Шоанальды атрезияға арналған ата-аналарға арналған нұсқаулық

Хоанальды атрезия дегеніміз не?

Қандай түрлері бар?

Хоанальды атрезияның екі түрі бар:

• Екі жақты хоранальды атрезия. Бұл түрі екі мұрын өтуін тежейді. Бұл өте қауіпті, өйткені нәрестелер өмірінің алғашқы төрт-алты аптасында тек мұрындары арқылы тыныс алады.
• Бір жақты хоранальды атрезия. Бұл түрі тек бір мұрын өтуін блоктайды, көбінесе оң жақта. Бұл екі жақты хоранальды атрезияға қарағанда жиі кездеседі. Бұл пішіні бар нәрестелер мұрынның бір ашық жағы арқылы тыныс алу арқылы өтей алады.

Хоанальды атрезияның екі түрі де бітелу түріне қарай жіктеледі:

• Бөгет сүйектерден де, жұмсақ тіндерден де тұрады. Бұл ауруға шалдыққан нәрестелердің шамамен 70% -ында бар.
• Бөгет тек сүйектерден тұрады. Хоанальды атрезиясы бар нәрестелердің шамамен 30% -ында бұл түрі бар.

Белгілері мен белгілері қандай?

Екі жақты хоанальды атрезиямен туылған нәрестелердің тыныс алуы өте қиын. Олар жылағанда ғана дем ала алады, өйткені бұл олардың тыныс алу жолдарын ашады. Тамақтану да өте қиын болуы мүмкін, себебі бала тамақ ішу кезінде тыныс ала алмайды және тұншығуы мүмкін. Екі жақты хоанальды атрезиясы бар нәрестелер ұйықтап жатқанда немесе тамақтанғанда көгеріп кетуі мүмкін, себебі олар жеткілікті оттегі ала алмайды.

Бір жақты пішіні бар нәрестелер бір танаудан жеткілікті түрде жақсы тыныс алуы мүмкін. Олар айлар немесе жылдар өткеннен кейін ешқандай белгілерді көрсетпеуі мүмкін.

Бір жақты хоанальды атрезияның белгілері:

• шулы тыныс алу
• мұрынның бір жағынан қалың сұйықтықтың ағып кетуі

Оған не себеп болады?

Хоанальды атрезия ана құрсағында мұрнындағы жолдар толығымен ашылмаған және нәресте дамыған кезде тыныс алу жолдарымен байланыспаған кезде пайда болады. Дәрігерлер оның себебін нақты білмейді, бірақ олар гендер мен қоршаған орта факторларының тіркесімі кінәлі болуы мүмкін деп санайды.

Сонымен қатар, қыздарда ұлдарға қарағанда хоанальды атрезия жиі кездеседі.

Сондай-ақ болды есеп береді Жүктілік кезінде карбимазол және метимазол (Тапазол) сияқты кейбір қалқанша бездік препараттарды қабылдаған әйелдер хоанальды атрезиясы бар нәрестелерді жоғары деңгейде туды. Алайда, қауымдастық анық емес. Сондай-ақ аналардың қалқанша безінің ауруы хоранальды атрезияға әкелді ме, әлде дәрі-дәрмектің өзі фактор болды ма, анықтау мүмкін болмады.

Хоанальды атрезиясы бар нәрестелерде жиі келесі туа біткен ақаулардың бірі болады:

• CHARGE синдромы. Бұл тұқым қуалайтын ауру есту қабілетінің ауыр жоғалуына, көру қабілетінің төмендеуіне, тыныс алу мен жұтынуға байланысты проблемаларды тудырады. CHARGE бар балалардың жартысынан көбінде хоранальды атрезия бар, ал олардың жартысына жуығы мұрынның екі жағында да бар.
• Трейчер Коллинз синдромы. Бұл жағдай нәрестенің бетіндегі сүйектердің дамуына әсер етеді.
• Крузон синдромы. Бұл генетикалық жағдай нәрестенің бас сүйегіндегі сүйектердің тым ерте қосылуына әкеледі. Бұл бас сүйегінің әдеттегідей өсуін тоқтатады.
• Тессье синдромы. Бұл жағдай нәрестенің бетін бөлетін үлкен саңылауларды (жарықтар) тудырады.
• Колобома. Бұл жағдай тордың, иристің немесе көздің басқа бөлігіндегі тесік болып табылады.
• Жыныс мүшелерінің гипоплазиясы. Бұл жағдай қыздарда қынаптың немесе ұлдарда жыныс мүшесінің толық дамымауы.

Бұл қалай диагноз қойылған?

Хоанальды атрезияның екі жақты түрі әдетте нәресте туылғаннан кейін көп ұзамай диагноз қойылады, өйткені симптомдар ауыр және тез байқалады. Екі жақты хоанальды атрезиясы бар нәрестелердің көпшілігі туылғаннан кейін көп ұзамай тыныс алуда айтарлықтай қиындықтарға тап болады. Емтихан кезінде дәрігер баланың мұрнынан жұтқыншаққа жұқа пластик түтікшені өткізе алмайды, бұл мұрын мен ауыздың артында орналасқан тамақ бөлігі.

КТ және МРТ сканерлері де бітеліп қалған мұрын жолын немесе өту жолдарын анықтай алады. Мүмкін болса, дәрігер нәрестені қажетсіз сәулеленуге ұшыратпау үшін МРТ сканерін қолданады.

Қалай емделген?

Бір жақты хоанальды атрезияның жеңіл түрі бар нәрестелер емдеуді қажет етпеуі мүмкін. Дегенмен, олар тыныс алу проблемаларының кез келген белгілері үшін мұқият бақылауда болуы керек. Қолдану мұрынға тұзды спрей де ашық танауды таза ұстауға көмектеседі.

Екі жақты хоранальды атрезия – бұл медициналық көмек. Мұндай ауруға шалдыққан сәбилерге ота жасамайынша тыныс алуына көмектесетін түтік қажет болуы мүмкін. Көптеген жағдайларда дәрігер операцияны қауіпсіз мүмкіндігінше тезірек жасауға тырысады.

Бұл жағдайды емдеу үшін қолданылатын хирургияның ең көп таралған түрі – эндоскопия. Хирург нәрестенің мұрны арқылы бекітілген шағын аспаптары бар шағын көру аймағын орналастырады. Содан кейін дәрігер баланың тыныс алуына кедергі келтіретін сүйек пен тіндерді ашады.

Сирек жағдайларда операция ашық процедура арқылы жасалады. Мұны істеу үшін хирург баланың аузының төбесін кесіп, бітелетін тінді немесе сүйекті алып тастайды.

Операцияның екі түрінен кейін тыныс алу жолын ашық ұстау үшін тесікке стент деп аталатын шағын пластик түтік салуға болады. Стент бірнеше аптадан кейін жойылады.

CHARGE синдромы сияқты басқа проблемалары бар нәрестелерге бұл жағдайларды емдеу үшін көбірек операция қажет болуы мүмкін.

Болжам қандай?

Бітелуді алып тастағаннан кейін, хоанальды атрезиясы бар нәрестелер үшін болжам жақсы. Олар қалыпты, салауатты өмір сүретін болып өсе алады. Дегенмен, қосымша туа біткен ақаулары бар нәрестелер өскен сайын қосымша емдеуді немесе операцияны қажет етуі мүмкін.