ITP дегеніміз не?
Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура – бұл иммундық ауру, онда қан қалыпты ұюға болмайды. Бұл жағдайды көбінесе иммундық тромбоцитопения (ITP) деп атайды.
ITP шамадан тыс көгеру мен қан кетуді тудыруы мүмкін. Қандағы тромбоциттердің немесе тромбоциттердің әдеттен тыс төмен деңгейі ITP -ге әкеледі.
Тромбоциттер сүйек кемігінде түзіледі. Олар қан тамырларының қабырғалары мен тіндерінің кесілген жерлерін немесе кішігірім жастарын жабатын тромбты қалыптастыру үшін бірігіп қан кетуді тоқтатуға көмектеседі. Егер сіздің қаныңызда тромбоциттер жеткіліксіз болса, онда ол қан ұюы баяу. Ішкі қан кету немесе теріде немесе оның астында қан кетуі мүмкін.
ITP бар адамдарда теріде немесе ауыздың шырышты қабығында пурпура деп аталатын көптеген күлгін көгерулер болады. Бұл көгерулер теріде петехия деп аталатын қызыл немесе күлгін нүктелер сияқты болуы мүмкін. Петехия жиі бөртпе сияқты көрінеді.
ITP балаларда да, ересектерде де пайда болуы мүмкін. Әйелдер мен ерлер мен ITP дамуының арасындағы белгілі бір жастағы айырмашылықтар бар сияқты. Кіші жастағы әйелдерде ITP жиі кездеседі. Егде жастағы еркектерде жиі кездеседі. Бұл вирустық аурудан кейін балалар жиі дамиды. Кейбір нақты вирустар, мысалы, шешек, паротит және қызылша, ITP -мен байланыстырылған.
ITP түрлері
ITP екі негізгі түрі – жедел (қысқа мерзімді) және созылмалы (ұзақ мерзімді).
Жедел ИТП – балалардағы бұзылыстың ең көп тараған түрі. Әдетте ол алты айдан аз уақытқа созылады.
Созылмалы ITP алты айға немесе одан да көп уақытқа созылады. Бұл көбінесе ересектерде кездеседі, бірақ жасөспірімдер мен кіші балалар да зардап шегуі мүмкін.
ITP -ге не себеп болады?
Шарттың бұрынғы атауында қолданылатын «идиопатикалық» термині «белгісіз себеп» дегенді білдіреді. Бұрын ол ITP себебі жақсы түсінілмегендіктен қолданылған. Алайда, қазір иммундық жүйе ITP дамуында маңызды рөл атқаратыны белгілі болды, осылайша оның жаңа атауы – иммундық тромбоцитопения.
ITP -де иммундық жүйе тромбоциттерге қарсы антиденелер шығарады. Бұл тромбоциттер көкбауырдың жойылуы мен алынуы үшін белгіленеді, бұл тромбоциттер санын төмендетеді. Иммундық жүйе тромбоциттердің қалыпты өндірілуіне жауап беретін жасушаларға кедергі келтіретін сияқты, бұл қан ағымындағы тромбоциттер санын одан әрі төмендетуі мүмкін.
Балаларда ITP көбінесе вирустың артынан жедел дамиды. Ересектерде ITP әдетте уақыт өте келе дамиды.
ITP -ны басқа шартпен қатар жүретін бастапқы, өздігінен пайда болатын немесе қайталама деп жіктеуге болады. Аутоиммунды аурулар, созылмалы инфекциялар, дәрі -дәрмектер, жүктілік және кейбір қатерлі ісіктер жалпы қайталама триггерлер болып табылады.
ITP жұқпалы емес және бір адамнан екінші адамға берілмейді.
ITP белгілері қандай?
ITP -нің жиі кездесетін белгілері:
- жеңіл көгеру
- петехиялар, әдетте төменгі аяқтарда
- мұрыннан өздігінен қан кету
- қызыл иектен қан кету (мысалы, стоматологиялық жұмыс кезінде)
- зәрдегі қан
- нәжісте қан
- қалыпты етеккірдің ауырлығы
- кесуден ұзақ қан кету
- операция кезінде қатты қан кету
ITP бар кейбір адамдарда симптомдар жоқ.
ITP қалай диагноз қойылады?
Сіздің дәрігеріңіз толық физикалық тексеруден өтеді. Олар сізден ауру тарихыңыз және сіз қабылдаған дәрі -дәрмектер туралы сұрайды.
Сіздің дәрігеріңіз сонымен қатар толық қан анализін қамтитын қан анализін тағайындайды. Қан анализі сіздің белгілеріңізге байланысты бауыр мен бүйрек қызметін бағалауға арналған тесттерді де қамтуы мүмкін. Сонымен қатар тромбоциттер антиденелерін тексеретін қан анализі ұсынылуы мүмкін.
Сіздің дәрігеріңіз қан анализін сұрайды, онда сіздің қаныңыздың бір бөлігі шыны слайдқа қойылады және микроскоппен қаралады, жалпы қан анализінде көрінетін тромбоциттер саны мен түрін тексеру.
Егер сізде тромбоциттер саны төмен болса, сіздің дәрігеріңіз асүйек кемігіне тест. Егер сізде ITP болса, сүйек кемігі қалыпты болады. Бұл сіздің тромбоциттеріңіз сүйек кемігінен шыққаннан кейін қан мен көкбауырда жойылады. Егер сіздің сүйек кемігіңіз қалыпты емес болса, онда сіздің тромбоциттер санының аздығына ITP емес, басқа ауру себеп болуы мүмкін.
ITP емдеу әдістері қандай?
Дәрігер сіздің тромбоциттеріңіздің жалпы санына, қаншалықты жиі және қан кететіндігіңізге байланысты емдеуді таңдайды. Кейбір жағдайларда емдеу қажет емес. Мысалы, ИТП -ның жедел түрін дамытатын балалар әдетте алты ай немесе одан аз уақыт ішінде емделусіз сауығып кетеді.
ITP ауыр емес жағдайлары бар ересектер де емдеуді қажет етпеуі мүмкін. Дегенмен, сіздің дәрігеріңіз болашақта емделудің қажет еместігіне көз жеткізу үшін тромбоциттер мен эритроциттердің санын бақылағысы келеді. Тромбоциттердің саны тым төмен болса, ми мен басқа мүшелерде өздігінен қан кету қаупі бар. Эритроциттердің төмен саны ішкі қан кетудің белгісі болуы мүмкін.
Дәрілер
Егер сіз немесе сіздің балаңыз емделуді қажет етсе, сіздің дәрігер дәрі -дәрмектерді емдеудің бірінші курсы ретінде тағайындайды. ITP емдеуде қолданылатын ең көп таралған дәрілерге мыналар жатады:
Кортикостероидтар
Сіздің дәрігеріңіз иммундық жүйенің белсенділігін төмендету арқылы тромбоциттер санын арттыратын преднизолон (Rayos) сияқты кортикостероидты тағайындауы мүмкін.
Көктамыр ішіне иммуноглобулин (IVIg)
Егер сіздің қан кетуіңіз маңызды деңгейге жеткен болса немесе сіз операция жасайтын болсаңыз және тромбоциттер санын тез арада көбейту қажет болса, сізге көктамыр ішіне иммуноглобулин (IVIg) берілуі мүмкін.
D қарсы иммуноглобулин
Бұл Rh-позитивті қаны бар адамдарға арналған. IVIg терапиясы сияқты, ол тромбоциттер санын тез көбейтуі мүмкін, және ол IVIg қарағанда тезірек жұмыс істей алады. Алайда, бұл елеулі жанама әсерлерге әкелуі мүмкін, сондықтан бұл емдеуге жеке адамдарды мұқият таңдау керек.
Ритуксимаб (Ритуксан)
Бұл антидене терапиясы, ол тромбоциттерге әсер ететін ақуыздарды өндіруге жауапты иммундық жасушаларға бағытталған. Бұл дәрі В жасушалары деп аталатын иммундық жасушалармен байланысқанда, олар жойылады. Бұл дегеніміз, айналасында В жасушалары аз, яғни тромбоциттерге шабуыл жасайтын ақуыздарды шығаратын жасушалар аз. Алайда, бұл емнің ұзақ мерзімді пайдасы бар-жоғы белгісіз.
Тромбопоэтин рецепторларының агонистері
Тромбопоэтин рецепторларының агонисттері, соның ішінде ромиплостим (Nplate) және элтромбопаг (Promacta), көгеру мен қан кетудің алдын алуға көмектеседі, бұл сіздің сүйек кемігіңізге тромбоциттердің көбірек өндірілуіне әкеледі. Бұл дәрі -дәрмектердің екеуі де АҚШ -тың Азық -түлік және дәрі -дәрмекпен қамтамасыз ету басқармасы (FDA) созылмалы ITP -ге байланысты тромбоциттер санының төмендігін емдеуге мақұлдаған.
Егер жоғарыда аталған дәрі -дәрмектер сіздің белгілеріңізді жақсартпаса, сіздің дәрігер басқа препараттарды тағайындауды таңдай алады, соның ішінде:
Жалпы иммуносупрессанттар
Жалпы иммуносупрессанттар иммундық жүйенің жалпы белсенділігін тежейді. Олар ITP -мен байланысты иммундық жүйенің нақты компоненттеріне бағытталмайды. Оларға мыналар жатады:
- Циклофосфамид (цитоксан)
- азатиоприн (Имуран, Азасан)
- микофенолат (CellCept)
Алайда олардың елеулі жанама әсерлері бар. Көбінесе олар басқа емдеуге жауап бермейтін ауыр жағдайларда ғана қолданылады.
Антибиотиктер
ХеликобактерияларАсқазан жарасына себеп болатын бактериялар, кейбір адамдарда ITP -мен байланысты. Жою үшін антибиотикалық терапия H. pylori белгілі бір адамдарда тромбоциттер санын жоғарылатуға көмектесетіні көрсетілген.
Хирургия
Егер сізде ауыр ITP болса және дәрі -дәрмектер сіздің симптомдарыңызды немесе тромбоциттер санын жақсартпаса, сіздің дәрігер көкбауырыңызды алып тастау үшін хирургияға кеңес беруі мүмкін. Бұл спленэктомия деп аталады. Сіздің көкбауырыңыз іштің жоғарғы сол жақ бөлігінде орналасқан.
Спленэктомия әдетте балаларда өздігінен өтетін ремиссияның жоғары жылдамдығына немесе күтпеген жақсаруына байланысты жасалмайды. Спленэктомияның болуы болашақта кейбір бактериялық инфекциялардың қаупін арттырады.
Жедел емдеу
Ауыр немесе кең таралған ITP шұғыл емдеуді қажет етеді. Бұл әдетте концентрацияланған тромбоциттер құюды және метилпреднизолон (Медрол), IVIg немесе анти-Д емдері сияқты кортикостероидты көктамыр ішіне енгізуді қамтиды.
Өмір салтын өзгерту
Дәрігер сізге өмір салтын өзгертуге кеңес береді, соның ішінде:
- Аспирин, ибупрофен (Адвил, Мотрин) және қанды сұйылтатын варфарин (Кумадин) сияқты тромбоциттер функциясына әсер етуі мүмкін кейбір рецептсіз дәрі-дәрмектерден аулақ болыңыз.
- Алкогольді тұтынуды шектеңіз, себебі алкогольді қолдану қанның ұюына теріс әсер етеді.
- Жарақат алу мен қан кету қаупін азайту үшін бәсекеге қабілетті спорт түрлерінің немесе басқа әсер етуші әрекеттердің орнына аз әсер ететін әрекеттерді таңдаңыз.
Жүктілік кезінде ITP емдеу
ITP бар жүкті әйелдерді емдеу тромбоциттер санына байланысты. Егер сізде ITP жеңіл дәрежесі болса, сізге мұқият бақылау мен жүйелі қан анализінен басқа ем қажет емес шығар.
Егер сізде тромбоциттер саны өте төмен болса және жүктіліктің соңында болса, сіз босану кезінде және одан кейін ауыр, ауыр қан кету ықтималдығы жоғары. Бұл жағдайда сіздің дәрігеріңіз сізбен бірге балаңызға теріс әсер етпей, тромбоциттер санын қауіпсіз сақтауға көмектесетін емдеу жоспарын анықтайды. Егер сіз жүктіліктің басқа да ауыр жағдайларымен, мысалы, преэклампсиямен бірге, ITP -ді сезсеңіз, сізге де ем қажет болады.
ITP бар аналардан туылған нәрестелердің көпшілігіне бұл ауру әсер етпесе де, кейбіреулер туылғаннан кейін бірден тромбоциттер санының төмен болуымен туады. Тромбоциттер саны өте төмен нәрестелерге ем қажет болуы мүмкін.
ITP мүмкін асқынулары қандай?
ITP -дің ең қауіпті асқынуы – бұл қан кету, әсіресе миға қан кету, ол өлімге әкелуі мүмкін. Алайда ауыр қан кету сирек кездеседі.
ITP -ны емдеу аурудың өзіне қарағанда үлкен қауіпке ие болуы мүмкін. Кортикостероидтарды ұзақ уақыт қолдану жанама әсерлерге әкелуі мүмкін, соның ішінде:
- остеопороз
- катаракта
- бұлшықет массасының жоғалуы
- инфекция қаупінің жоғарылауы
- қант диабеті
Көкбауырды алып тастау операциясы бактериялық инфекциялардың қаупін арттырады және инфекция жұқтырған жағдайда ауыр науқасқа шалдығу қаупін арттырады. Инфекцияның кез келген белгілерін қадағалап, дәрігерге дереу хабарлау маңызды.
ITP -тің болашағы қандай?
ITP бар адамдардың көпшілігінде бұл жағдай ауыр немесе өмірге қауіпті емес.
Балалардағы жедел ITP емделусіз алты ай немесе одан аз уақыт ішінде шешіледі.
Созылмалы ITP көптеген жылдарға созылуы мүмкін. Адамдар аурумен көптеген онжылдықтар бойы өмір сүре алады, тіпті ауыр науқастарда. ITP бар көптеген адамдар ұзақ мерзімді асқынуларсыз немесе өмір сүру ұзақтығын төмендетпестен өз жағдайларын қауіпсіз басқара алады.
