Эпидермодисплазия verruciformis дегеніміз не?
Epidermodysplasia verruciformis (EV) – сүйел тәрізді зақымданулар дененің бөліктерін жауып кеткенде пайда болатын өте сирек тері ауруы. Бұл адамның папилломавирусы (HPV) тудыратын инфекцияларға өте сезімтал ететін тұқым қуалайтын жағдай.
Ғалымдар EV бар адамдардың нақты санын білмейді. 1922 жылы зерттеушілер алғаш рет EV анықталғаннан бері медициналық әдебиеттерде шамамен 600 хабарланды.
EV белгілері, оның себептері және оны емдеу әдісі туралы көбірек білу үшін оқуды жалғастырыңыз.
Симптомдары қандай?
Симптомдар кез келген жаста, соның ішінде нәресте кезінде пайда болуы мүмкін. EV жағдайларының жартысынан көбінде симптомдар алдымен 5 пен 11 жас аралығындағы балаларда пайда болады. ЭВ бар адамдардың төрттен бірінде симптомдар алдымен жыныстық жетілу кезінде пайда болады.
Симптомдар мыналардың араласуын қамтуы мүмкін:
- тегіс төбесі бар немесе бұдырлы зақымданулар
- папула деп аталатын кішкентай, көтерілген дөңес
- бляшкалар деп аталатын көтерілген және қабынған терінің үлкен дақтары
- қотырға ұқсайтын кішкентай, көтерілген қоңыр зақымданулар
Тегіс зақымданулар күн сәулесі түсетін жерлерде жиі кездеседі, мысалы:
- қолдар
- аяқ
- бет
- құлақтар
Бұл зақымданулардың көпшілігі ағаш қабығы немесе ағаш тамырларының көрінісін алады. Осыған байланысты EV кейде «ағаш-адам ауруы» немесе «ағаш-адам синдромы» деп аталады.
Өсулер тек бірнеше сүйелдердің шағын кластерімен шектелуі мүмкін немесе дененің көп бөлігін қамтитын 100-ден астам сүйелдерге дейін созылуы мүмкін.
Бляшек әдетте келесі жерлерде дамиды:
- мойын
- қолдар
- қолтық
- алақан
- сандық
- аяқтар
- табандары
- сыртқы жыныс мүшелері
Эпидермодисплазия верруциформасы неге ұқсайды?
Эпидермодисплазия верруциформасына не себеп болады?
EV – аутосомды-рецессивті тұқым қуалайтын ауру ретінде белгілі генетикалық аурудың бір түрі. Бұл EV дамуы үшін адамда екі қалыпты емес EV гені болуы керек дегенді білдіреді – әрбір ата-анадан бір. EV жағдайларының көпшілігінде генетикалық мутация спорадикалық болып табылады, яғни ол сперматозоид немесе жұмыртқа алғаш рет пайда болған кезде дамыған. Бұл гендер әлі де болашақ ұрпаққа берілуі мүмкін.
ЭВ-мен ауыратын адамдардың шамамен 10 пайызының ата-анасы қандас туысқан, яғни олардың ортақ ата-бабасы бар.
EV бар адамдар HPV емес инфекцияларға қалыпты иммундық жауап береді. Дегенмен, әлі толық белгісіз себептерге байланысты бұл адамдар HPV кейбір қосалқы түрлерімен инфекцияға көбірек бейім. Сүйел тудыруы мүмкін 70-тен астам HPV қосалқы түрлері бар. Бірақ EV-да жиі кездесетін қосалқы типтер жыныс мүшелерінің сүйелдері мен жатыр мойны обырын жиі тудыратындармен бірдей емес.
EV бар адамдарда HPV немесе басқа сүйел вирустарына иммундық реакциясы нашар болуы мүмкін. EV бар адамдарда сүйелдер мен бляшкалардың қоздырғышы ретінде анықталған 30-ға жуық HPV қосалқы түрі бар.
Симптомдар негізінен жыныстық жетілу кезінде пайда болғанымен, ЭВ кез келген жаста дами алады. Ерлер мен әйелдер бірдей тәуекелге ұшырайды.
Эпидермодисплазия верруциформасы қалай диагноз қойылады?
Кез келген түрдегі сирек кездесетін ауруды диагностикалау қиын болуы мүмкін. Егер сүйелдер немесе әдеттен тыс зақымданулар пайда болса, симптомдар жеңіл болып көрінсе де, дерматологқа бару керек.
Сіздің дәрігеріңіз сіздің медициналық тарихыңызды білуі және сіздің белгілеріңізді түсінуі керек: олардың не екенін, қашан басталғанын және кез келген емдеуге жауап бергенін білуі керек. Дәрігер теріңізді де тексереді.
Егер сіздің дәрігеріңіз EV немесе кез келген басқа жағдайға күдіктенсе, олар биопсия үшін шағын тін үлгілерін алуы мүмкін. EV тері биопсиясы HPV үшін сынақтарды және EV-ге нұсқауы мүмкін басқа белгілерді қамтиды. Кератиноциттер деп аталатын тері жасушалары кейде EV-мен байланысты HPV-ны анықтай алады.
Қандай емдеу нұсқалары бар?
EV үшін емдеу жоқ, сондықтан емдеу ең алдымен симптомдарды жеңілдетуге бағытталған. Зақымдануларды жою үшін операция сәтті болғанымен, бұл уақытша шешім болуы мүмкін. Зақымданулар қайтадан дамуы мүмкін, бірақ олар ешқашан қайтып келмеуі мүмкін немесе қайта оралу үшін жылдар қажет.
Қол жетімді хирургиялық нұсқалардың бірі – кюретаж. Ол кюретка деп аталатын қасық тәрізді құрылғыны қолдануды қамтиды. Хирург зақымдалған жерді мұқият қырып алу үшін кюретканы пайдаланады. Мақсат – зақымдалған жердің астындағы және айналасындағы сау теріні мүмкіндігінше сақтау.
EV сүйелдерін вирустық сүйелдердің басқа түрлері сияқты емдеуге болады. Бұл емдеуге мыналар жатады:
- сұйық азот сияқты химиялық өңдеулер
- құрамында салицил қышқылы бар Верругон сияқты жергілікті жақпа
-
сүйел оны мұздату арқылы жойылатын криотерапия
Емдеудің тағы бір маңызды аспектісі – күн сәулесінің әсерін шектеу және теріңіздің денсаулығын сақтауға көмектесетін күннен қорғайтын кремді қолдану. EV бар адамдарда тері қатерлі ісігінің даму қаупі жоғары. Тері күтімі және күннен қорғау туралы дерматологтың кеңестерін орындау өте маңызды. Шындығында, EV-мен ауыратын адамдардың үштен екісіне дейін тері қатерлі ісігі пайда болады, әдетте 20 немесе 30 жаста.
Outlook
EV – бұл өмірлік жағдай. Хирургиялық араласу әдетте зақымдануларды уақытша жоюға мүмкіндік берсе де, олар жиі қайтады.
EV-ге қатысты маңызды мәселелердің бірі – тері қатерлі ісігінің жоғарылау қаупі. Қаншама
Скамозды жасушалық карцинома және интраэпидермальды карциноманың дамуы ықтимал.
Терінің қатерлі ісігінің қаупі HPV инфекциясының түріне негізделуі мүмкін. EV-мен байланысты тері ісіктерінің көпшілігінде HPV 5, 8, 10 және 47 типтері бар. HPV 14, 20, 21 және 25 түрлері әдетте қатерсіз.
Егер сізде EV кез келген түрде болса, тері қатерлі ісігінің қаупін азайту үшін дәрігермен немесе дерматологпен жұмыс істеу өте маңызды. Бұған тұрақты скрининг және күн қорғанысын күнделікті қолдану кіреді.
EV-ның алдын алуға бола ма?
EV тұқым қуалайтын жағдай болғандықтан, бұзылудың алдын алу үшін әдеттен тыс гендері бар ешкім жасай алмайды.
Егер сізде аурумен ауыратын отбасыңыз болса немесе сіздің ата-анаңызда қалыпты емес EV гені бар екенін білсеңіз, дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Олар сіздің гендеріңізді тексеріп, келесі қадамдарыңызды анықтай алады.
