Некротикалық васкулит

Некрозды васкулитке не себеп болады?

Бұл сирек кездесетін ауру, дәрігерлер оның не себептен пайда болғанын білмейді. Алайда, бұл ауруда аутоиммунитет маңызды рөл атқарады. Аутоиммунитет сіздің денеңіз антиденелер түзіп, өз ұлпаларыңыз бен мүшелеріңізге шабуыл жасаған кезде пайда болады.

Егер сізде ревматоидты артрит (РА) немесе жүйелі қызыл эритематоз (SLE) сияқты аутоиммунды жағдайыңыз болса, бұл аурудың даму ықтималдығы жоғары.

SNV -мен байланысты басқа жағдайлар:

• гепатит В
• түйіндік полиартерит

• Кавасаки ауруы немесе мукокутанды лимфа түйіндерінің синдромы

• склеродерма
• полиангитпен гранулематоз

Бұл жағдайлардың көпшілігі артериялар мен қан тамырларына әсер етуі мүмкін.

Некротикалық васкулит балаларға қалай әсер етеді?

SNV балаларда өте сирек кездеседі, бірақ ол кездеседі. А сәйкес 2016 оқу, Кавасаки ауруы диагнозы бар балаларда СНВ қаупі жоғары. Кавасаки ауруы АҚШ пен Жапонияны қоса алғанда, дамыған әлемнің балаларындағы жүрек ауруының негізгі себебі болып табылады.

Некротикалық васкулитке қандай белгілер тән?

Бұл жағдай сіздің қан тамырларыңызға әсер ететіндіктен, симптомдар денеңіздің әртүрлі бөліктерінде пайда болуы мүмкін. Сізде некротикалық васкулит бар екенін көрсететін симптомдардың бірыңғай жиынтығы жоқ.

Сіз алғашқы белгілерді медициналық тексерусіз өз бетіңізше байқай аласыз. Оларға мыналар жатады:

• қалтырау
• шаршау
• безгек
• салмақ жоғалту

Басқа ерте белгілерді тек қан анализі арқылы анықтауға болады. Оларға лейкоцитоз жатады, ол лейкоциттердің көп мөлшерін және анемияны қамтиды.

Ауру дамыған сайын симптомдар нашарлап, әр түрлі болуы мүмкін. Сіздің нақты белгілеріңіз денеңіздің қандай бөліктеріне әсер ететініне байланысты. Сізде болуы мүмкін:

• ауырсыну
• терінің түсінің өзгеруі

• әдетте аяқтарда байқалатын зақымданулар

• терінің немесе жыныс мүшелерінің немесе аузындағы жаралар

Кейбір жағдайларда бұл ауру сіздің теріңізге қатысты болуы мүмкін. Басқа жағдайларда бүйректің зақымдануы немесе өкпеде қан кетуі мүмкін. Егер сіздің миыңызға әсер етсе, жұтылу, сөйлеу немесе қозғалу қиын болуы мүмкін.

Некротикалық васкулит қалай диагноз қойылады?

Көп жағдайда сіздің дәрігеріңіз алдымен сіздің қаныңыздың үлгісін алады. Бұл үлгі антинейтрофильді цитоплазмалық антиденелерге (ANCA) тексерілетін болады. Егер бұл антиденелер қан үлгісінде табылса, сізде SNV болуы мүмкін.

Егер сіздің ANCA тестіңіз оң нәтиже берсе және сіздің белгілеріңіз кем дегенде екі мүшеге немесе денеңіздің басқа бөліктеріне әсер етсе, сіздің дәрігеріңіз сізде осы ауруға күдіктенуі мүмкін.

Сіздің дәрігер диагнозды растау үшін қосымша зерттеулер жүргізуі мүмкін. Бұл зерттеулерге зақымдалған аймақтың биопсиясы немесе рентгенография кіруі мүмкін. Гепатитке қан анализі және зәр анализі де жүргізілуі мүмкін. Кейбір жағдайларда кеуде қуысының рентгенографиясы сіздің денеңізде қан ағымының бұзылуының бар-жоғын анықтауға көмектеседі.

Некротикалық васкулит қалай емделеді?

Диагноз расталғаннан кейін, сіздің дәрігердің бірінші мақсаты – сіздің қан тамырларыңызға зақым келтіруі мүмкін қабынуды азайту. Васкулит ремиссия жағдайында болғаннан кейін (яғни бақылауда), сіздің дәрігеріңіз осы күйді сақтап қалу үшін күтім терапиясын тағайындайды.

Бастапқыда некротикалық васкулит кортикостероид деп аталатын стероид түрімен емделеді. Дәрі -дәрмектің бұл түрі қабынуды азайтуға көмектеседі. Кортикостероидтар алдымен жоғары дозада тағайындалады.

Егер ауру жеңілірек болса, сіздің дәрігеріңіз дәрі -дәрмектің дозасын біртіндеп төмендетуі мүмкін. Преднизолон (Pred Mild) және метилпреднизолон (Медрол) – бұл кортикостероидтардың екі мысалы.

Егер симптомдар жақсармаса немесе өте ауыр болса, сізге циклофосфамид қабылдауды бастау қажет болуы мүмкін. Бұл қатерлі ісікті емдеуге арналған химиотерапия. Циклофосфамид васкулиттің кейбір түрлерін емдеуге тиімді екені дәлелденді.

Сіз бұл дәрі -дәрмектерді симптомдар жойылғаннан кейін де жалғастыра бересіз. Сіз оларды аурудың белгілерін тоқтатқаннан кейін кем дегенде бір жыл бойы қабылдауыңыз керек.

Егер дәстүрлі ем тиімді болмаса, сіздің дәрігер биологиялық терапияны тағайындауы мүмкін. Терапияның бұл түрі иммундық жүйенің белгілі бір бөліктеріне бағытталған. Дәрілік препараттардың бірі – ритуксимаб (Ритуксан).

Сіз ремиссияға енгеннен кейін, дәрігер стероидты дәрі -дәрмектерді азайту кезінде күтім терапиясына арналған дәрі -дәрмектерді тағайындайды. Күтім терапиясында қолданылатын мүмкін дәрі -дәрмектерге азатиоприн (Имуран, Азасан) мен метотрексат жатады. Бұл екеуі де иммуносупрессивті препараттар.

SNV емдеу кезінде сіздің денеңіздің басқа аймақтарын мұқият бақылау қажет:

• жүйке жүйесі
• жүрек
• өкпе
• бүйрек

Егер осы аймақтарға әсер ететін жағдайлар туындаса, сіздің дәрігеріңіз де соларға сәйкес ем тағайындай алады.

Некротикалық васкулитке жол бермеу мүмкін бе?

Себептері белгісіз аутоиммунды ауру болғандықтан, СНВ -ның басталуының алдын алудың белгілі әдісі жоқ.

Некротикалық васкулитпен ауыратындардың болжамы қандай?

Бұл сирек кездесетін жағдай емделеді. Алайда, SNV зардап шеккен кез келген аймақтың зақымдануын қалпына келтіру мүмкін емес.

Бұл диагнозы бар адамдардың болжамы әр түрлі және емдеу басталғанға дейін тіндердің зақымдануының ауырлығына байланысты.

Мүмкін болатын асқынуларға емделу кезінде иммунитеттің төмендеуіне байланысты инфекциялар және некротикалық ұлпаның қайталама инфекциялары жатады.

2015 жылғы зерттеу сонымен қатар СНВ -мен ауыратындардың қатерлі ісік пен қатерлі ісікке шалдығу қаупі жоғары екенін көрсетеді.