Қандай жағдайлар ALS-ке ұқсай алады?

Миастения грависі (MG) – бұлшықет әлсіздігі сияқты ортақ белгілерге байланысты ALS-ке еліктейтін жүйке-бұлшықет ауруы. Дегенмен, айқын айырмашылықтар бар.

MG әдетте қолданғанда нашарлайтын ауытқулы бұлшықет әлсіздігімен сипатталады, жиі басталады көз бұлшықеттерінде.

Дәрігерлер бұлшықет реакциясының тән төмендеуін анықтайтын қайталанатын жүйке стимуляциясы сияқты мамандандырылған сынақтар арқылы MG-ны ALS-тен ажыратады. Қан сынақтары сонымен қатар ацетилхолин рецепторларын немесе MG көрсететін бұлшықетке тән киназа антиденелерін анықтай алады.

Біртіндеп әлсірететін ALS-тен айырмашылығы емі жоқMG ацетилхолинэстераза тежегіштері немесе иммуносупрессивті дәрілер сияқты тиімді емдеуге ие.

Көп склероз (MS) – кейде қайталанатын белгілерге байланысты ALS деп қателесетін тағы бір неврологиялық жағдай. Ол әдетте неврологиялық дисфункцияның келіп-кететін эпизодтарымен (қайталанатын-ремиссиямен), ал ALS прогрессивті, тұрақты моторлы нейрондық дегенерацияны қамтиды.

МРТ сияқты диагностикалық құралдар аша алады екі жағдайды ажыратуға көмектесетін орталық жүйке жүйесіндегі MS-ге тән зақымданулар. Арнайы қан анализі және жұлын сұйықтығын талдау дәрігерге MS-ті ALS-тен ажыратуға көмектеседі.

ALS-тен айырмашылығы, MS симптомдарды басқару және оның дамуын баяулату үшін ауруды өзгертетін терапияға ие.

Бірнеше моторлы нейрондық бұзылулар ALS-ке ұқсайды, соның ішінде:

• Біріншілік бүйірлік склероз (PLS): PLS – аяқ-қолдардағы үдемелі әлсіздікпен, қаттылықпен және спастикалықпен сипатталатын сирек моторлы нейрондық бұзылыс. Бірақ ALS, PLS айырмашылығы бірінші кезекте әсер етеді сіздің жоғарғы моторлы нейрондарыңыз.
• Прогрессивті бұлшықет атрофиясы (PMA): PMA сіздің төменгі моторлы нейрондарға әсер етеді, бұл бұлшықет әлсіздігі мен әлсіреуіне әкеледі. Бұл ALS-ге ұқсас, бірақ ALS-те жиі кездесетін жоғарғы моторлы нейрондардың қатысуынсыз.
• Тұқым қуалайтын спастикалық параплегия (HSP): Бұл генетикалық бұзылулар тобы спастикалық және әлсіздік тудырады, жиі басталады төменгі аяқтарда. Ол ALS-пен спастикалықты бөліссе де, ол моторлы нейрондық дегенерацияны қамтымайды.
• Кеннеди ауруы: Бұл сирек кездесетін генетикалық ауру бірінші кезекте әсер етеді бұлшықет әлсіздігі мен атрофиясын тудыратын бульбар және жұлын аймақтары. Ол ALS-ке ұқсауы мүмкін, бірақ нақты генетикалық маркерлері бар. Бұл X-байланысты жағдай, яғни ол негізінен еркектерге әсер етеді.
• Мультифокальды моторлы нейропатия (MMN): MMN ALS-ті бұлшықет әлсіздігімен еліктей алады, бірақ ол әдетте ұсынады симметриялы емес симптомдар және ішілік иммуноглобулиндік терапияға жақсы жауап береді.

Лайма ауруы және АИТВ сияқты инфекциялар ALS-ке ұқсайтын белгілерді көрсете алады.

Лайм ауруы жетекшілік ете алады бұлшықет әлсіздігі және спастикалық сияқты неврологиялық белгілерге. Оны ALS-тен айыру егжей-тегжейлі медициналық тарихты және Лайма антиденелеріне қан анализін қамтиды.

АИТВ-ассоциацияланған неврологиялық асқынулар, соның ішінде моторлық дисфункция, еліктей алады ALS. Екеуінің арасындағы айырмашылық АИТВ-ға тестілеуге және АИТВ-мен байланысты басқа белгілерге байланысты.

Гипертиреоз бұлшықет әлсіздігі, тремор және салмақ жоғалту салдарынан ALS белгілеріне ұқсауы мүмкін. Дәрігерлер қалқанша безінің жұмысын тексеруді қолдана алады ашу гипертиреозды ALS-тен ажырату үшін қалқанша безінің гормондарының жоғарылауы.

Антитиреоидты препараттар немесе радиоактивті йод сияқты гипертиреозды тиімді емдеу симптомдарды жоя алады.

В12 витаминінің жетіспеушілігі бұлшықет әлсіздігі мен ұюды қоса, ALS-ге ұқсас неврологиялық белгілерді тудыруы мүмкін. Төмен В12 деңгейін анықтайтын қан анализі тапшылықты растайды.

В12 витаминін толықтыру кері қайтара алады бұл симптомдар, оны ALS қайтымсыз прогрессиясынан ажыратады.

Полиомиелиттен кейінгі синдром ALS-ке ұқсайды, бұл бұлшықет әлсіздігі мен шаршауға әкеледі. Бұрынғы полиомиелит инфекциясының тарихы және электромиография (ЭМГ) нәтижелері оны ALS-тен ажыратуға көмектеседі.

ALS-тен айырмашылығы, полиомиелиттен кейінгі синдромдағы әлсіздік әдетте тұрақты және басқару функцияны жақсарту үшін оңалту стратегияларын қамтиды.

Жұлынның қысылуы (миелопатия) немесе қысылған нерв (радикулопатия), әсіресе мойын немесе бел аймағында, сондай-ақ ALS сияқты белгілерді тудыруы мүмкін. Олар сондай-ақ EMG сияқты белгілі бір диагностикалық сынақтарда ұқсас нәтижелерді ұсына алады.

Қозғалтқыш симптомдарынан басқа, радикулопатия сенсорлық жоғалтуды және невропатиялық ауырсынуды тудырады – симптомдар жиі емес ALS-те көрінеді. Сондай-ақ, ALS-тен айырмашылығымиелопатия мойынның қатты ауырсынуын және анальды сфинктерді бақылауды жоғалтуы мүмкін.

Дәрігерлер ALS-ке тән белгілерді іздеп, сіздің медициналық тарихыңызды және симптомдарды бағалау үшін клиникалық бағалаудың комбинациясын пайдаланады. Олар сондай-ақ ALS-ті растау немесе жоққа шығару үшін диагностикалық сынақтарды пайдалана алады, оның ішінде:

• ЭМГ және жүйке өткізгіштігін зерттеу: Бұл сынақтар бұлшықеттер мен нервтердің электрлік белсенділігін өлшейді. ALS кезінде ЭМГ жиі бұлшықеттердің денервациясының және жиырылуының белгілерін көрсетеді.
• МРТ және КТ сканерлеуі: Бейнелеу зерттеулері дәрігерлерге ALS еліктейтін басқа ауруларды жоққа шығаруға көмектеседі. Олар ALS растай алмаса да, бұлшықет атрофиясын немесе құрылымдық ауытқуларды көрсете алады.
• Қан сынақтары: Қалқанша безінің бұзылуы немесе инфекциялар сияқты ұқсас белгілері бар жағдайларды болдырмау үшін дәрігерлер қан анализін пайдаланады. ALS-тің өзінде арнайы қан маркерлері жоқ.
• Генетикалық тестілеу: Дәрігер отбасылық жағдайларда ALS-пен байланысты белгілі генетикалық мутацияларды анықтау үшін генетикалық тестілеуді ұсынуы мүмкін.

Мұнда ALS еліктейтін аурулар туралы жиі қойылатын сұрақтар берілген.

ALS қаншалықты жиі қате диагноз қойылады?

ALS бастапқыда қате диагноз қойылған 10% жағдайлардың, көбінесе оның басқа жағдайларға ұқсастығына байланысты.

ALS диагностикасы қанша уақытты алады?

ALS диагностикасы бірнеше айға созылуы мүмкін, симптом басталғаннан расталғанға дейін орташа есеппен 10-16 ай.

ALS үшін тіл сынағы дегеніміз не?

Тіл сынағы ALS үшін ресми диагностикалық сынақ емес. Дәрігерлер моторлы нейрондық дисфункцияны бағалау үшін клиникалық тексерудің бөлігі ретінде тілдің әлсіздігін бағалайды.

Тілдің фасцикуляциясы (түйілуі) болуы мүмкін ALS ерте белгісі. Бірақ ALS тілдің фасцикуляциясының жалғыз себебі емес.

Бұлшықет әлсіздігі, жиырылуы және атрофиясы сияқты бірнеше бұзылулар ALS-ке ұқсас белгілермен бөліседі. AL-ның жалпы мимикаларына MG, MS және басқа моторлы нейрондық аурулар жатады.

Дәрігерлер ALS-ті имитациялайтын аурулардан ажырату үшін клиникалық бағалауды, арнайы сынақтарды және алып тастау критерийлерін пайдаланады. Симптомдар туралы ерте дәрігерге бару жиі ұзақ диагностикалық процесті тезірек бастауға көмектеседі.