Өкпе альвеолярлы протеиноз дегеніміз не?
Өкпенің альвеолярлық протеинозы (ПАП) – сирек кездесетін өкпе ауруы. Бұл беттік белсенді зат өкпеңізде жиналып, ауа қапшықтарын немесе альвеолаларды бітеп тастаған кезде пайда болады. Беттік-белсенді зат – өкпеңіздегі беттік кернеуді төмендететін және тыныс алуға мүмкіндік беретін табиғи зат. PAP үш негізгі түрі туа біткен, жүре пайда болған және қайталама.
PAP жеңіл және ауыр тыныс алу проблемаларын тудырады, бұл көп күш салу кезіндегі ентігуден тыныштықтағы ентігуге дейін. Егер сіз оның ауыр жағдайын емдемесеңіз, бұл өлімге әкелуі мүмкін.
Өкпе альвеолярлы протеинозының белгілері қандай?
Ешқандай симптомсыз PAP болуы мүмкін. PAP белгілері мыналарды қамтиды:
- тыныс алудың қиындауы, бұл ең жиі кездесетін симптом
- жөтел, кейде шырышпен немесе қанмен
- көгілдір түсті бет түсі
- жалпы шаршау
- төмен дәрежелі қызба
- салмақ жоғалту
ПАП симптомдары емделмеген жағдайда өкпенің ауыр бұзылуына және тыныс алу жеткіліксіздігіне ұласуы мүмкін.
Өкпенің альвеолярлы протеинозына не себеп болады?
Сурфактант өкпеңізді жабады. PAP бұл зат қалыптан тыс деңгейге жеткенде және өкпеңіздің тыныс алу жолдарын бітеп тастағанда дамиды. Бұл оттегінің өкпеден қанға өтуін нашарлатады. Бұл жиі тыныс алудың қиындауына әкеледі. PAP-тың нақты себебі белгісіз.
Өкпе альвеолярлы протеинозының қауіп факторлары қандай?
PAP қорының мәліметі бойынша, бұл жағдай шамамен миллионға 3,7 адамға әсер етеді. Бұл оны сирек кездесетін ауруға айналдырады. Жағдайлардың көпшілігі өмірде кейінірек пайда болады. 30 мен 50 жас аралығындағы адамдар бұл жағдайды дамыту ықтималдығы жоғары, ал ер адамдар әйелдерге қарағанда көбірек тәуекелге ұшырайды.
PAP жағдайлары мыналармен байланысты болуы мүмкін:
- беттік белсенді заттың ыдырауын тежейтін иммундық жауап
- өкпе инфекциясы немесе пневмония
- кейбір қатерлі ісіктер
- қоршаған ортадағы немесе жұмыс орнындағы кремний диоксиді немесе алюминий шаңы сияқты улы бөлшектердің әсері
Өкпенің альвеолярлы протеинозы қалай анықталады?
Егер сіздің дәрігеріңіз сізде PAP бар деп күдіктенсе, олар келесі сынақтарды орындауы мүмкін:
- өкпеңіздегі ақ дақтарды іздеу үшін кеуде рентгені
- өкпеңіздегі ақ дақтарды іздеу үшін кеуде қуысының КТ сканерлеуі
- PAP-қа қатысты антиденелерді тексеру үшін қан анализі
- өкпеңіздің ауа сыйымдылығын тексеру үшін өкпе функциясын тексеру
- өкпеңізден сұйықтық үлгісін алу үшін тұзды ерітіндімен бронхоскопия
- өкпеңізден тін үлгісін зерттеу үшін өкпе биопсиясы
Өкпенің альвеолярлы протеинозы қалай емделеді?
Кейбір жағдайларда PAP белгілері соншалықты жеңіл, сондықтан емдеу қажет емес. Жағдай кейде емдеусіз жойылады. Егер сізде белгілі бір жеңіл белгілер болса, жағдайды емдеу үшін қосымша оттегі терапиясы жеткілікті болуы мүмкін.
Егер сізде ауыр белгілер болса, дәрігер өкпеңізден беттік белсенді затты тұзды ерітіндімен жууы мүмкін. Зақымдалған аймаққа байланысты олар өкпеңіздің бір бөлігін ғана жууы мүмкін. Егер сіздің бүкіл өкпеңізді тазалау қажет болса, олар «өкпенің толық шаюы» деп аталатын процедураны қолданады. Бұл процедурада олар сіздің бір өкпеңізді тұзды ерітіндімен толтырып, оны ағызып, екінші өкпеңізді желдетеді.
Симптомдарды жою үшін бір жуу жеткілікті болуы мүмкін, бірақ сізге бірнеше емдеу қажет болуы мүмкін. Сондай-ақ, сіздің дәрігеріңіз кейбір адамдар үшін симптомдарды жақсартатын жаңа емдеу болып табылатын қанды ынталандыратын дәрі тағайындауы мүмкін. Соңғы шара ретінде олар өкпе трансплантациясын ұсынуы мүмкін.
Өкпе альвеолярлы протеинозбен өмір сүру
Жағдайыңыз ауыр болса, PAP үшін ем алу маңызды. ПАП диагноздан кейін бес жыл ішінде аурумен ауыратын адамдардың шамамен 20 пайызы өлімге әкеледі. Өлімнің себебі әдетте тыныс алудың бұзылуы немесе қандағы оттегінің болмауы.
Басқа адамдар үшін PAP емдеу арқылы басқарылады. Дәрігер сізге PAP диагнозын қойып, оны емдегеннен кейін салыстырмалы түрде қалыпты өмір сүре аласыз. Дегенмен, сізде әлі де бірнеше жылдар бойы тыныс алудың қысқа болуы мүмкін. Өкпеңізде тұрақты тыртықтар болуы мүмкін және өкпенің сыйымдылығы төмендейді, бірақ бұл сирек кездеседі. PAP дамытатын барлық адамдарда өкпедегі инфекция болып табылатын пневмония қаупі жоғары.
