Муковисцидоз (CF) және өкпе фиброзы (PF) – өкпені зақымдайтын екі созылмалы жағдай. Екеуін де емдеу тыныс алуды жақсартуға, симптомдарды басқаруға және өкпенің одан әрі зақымдануын болдырмауға бағытталған.
Сіздің өкпеңіз денеңізді өмірлік маңызды оттегімен қамтамасыз етеді, сонымен бірге көмірқышқыл газы сияқты қалдық газдарды кетіруге көмектеседі. Өкпенің қызметі төмендесе, әртүрлі денсаулық проблемаларына әкелуі мүмкін.
CF және PF – өкпеге әсер ететін екі жағдай. Бұл екі шарттың атаулары ұқсас болғанымен, олардың көптеген айырмашылықтары бар. Көбірек білу үшін оқуды жалғастырыңыз.
Муковисцидоз бен өкпе фиброзының айырмашылығы неде?
CF – сіздің денеңіз тым қалың және жабысқақ шырыш жасайтын тұқым қуалайтын ауру. Бұл бүкіл денеде, соның ішінде өкпеде бітелу мен зақым келтіруі мүмкін.
CF аутосомды-рецессивті жолмен тұқым қуалайтын CFTR генінің мутациясынан туындайды. CFTR шырышты шығару үшін маңызды ақуызды кодтайды. Мутациялар ақаулы ақуызды тудырады, бұл шырыш өндірісінің өзгеруіне әкеледі.
ПФ – өкпеңізде тыртық тінінің жиналуы. Көбінесе ПФ себебі белгісіз. Бұл идиопатиялық ПФ деп аталады. ПФ дамуына ықпал ететін кейбір басқа факторлар:
- ревматоидты артрит немесе склеродерма сияқты аутоиммунды аурулар
- вирустық инфекциялар, соның ішінде COVID-19, тұмау және цитомегаловирус (CMV)
- қоршаған ортаға асбест, ағаштар мен металдардың шаңы және темекі түтінінің әсері
Муковисцидоз және өкпе фиброзының белгілері: диаграмма
CF және PF көптеген ортақ белгілерге ие. Бірақ бірнеше негізгі айырмашылықтар да бар.
| Симптомдары | CF | ҚҚ |
|---|---|---|
| Жөтел | шырышты немесе қанды қамтуы мүмкін | құрғақ жөтел |
| Тыныс алудың қысқа болуы | иә | иә |
| Қытырлақ | иә | жоқ |
| Жаттығуларға төзбеушілік | иә | иә |
| Саусақтар мен аяқ саусақтарының соғуы | иә | иә |
| Жиі өкпе инфекциялары | иә | жоқ |
|
Шаршау |
иә | иә |
| Жылдам, беткей тыныс алу | жоқ | иә |
| Бұлшықет немесе буын ауруы | иә | иә |
| Күтпеген салмақ жоғалту | жоқ | иә |
| Саусақтар мен аяқ саусақтарын соғу | иә | иә |
Муковисцидоз өкпе ауруы ма?
CF жай ғана өкпе (өкпе) ауруы емес. CF бар адамдарда ақаулы болып табылатын CFTR протеині дененің шырыш жасайтын кез келген жерінде кездеседі.
Осыған байланысты CF өкпеден басқа дененің көптеген басқа бөліктеріне де әсер етуі мүмкін. Бұған ас қорыту жүйесі, бауыр және ұйқы безі кіреді, бірақ олармен шектелмейді.
Жоғарыда айтылғандардан басқа, CF бар адамдарда мыналар болуы мүмкін:
- тұзды тері
-
туылғаннан кейін ұзақ уақыт бойы сарғаю
-
туылғаннан кейін көп ұзамай ішек өтімсіздігі (меконий илеус)
-
салмақтың нашар өсуі немесе нәресте ретінде дамымауы
- дұрыс тамақтанбау
- іш ауруы
- майлы, жағымсыз иісті нәжіс
- іш қату
- панкреатит және ұйқы безінің жеткіліксіздігі сияқты ұйқы безінің мәселелері
- муковисцидозбен байланысты қант диабеті
- бауыр ауруы
- жиі синус инфекциялары
- мұрын полиптері
- остеопороз
- ер бедеулігі
Муковисцидоз өкпе фиброзын тудыруы мүмкін бе?
ҚҚ ҚҚ тудырмайды. Дегенмен, оның әсері өкпе тінін зақымдауы мүмкін, бұл әртүрлі асқынуларға әкеледі.
CF нәтижесінде пайда болатын қалың, жабысқақ шырыш тыныс алу жолдарын бітеп тастауы немесе бітеп тастауы мүмкін. Бұл Pseudomonas aeruginosa сияқты бактериялық инфекциялар үшін оңтайлы орта жасайды және қабынуды күшейте алады.
Уақыт өте келе тыныс алу жолдары кеңейеді, бұл бронхоэктаз деп аталатын жағдай. Бұл тыныс алу жолдарыңыздан шырышты тазартуды қиындатады және одан әрі инфекция және қабыну циклі тыныс алу жолдары мен өкпеңізді біртіндеп зақымдайды.
Өкпе фиброзы өкпеге қандай әсер етеді?
ҚҚ сіздің альвеолаларыңызды қоршап тұрған тіндерге әсер ететін тыртыққа байланысты болады. Альвеолалар – бұл газ алмасу жүретін кішкентай ауа қапшықтары. Қалыңдалған тыртық тінінің болуы альвеолалардың жақсы жұмыс істеуіне жол бермейді.
Шрам тінінің жиналуы кезінде өкпеңіздің қанға оттегін жеткізуі біртіндеп қиындай түседі. Ағзаларыңыз бен тіндеріңізге оттегі жеткіліксіз болса, олар дұрыс жұмыс істей алмайды.
Муковисцидозды және өкпе фиброзын емдеу әдістері қалай өзгереді?
Қазіргі уақытта CF немесе PF үшін емдеу жоқ. Оның орнына емдеу тыныс алуды жақсартуға, симптомдарды басқаруға және қосымша зақымдануды болдырмауға бағытталған.
CF емдеу
CF бар адамдар жиі тыныс алу жолдарын тазартуға көмектесетін әртүрлі әдістерді пайдаланады. Оларға арнайы тыныс алу әдістері мен емдік кеудешелер немесе шырышты кетіретін кеуде физиотерапиясы кіруі мүмкін.
Дәрі-дәрмектер де CF емдеудің маңызды бөлігі болып табылады. Олар CF өкпеге және бүкіл денеге әсерлерін басқаруға көмектеседі және мыналарды қамтиды:
- тыныс алу жолдарын ашуға көмектесетін бронходилататорлар
- шырыштың қалыңдығын азайту үшін шырышты жұқаратын дәрілер
- қабынуды төмендететін және стероид емес қабынуға қарсы препараттарды (NSAID) немесе кортикостероидтарды қамтуы мүмкін қабынуға қарсы препараттар
-
инфекцияларды емдеу немесе алдын алу үшін антибиотиктер
- Қажет болса, CF байланысты қант диабеті, бауыр ауруы немесе остеопорозды емдеуге арналған препараттар
- Белгілі бір CFTR мутациялары бар адамдарда CFTR ақуызының қызметін арттыруға көмектесетін CFTR модуляторларына мыналар жатады:
- elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Трикафта)
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor/ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor/ivacaftor (Symdeko)
Жемістер, көкөністер және майсыз протеин сияқты тағамдардан тұратын қоректік диетаны сақтау CF салдарынан жеткіліксіз тамақтанудың алдын алу үшін де маңызды. Бұған қоса, CF бар адамдар тамақтан қоректік заттарды сіңіруге және A, D, E және K сияқты белгілі бір витаминдермен толықтыруға көмектесетін ұйқы безінің ферменттерін жиі қабылдайды.
CF бар адамдарда өкпенің немесе бауырдың ауыр аурулары дамуы мүмкін. Осылайша, денсаулық сақтау мамандары кейбір адамдарға өкпе немесе бауыр трансплантациясын ұсынуы мүмкін.
ПФ емдеу
PF емдеу жоспары мыналарды қамтуы мүмкін:
-
тыныс алудың қысқа болуына көмектесетін тыныс алу әдістерін үйрететін және тыныс алу мен төзімділікті жақсарту үшін жаттығуларды қолданатын өкпені қалпына келтіру
- қосымша оттегі терапиясы
- идиопатиялық ПФ дамуын бәсеңдетуге көмектесетін пирфенидон (Эсбриет) және нинтеданиб (Офев) сияқты дәрілер
- ПФ бар адамдарға жиі әсер ететін гастроэзофагеальды рефлюкс ауруын (GERD) емдеуге арналған препараттар
- ауыр ҚҚ бар адамдарға өкпе трансплантациясы
Муковисцидоздың және өкпе фиброзының өмір сүру ұзақтығы қандай?
CF өмір сүру ұзақтығының қысқаруымен байланысты. CF Foundation пациенттер тізілімінің жылдық деректері 2021 жылы қайтыс болған КФ бар адамдардың орташа жасы шамамен 34 жаста екенін атап өтті.
Дегенмен, күтім саласындағы жетістіктер КФ бар адамдардың болжамды өмір сүру ұзақтығын арттырды. CF Foundation 2018 және 2022 жылдар аралығында туылған КФ бар адамдардың болжамды өмір сүру ұзақтығы 56 жас екенін атап өтеді.
ҚҚ бар адамдардың өмір сүру ұзақтығы олардың жағдайының түріне байланысты. Егер бұл IPF болса, орташа өмір сүру ұзақтығы 3-5 жыл. Бірақ басқа ПФ себептері үшін өмір сүру ұзақтығы әртүрлі болуы мүмкін және айтарлықтай ұзағырақ болуы мүмкін.
CF және PF екеуі де өкпеге әсер етіп, өкпе функциясын нашарлататын прогрессивті зақымдануды тудырады. Өкпеге зақым келтірумен қатар, CF ас қорыту жүйесі мен бауыр сияқты дененің басқа бөліктеріне де әсер етуі мүмкін.
CF және PF үшін емдеу жоқ. Оның орнына емдеу тыныс алуды жақсартуға, симптомдарды жеңілдетуге және одан әрі зақымдануды болдырмауға бағытталған. Егер сізде CF немесе PF болса, сіздің күтім тобы сіздің жеке қажеттіліктеріңізге бейімделген емдеу жоспарын әзірлейді.
