ALS үшін емдеу нұсқалары қандай?

ALS үшін ең жақсы емдеу және күтім нұсқалары

ALS үшін емдеу негізінен сіздің белгілеріңізді жеңілдетуге бағытталған. Бұл ALS-тің нақты себебі толық түсінілмегендіктен. Бірақ ALS дамуын бәсеңдетуге көмектесетін дәрілер бар.

Рилузол – жиі дереу бастау ұсынылатын дәрі. Бұл көрсетілген жалғыз дәрі өмір сүруді ұзартады ALS бар адамдардағы уақыт. Ол әлсіздік және бұлшықет функциясының жоғалуы сияқты кейбір негізгі белгілерді тудыратын нейротрансмиттер глутаматтың жиналуын болдырмау арқылы жұмыс істейді.

Ауырсынатын бұлшықет спазмы сияқты жағымсыз белгілерді басқару үшін бірнеше басқа дәрілер ұсынылуы мүмкін. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:

• габапентин
• баклофен
• тизанидин

Тыныс алу, сайып келгенде, ALS-те негізгі мәселеге айналғандықтан, тыныс алуды қолдау нұсқалары емдеу жоспарының басында денсаулық сақтау маманымен талқыланады. Себебі тыныс алу бұлшықеттерінің әлсіздігі, сайып келгенде, тыныс алу жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін.

ALS кезінде тыныс алуды қолдаудың бірнеше түрлі нұсқалары бар:

• оң қысымды желдету

• трахеостомия (трахеяға түтік хирургиялық жолмен салынады)

• желдеткіш

Көмекші тыныс алу құралдарының қажеттілігі аурудың қаншалықты дамығанына байланысты. Бастапқыда оң қысымды вентиляция пайда болуы мүмкін және кейінірек трахеостомия қажет болуы мүмкін. ALS соңғы сатысында желдеткіш қажет болуы мүмкін.

Шайнау және жұту қиындықтары ALS кезінде де жиі байқалады және салмақ жоғалтуға немесе дұрыс тамақтанбауға әкелуі мүмкін. Калорияға бай тағамдар мен қоректік сусындарды жеу ұсынылады. Диетологпен жұмыс істеу пайдалы болуы мүмкін.

Кейбір жағдайларда тікелей тамақтануды қамтамасыз ету үшін асқазанға түтік енгізілуі мүмкін. Бұл шайнау және жұту тым қиын болған жағдайда қарастырылуы мүмкін.

ALS үшін жаңа емдеу әдістері бар ма?

Эдаравон – салыстырмалы түрде жаңа дәрі, оны кейде рилузолмен бірге қабылдау ұсынылады. Бұл сіздің жүйкеңізді дегенерациядан қорғауға көмектесетін антиоксидант. Бұл өмір сүру уақытын жақсартатыны көрсетілмеген, бірақ 2018 жылғы шолуға сәйкес ол сіздің функцияңызды жақсартуы мүмкін.

Relyvrio – бұл жақында ALS үшін Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) мақұлдаған тағы бір дәрі. 2020 жылы жүргізілген шағын клиникалық сынақта бұл ALS прогрессиясын бәсеңдететіні көрсетілді. Реливриодағы зерттеулер өте шектеулі.

Қазіргі уақытта олардың ALS-те қолданылуы үшін бірнеше басқа ықтимал терапиялар зерттелуде, бірақ әлі ешқайсысы пайдалы емес. Соған қарамастан, терапия қарқынды түрде жүргізілуде.

2022 жылғы зерттеулерге сәйкес, қазіргі уақытта зерттеліп жатқан кейбір терапияларға мыналар кіреді:

• дің жасушалары
• тоферсен
• tadnersen
• jacifusen

ALS қалай диагноз қойылады?

ALS диагнозы сіз дәрігерге немесе денсаулық сақтау маманына хабарлаған белгілерге, клиникалық тарих есебіне және физикалық емтихан нәтижелеріне негізделген.

Прогрессивті болып көрінетін белгілі бір белгілердің үлгісі ALS-тің жалпы болуын көрсетеді. Оларға мыналар жатады:

• бұлшықеттердің жиырылуы
• бұлшықет әлсіздігі
• спастикалық
• бұзылған рефлекстер
• бұлшықеттердің әлсіреуі
• тыныс алу немесе жұту қиын
• бақыланбайтын жылау немесе күлу
• ақшылдау

Сіз, ең алдымен, диагнозды растау үшін қосымша тестілеуді тағайындайтын невропатологпен жұмыс істеуге болады. Бұл сынақтар әдетте жүйке өткізгіштігін зерттеуді, белдік пункцияларды, бұлшықет биопсияларын және ми мен жұлынның МРТ немесе ПЭТ сканерлеуін қамтиды.

ALS үшін күтілетін өмір сүру ұзақтығы

ALS бар адамдар үшін өмір сүру ұзақтығы оның даму жылдамдығына байланысты өзгереді. ALS қорының мәліметі бойынша, диагнозды алған сәттен бастап ALS бар адамдар орташа есеппен 3-5 жыл өмір сүреді. Бірақ кейбір адамдар 10 жыл немесе одан да көп өмір сүре алады, өйткені прогрессияның жылдамдығы адамнан адамға өзгереді.

Кейбір факторлар байланысты Диагнозды алған кездегі өмір сүру ұзақтығы ұзағырақ:

• салмақ жоғалту жоқ
• кіші жас
• жоғары функционалдық қабілеттер
• жоғары тыныс алу функциясы

ALS әртүрлі кезеңдері қандай?

ALS-те жиі қолданылатын кезеңдік жүйелер бар. Денсаулық сақтау мамандары мыналарға сілтеме жасай алады Қайта қаралған амиотрофиялық латеральды склероздың функционалдық бағалау шкаласы функционалдық қабілетіңізді бағалаудың объективті әдісі ретінде. Бұл шкала жалпы өмір сүру уақытын болжауға көмектеседі.

Кингтің сахналау жүйесі ALS кезінде физикалық симптомдардың дәрежесін анықтаудың бір жолы ретінде сілтеме жасалады. Бұл симптомдар сіздің денеңіздің қанша аймағына әсер ететініне байланысты бес түрлі кезеңге бөлінеді. Бұл аймақтарға, мысалы, үстіңгі және төменгі денені қамтуы мүмкін.

1. 1 кезең: бір зардап шеккен дене аймағы
2. 2 кезең: дененің екі зақымдалған аймағы
3. 3 кезең: дененің үш зақымдалған аймағы
4. 4-кезең: тыныс алу немесе тамақтану жеткіліксіздігі
5. 5-кезең: өлім

ALS не тудырады?

ALS-тің нақты себебі әлі күнге дейін құпия болып қала береді. Жұлынның ішіндегі жүйке жасушалары уақыт өте келе бұзылып, симптомдарды тудыратыны түсінікті. Бірақ бұл тозудың себебі белгісіз.

ALS себептері туралы қазіргі теориялар мыналарды қамтиды:

• генетика
• қоршаған орта
• жасқа байланысты дисфункция

Бірнеше генетикалық мутациялардың ALS-ке қатысы бар екені анықталды, бірақ олар аурудың себебі емес.

ALS бар адамдардың шамамен 5% -дан 10% -на дейін оны отбасы мүшелерінен мұра етті. Қалған 90% -дан 95% -ға дейін ALS бар адамдар оны ALS отбасылық тарихымен дамытады.

ALS үшін қауіп факторлары

ALS үшін жақсы зерттелген, нақты қауіп факторлары көп емес. 2018 жылғы зерттеулерге сәйкес, төмендегілер ALS даму қаупін арттыруы мүмкін:

• ALS отбасылық тарихы
• еркек жынысы
• егде жастағы
• белгілі бір генетикалық мутациялар

ALS бар сүйікті адамға қалай қолдау көрсету керек

Егер сіздің жақын адамыңыз ALS ауруымен өмір сүрсе, оларға қолдау көрсету олардың өмір сүру сапасын жақсарту үшін өте маңызды. Олар шешім қабылдаудан бастап күнделікті өмірлік тапсырмаларға дейін көмекке мұқтаж болады. Көмек көрсету үшін жасай алатын кейбір нәрселер:

• ALS негіздерін түсіну
• оларды серіктес ұстау
• оларды медициналық тағайындауларға апару
• оларға тамақтану және сыртқа шығу сияқты күнделікті өмір әрекеттеріне көмектесу

Олардың ауруы дамыған сайын, олар әрдайым дерлік функционалдық қабілетін жоғалтады. Бұл олардың қамқорлығына көбірек қатысатыныңызды білдіреді. Өзіңізге де қамқорлық жасау маңызды.

Жақын адамдарға арналған ALS қолдау топтары

ALS бар адамға қажетті күтімді қамтамасыз ету салық салуы мүмкін. Сондықтан ALS қамқоршылары үшін арнайы қолдау топтары бар.

ALS қоры қай штатта тұратыныңызға байланысты іздеуге болатын қолдау топтарының тізімін ұсынады. Қолдау тобына қатысу сізге ALS күтімі туралы көбірек білім мен басқа қамқоршылармен байланысу мүмкіндігін береді.

Төменгі сызық

ALS-пен өмір сүру қиындықтарымен бетпе-бет келгенде, ол медициналық мамандардан, отбасыңыздан және сіздің қоғамдастықтан қолдау алуға көмектеседі. Аурудың сипаты прогрессивті, нәтижесінде функцияның күрт жоғалуы және елеулі медициналық емдеу қажет.

Медициналық мамандар тобымен жұмыс істеу өмір сүру сапасын жақсартуға көмектеседі. Мүмкіндігінше ертерек емделу және оны ұстану маңызды. Зерттеу жалғасуда, емдеудің көбірек түрлері қол жетімді болады деп күтілуде.