны кейінірек жасай аласыз ба?
Классикалық гемофилия туа біткен, яғни ол туғаннан бері болады. Керісінше, жүре пайда болған гемофилия әдетте 60-80 жас аралығындағы адамдарда дамиды. Жағдайлардың 80% -ы жастан асқан адамдарда кездеседі
Жүре пайда болған гемофилия қалай анықталады?
Сіздің дәрігеріңіз сіздің белгілеріңіз бен белгілеріңізге байланысты гемофилия түріне күдіктенуі мүмкін. Гөрі көбірек
Дәрігер диагнозды коагуляция сынағы арқылы растай алады. Коагуляция сынағы қанның қаншалықты жақсы жабысатынын көру үшін зертханалық тексеру үшін қаныңыздың шағын үлгісін алуды қамтиды.
Жүре пайда болған гемофилияны диагностикалау үшін дәрігерлер жүйелі түрде келесі сынақтарды жүргізеді:
- белсендірілген ішінара тромбопластин уақыты (aPTT)
протромбиндік уақыт (PT)
Жүре пайда болған гемофилиямен ауыратын адамдарда
Жүре пайда болған гемофилия қалай емделеді немесе басқарылады?
Жүре пайда болған гемофилияның белгілі емі жоқ. Емдеу бөлінеді
- Қан кетуді тудыруы мүмкін әрекеттерден аулақ болу
- Қан кетуді бақылау
- Аутоантиденелерден құтылу
- Жүре пайда болған гемофилиямен байланысты негізгі жағдайларды емдеу.
Кішігірім қан кетулері бар адамдарға тек бақылау қажет болуы мүмкін. Шамамен спонтанды ремиссия туралы хабарланған
Үлкен қан кетулері бар адамдар симптомдарын басқару үшін дәрі қабылдауы керек болуы мүмкін.
Қан кетуді бақылайтын дәрілер
Қан кетуді емдеу үшін дәрі-дәрмектің екі түрі қолданылады.
Егер бұл препараттар жұмыс істемесе, сіздің дәрігеріңіз ұсынуы мүмкін
Әдетте, аутоантиденелерді азайту үшін бірінші қатардағы терапия кортикостероидтар болып табылады, мүмкін циклофосфамидпен. Зерттеушілер ритуксимаб (Ритуксан) препаратын клиникалық сынақтарда зерттеп жатыр. Бұл бірінші емге жауап бермейтін адамдарда қарастырылуы мүмкін.
Жүре пайда болған гемофилиямен ауыратын адамның болжамы қандай?
Жүре пайда болған гемофилия жеңілден өмірге қауіп төндіретін қан кетуді тудыруы мүмкін. Емдеудің жақсаруы өлім-жітім деңгейін төмендетуге әкелді. Қазіргі зерттеулер өлім-жітім деңгейінің арасында екенін көрсетеді
Жүре пайда болған гемофилия туралы тамаша көзқарас бар
Дәрі-дәрмектермен адамдардың жартысына жуығы 5 апта ішінде аутоантиденелер ремиссиясына қол жеткізе алады.
Жүре пайда болған гемофилия – сирек кездесетін аутоиммундық ауру, онда сіздің иммундық жүйеңіз қандағы ақуыздарға шабуыл жасайды, олар оны біріктіреді. Көбінесе 60 жастан асқан адамдарда кездеседі.
Алынған гемофилияны емдеу мүмкін емес, бірақ оны көбінесе дәрі-дәрмектермен жақсы басқаруға болады. Жақында босанған әйелдерде жиі өздігінен өтеді.
