Шолу
Өт жолдарының атрезиясы дегеніміз не?
Өт жолдарының атрезиясы – жаңа туған нәрестелердегі өт бауырдан аш ішекке өтуіне кедергі болатын жағдай.
Өт – бауырда түзілетін және шығарылатын зат. Бауырдан ол өт жолдары деп аталатын түтік тәрізді құрылымдар желісі арқылы ащы ішекке жылжиды, онда ол ағзаға тағамды ыдыратуға және сіңіруге көмектеседі.
Өт жолдарының атрезиясы бар балаларда өт жолдары зақымданған және тыртықтанғандықтан бітеліп қалады. Нәтижесінде өт аш ішекке түсе алмайды. Оның орнына ол бауырда жиналып, оны зақымдайды.
Өт жолдарының атрезиясы кімге әсер етеді?
Өт жолдарының атрезиясы салыстырмалы түрде сирек кездесетін жағдай (АҚШ-та жылына шамамен 12 000 жағдай).
Симптомдары мен себептері
Өт жолдарының атрезиясының себептері қандай?
Өт жолдарының атрезиясының себептері белгісіз, бірақ мыналарды қамтуы мүмкін:
- Иммундық жүйенің проблемаларынан туындаған қабыну (ісіну) және тыртықтар
- Вирус арқылы инфекция
- Зиянды химиялық заттардың әсері
- Гендердегі мутациялар (өзгерістер). (Өт жолдарының атрезиясы нәрестенің ата-анасынан тұқым қуаламайды.)
Өт жолдарының атрезиясының белгілері қандай?
Өт жолдарының атрезиясының алғашқы белгісі – сарғаю (тері мен көздің түсі сарғыш болып көрінеді), қандағы билирубиннің тым көп болуы. Билирубин – қызыл қан жасушалары ыдырағанда түзілетін зат. Жаңа туылған нәрестелердің көпшілігінде өмірдің бірінші аптасында белгілі бір дәрежеде сарғаю бар болса да, егер ол екі аптадан кейін де болса, оны дәрігер тексеруі керек.
Өт жолдарының атрезиясының басқа белгілері мен белгілері мыналарды қамтиды:
- Ашық бежевый нәжіс (нәрестелер үшін қалыпты нәжістің түсі сары, жасыл немесе қоңыр.)
- Қою қоңыр зәр
- Ісінген іш (бауыр мен көкбауырдың өсуіне қарай)
- Салмақ алудың қиындауы
- Асцит (іштегі сұйықтық)
-
Егер өт жолдарының атрезиясы емделмесе, бірнеше айдан кейін бауыр жеткіліксіздігі
Диагностика және сынақтар
Өт жолдарының атрезиясы қалай анықталады?
Өт жолдарының атрезиясын диагностикалау үшін дәрігер нәрестенің ауру тарихын алып, физикалық тексеру жүргізеді. Педиатриялық гепатолог, бауыр аурулары бар балалармен жұмыс істеуге маманданған дәрігер сонымен қатар белгілі бір сынақтарды тағайындай алады, соның ішінде:
- Билирубин деңгейін тексеру және бауырдың зақымдану белгілерін іздеу үшін қан анализі
-
Ультрадыбыстық, жоғары жиілікті дыбыс толқындарын дене тіндері арқылы тарататын процедура. Эхолар жазылады және дененің ішкі құрылымдарының кескіндеріне айналады.
-
Бауыр биопсиясы (тексеру үшін бауырдан жасушаларды немесе тіндерді алу)
- Гепатобилиарлы сканерлеу, онда қанға радиоактивті зат (трекер) енгізіледі. Егер тракер бауыр арқылы шығарылмаса, науқаста өт жолдарының атрезиясы болуы мүмкін.
- Холангиограмма, өт қабының негізгі өт өзегі бар-жоғын анықтау үшін бояғышты енгізу процедурасы. Егер ол болмаса, дәрігер өт жолдарының атрезиясын анықтай алады.
Басқару және емдеу
Өт жолдарының атрезиясы қалай емделеді?
Өт жолдарының атрезиясын емдеу мүмкін емес. Негізгі емі – Касай процедурасы деп аталатын операция. Бұл операцияда хирург бауырдың сыртындағы зақымдалған өт жолдарын алып тастап, олардың орнына науқастың жіңішке ішектерінің бір бөлігін қояды. Содан кейін аш ішек бауырды тікелей аш ішекке ағызады.
Бұл операция өт жолдарының атрезиясының көпшілігінде сәтті болады. Алайда, егер ол сәтті болмаса, балаға бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Операция сәтті болған жағдайда да балаға бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін, бұл операция қашан жасалғанына байланысты.
Өт жолдарының атрезиясына операция жасаудың қауіп-қатері қандай?
- Қан кету
- Холангит (өт жолдары мен бауырдың инфекциясы)
- Ішек мазмұнының ішке ағып кетуіне әкелуі мүмкін ішектегі тесік
- Ішектің тыртықтан туындаған бітелуі
Болжам / Болжам
Өт жолдарының атрезиясы бар науқастардың болжамы (болжамы) қандай?
Егер балаға операция жасалмаса, ол әдетте бауыр трансплантациясынсыз 2 жастан кейін өмір сүрмейді. Касаи процедурасынан кейін баланың бауыр трансплантациясынсыз қанша өмір сүретіні процедураның қашан жасалғанына және операция кезіндегі бауырдың жағдайына байланысты. Операция сәтті болса да, көптеген пациенттерге өмірінің бір кезеңінде бауыр трансплантациясы қажет болады.
Ресурстар
Педиатриялық бауыр трансплантациясы туралы қосымша ақпаратты біздің педиатриялық бауыр трансплантациялау бағдарламасы бетінде табыңыз.
Кливленд клиникасының балалар бауыр трансплантациясы бағдарламасы
