Тамырішілік үлкен В-жасушалы лимфома (IVLBCL) туралы не білу керек

Тамырішілік ірі В-жасушалы лимфома (IVLBCL) дегеніміз не?

IVLBCL – диффузды ірі В-жасушалы лимфоманың сирек кездесетін қосалқы түрі. IVLBCL сияқты диффузды ірі В-жасушалы лимфомалар Ходжкин емес лимфоманың агрессивті түрі болып табылады.

IVLBCL сіздің денеңіздегі шағын және орташа қан тамырларында (ұсақ тамырлар мен артериялар) жиналатын лимфома жасушаларымен сипатталады. Бұл жасушалардың жиналуы, сайып келгенде, бұл қан тамырларының бітелуіне әкелуі мүмкін.

Үздіксіз қан ағымы сіздің денеңіздің мүшелері мен тіндерінің жұмыс істеуі үшін өте маңызды. Осыған байланысты IVLBCL әсерлері зардап шеккен органдарда ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін.

IVLBCL сіздің денеңіздің кез келген бөлігіне әсер етуі мүмкін, бірақ ең жиі зардап шегеді аймақ – ми мен жұлынды қамтитын орталық жүйке жүйесі (ОЖЖ). Жиі қатысатын басқа аймақтарға теріңіз бен сүйек кемігіңіз кіреді.

Тамырішілік ірі В-жасушалы лимфоманың (IVLBCL) белгілері қандай?

IVLBCL белгілері жеке адамдар арасында айтарлықтай өзгеруі мүмкін. Бұл диагноз қоюды қиындатуы мүмкін.

IVLBCL бар көптеген адамдарда Ходжкин емес лимфоманың В белгілері деп аталатындар бар. Оларға мыналар жатады:

• безгек
• түнгі терлеу
• абайсызда салмақ жоғалту

IVLBCL әртүрлі нұсқалары бар. Әрбір нұсқа дененің әртүрлі аймағымен байланысты, ол белгілерге де әсер етуі мүмкін:

Классикалық нұсқа

Бұл нұсқа әдетте орталық жүйке жүйесін қамтиды. Бұл неврологиялық белгілерді, сонымен қатар жиі тері белгілерін тудыруы мүмкін. Классикалық нұсқада болуы мүмкін неврологиялық белгілердің кейбір мысалдары мыналарды қамтиды:

• бас ауруы

• бас айналу немесе айналуы

• түйреуіштер мен инелер сезімі (парестезия)
• невропатия
• бұлшықет әлсіздік немесе паралич
• көру өзгерістері
• қозғалыстағы қиындықтар
• сөйлеу қиынg
• құрысулар
• шатасу

Гемофагоцитарлық синдроммен байланысты нұсқа

Бұл нұсқа әдетте сүйек кемігін, көкбауырды және бауырды қамтиды. Бұл әртүрлі әсерлерге әкелуі мүмкін, соның ішінде:

• анемия
• инфекция қаупінің жоғарылауы
• жеңіл көгеру немесе қан кету
• көтерілген бауыр ферменттері
• ұлғайған көкбауыр немесе бауыр

Терінің нұсқасы

IVLBCL бар кейбір адамдарда бұл ауру бар терімен шектеледі. Тері белгілері қызыл бөртпелерді, бляшкаларды немесе торс пен төменгі денеге жиі әсер ететін түйіндерді қамтуы мүмкін. Терінің зақымдануы келесі белгілермен бірге жүруі мүмкін:

• ауырсыну
• ісіну
• өрмекші веналар (телангиэктазия)

Тамырішілік ірі В-жасушалы лимфоманың (IVLBCL) себебі неде және оған кім қауіп төндіреді?

IVLLBCL-ге нақты не себеп болатыны белгісіз. Жалпы айтқанда, қатерлі ісік жасушалардың өсуіне және бақылаусыз бөлінуіне әкелетін генетикалық өзгерістерге байланысты дамиды. IVLBCL жағдайында В жасушалары деп аталатын иммундық жасушалар әсер етеді.

IVLBCL әртүрлі генетикалық өзгерістермен байланысты. Олардың кейбіреулері PD-L1 және PD-L2 деп аталатын молекулаларға әсер етеді, олар әдетте сіздің иммундық жүйеңізді өз ұлпаңызға шабуылдаудан сақтайды. Бұл IVLBCL иммундық жүйеден құтылуға көмектесуі мүмкін.

Қаншалықты сирек кездесетіндіктен, IVLBCL қаупі бар кім туралы аз біледі. Көптеген адамдар диагноз қойылған 60 пен 70 жас аралығында. Тері нұсқасын қоспағанда, екі жынысқа да бірдей әсер етеді жиірек туған кезде әйел болып тағайындалған адамдарда.

Тамырішілік ірі В-жасушалы лимфома (IVLBCL) қалай диагностикаланады және кезеңге бөлінеді?

Сирек кездесетіндіктен және симптомдардың әртүрлілігіне байланысты IVLBCL диагнозын қою өте қиын болуы мүмкін. Сондай-ақ IVLBCL-ге тән кезеңдік жүйе жоқ.

Зертханалық зерттеулер көбінесе диагноздың бастапқы бөлігі болып табылады және мыналарды қамтуы мүмкін:

• толық қан саны
• перифериялық қан жағындысы
• метаболикалық панель
• бауыр, бүйрек немесе қалқанша безінің жұмысын тексеру
• лактатдегидрогеназа сынағы
• бета-2 микроглобулин сынағы

Бейнелеу, әсіресе CT-PET сканерлеуі зақымдалған аумақтарды визуализациялауда пайдалы болуы мүмкін. Бұл сонымен қатар дәрігерге биопсияны қайдан алу керектігін нұсқауы мүмкін. Диагноз кезінде компьютерлік томография және МРТ сканерлері де қолданылуы мүмкін.

Биопсия IVLBCL диагностикасы үшін өте маңызды. Бұл терең тері биопсиясы, сүйек кемігі биопсиясы немесе басқа зақымдалған органның биопсиясы бір немесе комбинациясын қамтуы мүмкін.

Дәрігер қан тамырларындағы лимфома жасушаларының жиналуын іздеу үшін биопсияны пайдалана алады. Сынақ шақырылды иммуногистохимия IVLBCL-мен байланысты жасушалық маркерлерді іздеу үшін биопсия үлгілерінде жасалуы мүмкін.

Тамырішілік ірі В-жасушалы лимфома (IVLBCL) қалай емделеді?

IVLBCL R-CHOP деп аталатын препараттардың комбинациясын қолдану арқылы емделеді. Бұған мыналар кіреді:

• ритуксимаб (Ритуксан), мақсатты терапиялық препарат

• циклофосфамид, химиотерапияға арналған дәрі

• доксорубицин, химиотерапиялық дәрі

• винкристин, химиотерапиялық дәрі
• преднизолон, кортикостероидтар

R-CHOP гематоэнцефалдық бөгет арқылы ОЖЖ-ге өтпейді, сондықтан ОЖЖ-нің тартылуы расталған немесе күдіктенген кезде қосымша емдеу қажет. Бұл әдетте интратекальды түрде берілетін метотрексатты қамтиды.

Тамырішілік үлкен В-жасушалы лимфомасы (IVLBCL) бар адамның болжамы қандай?

IVLBCL лимфоманың агрессивті түрі болып табылады және тез дамиды. Осыған байланысты бұл аурумен ауыратын адамдардың көзқарасы өте нашар.

А 2017 оқу Америка Құрама Штаттарында IVLBCL бар адамдардың жалпы 5 жылдық өмір сүру деңгейі IVLBCL 46,3% екенін анықтады.

IVLBCL бар адамдар үшін нашар көзқарасқа әкелуі мүмкін кейбір факторларға мыналар жатады:

• үлкен жас
• ОЖЖ қатысуы
• гемофагоцитарлық синдроммен байланысты нұсқа
• лактатдегидрогеназаның жоғары деңгейі

Тері нұсқасы бар адамдар, әдетте, жақсырақ болады, зерттеулерде жалпы 3 жылдық өмір сүру деңгейі 56% құрайды. Бұл тері зақымдануының болуы бұл адамдарды ертерек диагностика мен емдеуді іздеуге әкелетіндіктен болуы мүмкін.

Ала кету

IVLBCL – диффузды ірі В-жасушалы лимфоманың сирек кездесетін кіші түрі, агрессивті Ходжкин емес лимфома. Ол шағын және орташа қан тамырларына лимфома жасушаларының жиналуымен сипатталады.

IVLBCL белгілері айтарлықтай өзгереді және сіздің денеңіздің зардап шеккен бөлігіне байланысты болуы мүмкін. Бұл IVLBCL диагнозын қоюды қиындатады.

IVLBCL агрессивті болғандықтан, ол тез дамиды және бұл ісікке шалдыққан адамдардың көзқарасы әдетте нашар. Емдеу толық ремиссияға әкелуі мүмкін болғанымен, IVLBCL көбінесе емнен кейін қайтады.