Пемфигус вульгарисі

Пемфигус вульгарис суреттері

Пемфигус вульгарисінің белгілері қандай?

Пемфигус вульгарисінің белгілеріне мыналар жатады:

• аузынан немесе тері аймақтарынан басталатын ауыр көпіршіктер
• терінің көпіршіктері терінің бетіне жақын келеді және кетеді
• көпіршікті жерде ірің, қыртыс немесе пилинг

Пемфигус вульгарисінің себебі неде?

Иммундық жүйе антиденелер деп аталатын ақуыздарды шығарады. Антиденелер әдетте бактериялар мен вирустар сияқты зиянды бөгде заттарға шабуыл жасайды. Pemphigus vulgaris иммундық жүйе сау тері мен шырышты қабаттарда ақуыздарға қарсы антиденелер жасаған кезде пайда болады.

Антиденелер жасушалар арасындағы байланысты бұзады, ал тері қабаттары арасында сұйықтық жиналады. Бұл теріде көпіршіктер мен эрозияға әкеледі.

Иммундық жүйенің шабуылының нақты себебі белгісіз.

Өте сирек, кейбір дәрі -дәрмектер пемфигус вульгарис тудыруы мүмкін. Бұл препараттарға мыналар жатады:

• пеницилламин – қанда белгілі бір заттарды кетіретін хелат агенті
• ACE ингибиторлары – бұл қан қысымын төмендететін дәрі

Пемфигус вульгарисіне кім қауіп төндіреді?

Pemphigus vulgaris жұқпалы емес және бір адамнан екінші адамға берілмейді. Ол сондай -ақ ата -анадан балаға берілмейді. Алайда, адамның гендері оларды осы жағдайға үлкен қауіп төндіруі мүмкін. Егер сіздің ата -анаңызда немесе басқа отбасы мүшелеріңізде осындай ауру болса немесе болса, онда сіз оны дамытуға ықтималсыз.

Pemphigus vulgaris барлық нәсілдегі, жыныстағы және жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін. Бірақ бұл жағдай келесі топтарда жиі кездеседі:

• Жерорта теңізінен шыққан адамдар
• шығыс еуропалық еврейлер
• Бразилиядағы тропикалық ормандарда тұратын адамдар
• орта және үлкен жастағы ересектер

Пемфигус вульгарисі қалай диагноз қойылады?

Дерматолог сіздің теріңіздегі көпіршіктерге физикалық тексеру жүргізеді. Олар Никольский белгісі деп аталатын жағдайдың көрсеткішін іздейді. Никольскийдің оң белгісі – бетіңізді мақта тампонмен немесе саусақпен жағына қарай сүрту кезінде теріңіз оңай қырылады.

Сіздің дәрігер көпіршіктің биопсиясын жүргізуі мүмкін, ол талдауға матаның бір бөлігін алып тастауды және диагнозды растау үшін оны микроскоппен қарауды қамтиды. Биопсияны зертханада емдеуші дәрігерге қалыптан тыс антиденелерді табуға көмектесетін химиялық заттармен емдеуге болады. Сіздің дәрігер бұл ақпаратты пемфигустың түрін анықтау үшін қолдана алады.

Пемфигустың түрлері

Пемфигустың әртүрлі түрлері көпіршіктердің орналасуына байланысты диагноз қойылады. Оларға:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris – Америка Құрама Штаттарында пемфигустың ең таралған түрі. Көпіршіктер әдетте алдымен аузында пайда болады. Көпіршіктер қышымайды. Олар ауыруы мүмкін. Көпіршіктер теріде, кейде жыныс мүшелерінде пайда болуы мүмкін.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus аузында көпіршік тудырмайды. Көпіршіктер алдымен бет пен бас терісінде пайда болады. Кеудеде және арқада көпіршіктер пайда болады. Көпіршіктер әдетте қышиды және ауыртпайды.

Пемфигус вегетариандары

Pemphigus vegetans шапта, қолтықта және аяқта көпіршіктердің пайда болуына әкеледі.

Паранеопластикалық пемфигус

Кейбір қатерлі ісік аурулары бар адамдарда кездесетін пемфигустың өте сирек кездесетін түрі паранеопластикалық пемфигус деп аталады. Көпіршіктер мен жаралар аузында, ерінде және теріде пайда болуы мүмкін. Бұл түр сонымен қатар қабақтар мен көздерде тыртықтар тудыруы мүмкін. Ол сондай -ақ өкпе проблемаларын тудыруы мүмкін.

Пемфигус вульгарисі қалай емделеді?

Емдеу ауырсыну мен симптомдарды азайтуға және инфекция сияқты асқынулардың алдын алуға бағытталған. Ол бір немесе бірнеше дәрілік заттарды және басқа әдістерді қамтиды. Ол келесілердің кез келгенін қамтуы мүмкін:

Кортикостероидтар және иммунитетті төмендететін дәрілер

Кортикостероидтардың жоғары дозасы аурудың негізгі емі болып табылады. Жалпы кортикостероидтарға преднизолон немесе преднизолон жатады. Әдетте жағдайды бақылау үшін жоғары дозаны қолдану қажет.

Бұл препараттар көптеген жанама әсерлерге ие, соның ішінде:

• жұқтыру ықтималдығы артады
• остеопороз
• катаракта
• глаукома
• қандағы қанттың жоғарылауы
• қант диабеті
• бұлшықет массасының жоғалуы
• асқазан жарасы
• суды ұстау

Бұл жанама әсерлерді емдеу үшін сізге кальций мен Д витамині сияқты қоспаларды қабылдау, қантсыз диетаны қолдану немесе басқа дәрі-дәрмектерді қабылдау қажет болуы мүмкін. Көпіршіктер бақылауға алынғаннан кейін, дозаны жаңа көпіршіктердің пайда болуын болдырмау және жанама әсерлерді барынша азайту үшін қажетті ең төменгі деңгейге дейін төмендетуге болады. Кортикостероидты кремді көпіршіктерге де қолдануға болады.

Кортикостероидтардың дозасын төмендетуге көмектесу үшін дәрігер иммундық жүйені басатын қосымша дәрі -дәрмектерді тағайындай алады. Оларға мыналар жатады:

• азатиоприн
• микофенолат мофетил
• метотрексат
• циклофосфамид
• ритуксимаб

Антибиотиктер, вирусқа қарсы және саңырауқұлақтарға қарсы препараттар

Бұлардың кез келгені басқа инфекциялардың алдын алу үшін тағайындалуы мүмкін.

Көктамыр ішіне енгізу (IV)

Егер сіздің аузыңыздың жарасы ауыр болса, сіз ауырмай тамақтана алмайсыз. Сізге тамыр арқылы тамақтану қажет болуы мүмкін. Бұл ішілік (IV) қосылымды қолдануды қамтиды.

Плазмаферез

Өте ауыр жағдайларда адам плазмаферез деп аталатын процедурадан өтуі мүмкін. Бұл процедура қанға теріні зақымдайтын антиденелерді жоюға арналған. Бұл процедура кезінде плазма немесе қанның сұйық бөлігі құрылғы арқылы шығарылады және оның орнына донорлық плазма беріледі. Бұл емдеу өте қымбат болуы мүмкін.

Жараларды басқару

Егер көпіршіктер ауыр болса, жараны емдеу үшін ауруханада болу қажет болуы мүмкін. Бұл емдеу ауыр күйіктерге тағайындалғанға ұқсас. Егер көпіршіктердің ағып кетуіне байланысты сұйықтықты көп жоғалтсаңыз, сізге IV сұйықтықтар мен электролиттер қажет болуы мүмкін.

Бөртпелерді емдеу сонымен қатар мыналарды қамтуы мүмкін:

• көпіршіктерге арналған басатын пастелдер
• тыныштандыратын лосьондар
• дымқыл таңғыштар
• ауруды басатын дәрілер
• жұмсақ диеталар
• көпіршікті тітіркендіретін ащы немесе қышқыл тағамдардан бас тарту
• күн сәулесінің көп түсуіне жол бермеу

Егер сіздің аузыңыздағы көпіршіктер сізді тіс тазалауға немесе жіптен тазартуға кедергі келтірсе, сізде қызылиек ауруы мен тіс жегісінің алдын алу үшін сізге ауыз қуысының арнайы емі қажет болуы мүмкін. Тіс дәрігеріне қаралыңыз, олардан ауыз қуысының күтімі туралы сұраңыз.

Пемфигус вульгарисінің асқынулары қандай?

Pemphigus vulgaris асқынулары өлімге әкелуі мүмкін және ауыр болуы мүмкін.

Олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• тері инфекциясы
• сепсис немесе инфекцияның қан арқылы таралуы
• дегидратация
• дәрі -дәрмектің жанама әсері

Пемфигус вульгарисімен ауыратындардың ұзақ мерзімді перспективасы қандай?

Егер емделмеген болса, пемфигус вульгарисі өмірге қауіпті болуы мүмкін. Өлімнің жиі кездесетін себебі – ауыр қайталама инфекция.

Pemphigus vulgaris – өмір бойы болатын ауру. Оны емдеуге болмайды. Алайда, көптеген адамдар кортикостероидтарды қабылдағаннан кейін ремиссияға өтеді. Жақсарту әдетте кортикостероидтарды қабылдағаннан кейін бірнеше күн ішінде байқалады.

Көпіршіктер баяу емделеді, әсіресе аузында. Орташа алғанда, көпіршіктер екі -үш аптадан кейін түзілуін тоқтатады. Көпіршіктерді емдеу орташа алғанда алты -сегіз аптаға созылады. Алайда, толық емделу кейде бірнеше жылға созылуы мүмкін. Кейбір адамдарға өмір бойы дәрі -дәрмектің төмен дозасын сақтау қажет болуы мүмкін.