Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП) дегеніміз не?
Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП) – қанның ұюға бейімділігіне әсер ететін сирек ауру. Бұл ауру кезінде бүкіл денеңізде ұсақ ұйығыштар пайда болады. Бұл кішкентай тромбтардың үлкен салдары бар.
Кішкентай тромбтар қан тамырларын бітеп тастауы мүмкін, бұл қанның ағзаларыңызға жетуін тоқтатады. Бұл жүрек, ми және бүйрек сияқты өмірлік маңызды органдардың жұмысын бұзуы мүмкін.
Қандағы тромбоциттердің тым көп мөлшері ұйығыштарды қалыптастыру үшін біріктірілуі мүмкін. Сіздің қаныңыз қажет болғанда ұйығыштарды құра алмауы мүмкін. Мысалы, егер сіз жарақат алсаңыз, қан кетуді тоқтата алмайсыз.
TTP нақты таралуы белгісіз және ол географиялық орынға байланысты өзгереді. StatPearls мәліметтері бойынша, таралу келесідей болуы мүмкін
TTP белгілері қандай?
Егер сізде TTP болса, теріге қатысты мына белгілерді байқай аласыз:
- Сізде күлгін түсті және айқын себептері жоқ көгерулер болуы мүмкін. Пурпура деп аталатын бұл белгілер осы жағдайға оның атауын беретін нәрсенің бөлігі болып табылады.
- Сізде бөртпеге ұқсайтын кішкентай қызыл немесе күлгін дақтар болуы мүмкін.
- Теріңіз сарғаюы мүмкін, бұл сарғаю деп аталады.
- Теріңіз бозарып көрінуі мүмкін.
Сізде басқа белгілер болуы мүмкін, мысалы:
- безгек
- шаршау
- шатасу
- әлсіздік
- анемия
- бас ауруы
Өте ауыр жағдайларда инсульт, үлкен ішкі қан кету немесе кома пайда болуы мүмкін.
TTP не тудырады?
TTP мұраланған немесе сатып алынған болуы мүмкін.
Мұрагерлік TTP
Автосомды-рецессивті белгі ретінде берілетін TTP тұқым қуалайтын түрі бар. Бұл зардап шеккен адамның ата-анасының екеуі де қалыпты емес геннің көшірмесін алып жүруі керек дегенді білдіреді.
Ата-аналарда әдетте ТТП белгілері болмайды.
TTP-нің бұл генетикалық түрі ADAMTS13 геніндегі мутация нәтижесінде пайда болады. Бұл ген қанның қалыпты ұюына әкелетін ферментті өндіруде рөл атқарады.
Ферменттер – зат алмасудың химиялық реакцияларының жылдамдығын арттыратын арнайы белоктар. Қалыпты ұю ADAMTS13 ферменті болмаған кезде пайда болады.
Сатып алынған TTP
Басқа жағдайларда сіздің денеңіз қателесіп ADAMTS13 ферментінің жұмысына кедергі келтіретін ақуыздарды шығарады. Бұл сатып алынған TTP ретінде белгілі.
Сіз TTP-ті әртүрлі жолдармен ала аласыз. Мысалы, сізде АҚТҚ болса, оны дамыта аласыз. Сондай-ақ, сіз оны белгілі бір медициналық процедуралардан кейін дамыта аласыз, мысалы, қан мен мидың дің жасушаларын трансплантациялау және хирургия.
Кейбір жағдайларда TTP жүктілік кезінде немесе сізде қатерлі ісік немесе инфекция болған кезде дамуы мүмкін.
Кейбір дәрі-дәрмектер ТТП дамуына әкелуі мүмкін. Оларға мыналар жатады:
- гормондық терапия
- эстроген, тууды бақылауда немесе гормондық терапияда қолданылады
- химиотерапия
-
циклоспорин (Neoral, Sandimmmune), иммуносупрессант дәрі
TTP қалай диагноз қойылады?
TTP диагностикасы әдетте бірнеше сынақтарды қажет етеді.
Сіздің дәрігеріңіз физикалық тексеруден басталуы мүмкін. Бұл аурудың кез келген физикалық белгілерін іздеуді қамтиды.
Дәрігер қаныңызды да тексереді.
Эритроциттерді микроскоппен зерттеу олардың TTP зақымдануын анықтайды. Олар сондай-ақ эритроциттердің ыдырауынан туындайтын билирубиннің жоғары деңгейін іздейді.
Сондай-ақ сіздің дәрігеріңіз қаныңызды тексереді:
- ADAMTS13 ферментіне кедергі жасайтын ақуыздар болып табылатын антиденелер
- TTP тудыратын ADAMTS13 ферментінің белсенділігінің жетіспеушілігі
- ТТП тудырған қан ұйығыштарымен зақымдалған тіндерден бөлінетін лактатдегидрогеназа ферменті
-
креатининнің жоғары деңгейі, өйткені ТТП бүйрек проблемаларын тудыруы мүмкін (бұл бүйректің креатининді сүзу қабілетіне әсер етеді)
-
тромбоциттер деңгейінің төмендігі, себебі ұюдың жоғарылауы тромбоциттердің көп қолданылуын тудырады
TTP қалай емделеді?
Дәрігерлер әдетте қанның ұю қабілетін қалыпқа келтіруге тырысып, TPP-ны емдейді.
Плазма
ТТП-ны мұра еткеніңізге немесе сатып алғаныңызға қарамастан, сіздің жағдайыңыз жақсарғанға дейін күн сайын емделу қажет болуы мүмкін.
Тұқым қуалайтын TTP үшін
Тұқым қуалайтын TTP үшін әдеттегі емдеу плазманы көктамыр ішіне немесе көктамыр ішіне енгізу болып табылады.
Плазма – қанның ұюының маңызды факторлары бар сұйық бөлігі. Сіз оны жаңа мұздатылған плазма түрінде ала аласыз.
Сатып алынған TTP үшін
Алынған TTP үшін ортақ балама емдеу плазма алмасу болып табылады. Бұл сау донордың плазмасы сіздің плазмаңызды ауыстыратынын білдіреді.
Бұл процедура кезінде медицина қызметкері қан тапсырған кездегідей қаныңызды алады.
Содан кейін зертханашы жасуша сепараторы деп аталатын арнайы машинаның көмегімен плазманы қаныңыздан бөледі. Олар сіздің плазмаңызды донорлық плазмаға ауыстырады. Содан кейін сіз бұл жаңа шешімді басқа IV арқылы аласыз.
Берілген плазмада су, белоктар және маңызды ұю факторлары бар. Бұл процедура шамамен 2-4 сағатты алады.
Дәрі
Егер плазмалық емдеу сәтті болмаса, сіздің дәрігеріңіз денеңіздің ADAMTS13 ферментін бұзуын тоқтату үшін дәрі-дәрмектермен емдеуді бастауы мүмкін.
Хирургия
Басқа жағдайларда көкбауырыңызды хирургиялық жолмен алып тастау қажет болуы мүмкін. Көкбауырды алып тастау тромбоциттер санын арттыруға көмектеседі.
Ұзақ мерзімді перспектива қандай?
Егер сізде осындай жағдай болуы мүмкін деп ойласаңыз, дәрігерге немесе жедел жәрдем бөлмесіне баруды кешіктірмеңіз.
TTP дереу табылмаса және емделмесе, әсіресе тромбоциттер деңгейі өте төмен болғанда, өлімге әкелуі мүмкін. Емделмеген адамдардың өлімі кем дегенде 90 пайызды құрайды.
Егер сіз TTP үшін жедел және дұрыс ем алсаңыз, бұл жағдайдан жақсы айығуыңыз мүмкін. Адамдардың 80-90 пайызы тиісті емнен кейін аман қалады.
Кейбір адамдар үшін TTP емдеуден кейін толығымен кетеді. Басқа адамдар үшін оларда үздіксіз өршу болуы мүмкін.
Егер сізге TTP диагнозы қойылса, сіздің дәрігеріңіз сіздің қаныңызды үнемі тексеріп тұруы керек.
