Факторды алмастыру терапиясы гемофилия А бар адамдар үшін негізгі ем болып табылады. Бірақ дәрігер басқа дәрі-дәрмектер мен физиотерапияның комбинациясын да тағайындай алады.
Гемофилия А – қанның ұю қабілетіне әсер ететін ауыр генетикалық ауру. Бұл қандағы VIII ұю факторы деп аталатын ақуыздың жеткіліксіз деңгейіне байланысты. Гемофилия А классикалық гемофилия немесе VIII фактор тапшылығы деп те аталады.
А гемофилиясының емі жоқ. Бұл жағдай ауыр қан кетудің алдын алу және бақылау үшін өмір бойы емдеуді талап етеді – оның негізгі асқынуларының бірі.
Бұл мақалада А гемофилиясын емдеудің әртүрлі нұсқалары егжей-тегжейлі қарастырылады және А гемофилиясымен ауыратын адамдарға және олардың қамқоршыларына жағдайды басқаруға көмектесетін пайдалы ақпарат беріледі.
Гемофилия А факторын алмастыратын терапия дегеніміз не?
сәйкес
Факторларды алмастыру терапиясы VIII факторы бар концентраттар болып табылады. VIII фактор сау қан донорынан (плазмадан алынған) немесе зертханада жасанды түрде жасалуы мүмкін (рекомбинантты).
Дәрігерлер эпизодтық және профилактикалық көмек үшін факторды алмастыратын терапияны тағайындай алады. Эпизодтық емдеу қан кетуді тоқтатуға көмектеседі. Профилактикалық емдеу болашақта қан кету эпизодтарын болдырмауға көмектеседі.
Үйде IV инфузияны жүргізуге болады. Олардың жиілігі дәрі түріне және жағдайыңыздың ауырлығына байланысты.
Гемофилия А емдеу үшін тағы қандай дәрілер қолданылады?
Факторларды алмастыратын терапиядан басқа, дәрігерлер эпизодтық және профилактикалық күтім үшін басқа дәрілерді жиі пайдаланады. Бұл әдетте фактор емес алмастыру терапиясы деп аталады.
Айналып өтетін агенттер
Факторларды алмастыратын терапияны қолданатын кейбір адамдарда ауру дамиды
Ингибиторлары бар адамдар пайдалана алады
Эмицизумаб (Гемлибра)
Эмицизумаб – зертханада жасалған ақуыз (моноклональды антидене).
Бұл терапия қан кету эпизодтарының жиілігін болдырмауға немесе азайтуға болады.
Десмопрессин (DDAVP немесе Stimate)
Десмопрессин – антидиуретикалық гормон (ADH) деп те аталатын вазопрессин деп аталатын гормонның синтетикалық аналогы. Бұл гормон қандағы VIII фактор деңгейін бақылайды. Бұл жеңіл гемофилиямен ауыратын адамдарға арналған профилактикалық ем.
Ол инъекцияға арналған, сондай-ақ мұрынға арналған спрей түрінде келеді.
Аминокапрой қышқылы (Амикар)
Аминокапрой қышқылы қан ұйығыштарының ыдырауын болдырмайды. Кейбір дәрігерлер оны тіс жұлу сияқты стоматологиялық процедуралардан бұрын ұсынады. Себебі ол сілекейдегі ұйығандарды ыдырататын молекулаларды блоктайды.
Ол таблетка немесе ауыз арқылы қабылданатын сұйықтық түрінде келеді.
Дәрігерлер әлі де А гемофилиясын емдеу үшін криопреципиатты қолданады ма?
Криопреципитат – бұрын гемофилиядан қан кету эпизодтарын емдеу үшін қолданылатын қан плазмасының сығындысы. Дегенмен, оның құрамында гепатит және ВИЧ сияқты вирустар болуы мүмкін. Осыған байланысты дәрігерлер бұл емді енді қолданбайды.
Физиотерапия А гемофилиясын басқаруға қалай көмектеседі?
сәйкес
Гендік терапия гемофилия А-ны емдей ала ма?
Гемофилия А – VIII фактор туралы ақпаратты қамтитын гендегі мутацияға (қате) байланысты генетикалық ауру. Гендік терапия адамдарға зардап шеккен геннің жұмыс көшірмесін береді. Оның гемофилияны емдеудің алғашқы құралы болу мүмкіндігі бар.
А гемофилиясының гендік терапиясы қазіргі уақытта дамудың соңғы сатысында. 2023 жылдың сәуір айындағы жағдай бойынша ол көпшілікке қолжетімді емес.
Бірақ бұл жақын арада өзгеруі мүмкін. Қазіргі уақытта Еуропада А гемофилиясын емдеуге арналған гендік терапия бар. 2022 жылдың қараша айында
Гемофилияны емдеу орталықтары
Гемофилияны емдеу орталықтары (ҚТҚ) – гемофилия А және басқа да қан кету бұзылыстары бар адамдарға кешенді көмек көрсететін мамандандырылған клиникалар. Олар гемофилиямен ауыратын адамдарға бірқатар қызметтерді ұсынады, мысалы:
- диагноз
- емдеу
- жанама әсерлерді басқару
- пациент пен күтушіге білім беру
HTCs сонымен қатар, мысалы, әлеуметтік қызметкерлер мен генетикалық кеңесшілердің қолдау қызметтерін ұсына алады. Олар сізге және сіздің отбасыңызға гемофилия А-мен өмір сүрудің эмоционалдық және практикалық аспектілерін басқаруға көмектеседі.
Жақын жерден HTC табыңыз.
Гемофилия А емдеудің ықтимал жанама әсерлері қандай?
Жанама әсерлер емдеу түріне байланысты. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:
- бас ауруы
- іштің (іштің) ауыруы
- жүрек айнуы
- инъекция орнында терінің бөртпесі немесе қышуы
Емдеуге байланысты жанама әсерлердің толық тізімі туралы дәрігерден сұраңыз.
А гемофилиясымен ауыратын адамдардың болжамы қандай?
Менеджмент саласындағы жетістіктердің арқасында соңғы жылдары А гемофилиясымен ауыратын адамдардың болжамы айтарлықтай жақсарды. Тиісті күтіммен А гемофилиясымен ауыратын адамдар толық және белсенді өмір сүре алады.
Дегенмен, кейбір адамдарда буындарға қан кетеді, бұл олардың белсенділік деңгейіне әсер етуі мүмкін. А гемофилиясымен ауыратын адамдардың аз бөлігі ауыр қан кетуден өлуі мүмкін.
Гемофилия А – қан кетудің генетикалық ауруы. Оның емі әлі табылмаса да, тиімді емдеу әдістері бар.
Факторларды алмастыру терапиясы емдеудің ең кең таралған нұсқасы болып табылады, бірақ басқа дәрі-дәрмектер мен терапия да қан кету эпизодтарын болдырмауға және асқынуларды басқаруға көмектеседі.
Сіздің нақты қажеттіліктеріңізге сәйкес емдеу жоспарын әзірлеу және орындау үшін денсаулық сақтау маманымен тығыз жұмыс істеу маңызды.
