Шолу
Бейспецификалық интерстициалды пневмония (NSIP) дегеніміз не?
Бейспецификалық интерстициальды пневмония (NSIP) – өкпенің кішкентай ауа қапшықтарын қоршап тұратын және бөлетін тіндерге әсер ететін сирек ауру. Альвеолалар деп аталатын бұл ауа қапшықтары өкпе мен қан ағымы арасында оттегі мен көмірқышқыл газының алмасуы орын алады.
Интерстициальды пневмонияда альвеолалардың тор тәрізді қабырғалары қабынады. Плевра (өкпені және өкпенің жеке бөліктерін қорғайтын және жастықтаушы жұқа жабын) да қабынуы мүмкін. Уақыт өте келе бұл қабыну өкпенің тұрақты тыртықтарына әкелуі мүмкін.
NSIP бірқатар әртүрлі ауруларда, соның ішінде дәнекер тінінің бұзылыстарында (ағзадағы құрылымдық тіндерге әсер ететін аурулар), кейбір дәрі-дәрмектерге реакциялар, АҚТҚ, сондай-ақ басқа жағдайларда кездеседі. Кейбір науқастарда идиопатиялық NSIP бар, бұл өкпе ауруының нақты себебі белгісіз екенін білдіреді.
Бейспецификалық интерстициальды пневмонияның (NSIP) қандай формалары бар?
NSIP-тің екі негізгі түрі бар – жасушалық және фиброздық. Жасушалық пішін негізінен интерстиций жасушаларының қабынуымен анықталады. Фиброзды түрі өкпе тінінің қалыңдауы мен тыртықтануымен анықталады.
Бұл тыртық фиброз деп аталады және қайтымсыз. Өкпе тіні қалыңдағанда немесе тыртыққа айналғанда, ол тиімді жұмыс істемейді. Тыныс алудың тиімділігі төмендейді және қандағы оттегі деңгейінің төмендеуіне әкелуі мүмкін.
Қабыну да, фиброз да бір мезгілде болуы мүмкін. Әдетте, NSIP жасушалық түрі бар науқастар үшін болжам жақсырақ, өйткені қабыну көбінесе қайтымды, бірақ фиброз тұрақты.
Спецификалық емес интерстициалды пневмония (NSIP) қаншалықты жиі кездеседі?
Бейспецификалық интерстициальды пневмония салыстырмалы түрде қысқа уақыт ішінде ғана анықталған және интерстициальды пневмонияның басқа түрлерімен салыстырғанда оның қаншалықты жиі болатыны туралы азырақ белгілі. Жағдайлардың көпшілігін кавказдықтар құрайды, олардың орташа жасы 40 пен 50 жас аралығында. Темекі шегу мен NSIP арасында корреляция жоқ сияқты.
Симптомдары мен себептері
Бейспецификалық интерстициальды пневмонияның (NSIP) белгілері қандай?
Арнайы емес интерстициальды пневмониясы бар адамда келесі белгілер болуы мүмкін:
- Құрғақ жөтел.
- Күштен кейін пайда болуы немесе уақыт өте нашарлауы мүмкін ентігу.
- Қиын немесе қиын тыныс алу.
- Шаршау.
- Тырнақ түбіндегі саусақтардың ұштарының ұлғаюы немесе ұлғаюы. Қандағы оттегінің жетіспеушілігіне байланысты клубтың болуы мүмкін. Әдетте, бұл NSIP бар адамдардың шамамен 10% -ында ғана кездеседі.
Неспецификалық емес интерстициальды пневмония (NSIP) не тудырады?
Ешкім нақты емес интерстициальды пневмонияны тудыратын нәрсеге сенімді емес. Көптеген зерттеушілер NSIP және жүйелік склероз сияқты кейбір дәнекер тін аурулары арасындағы ұқсастықтарға байланысты бұл аутоиммунды ауру деп санайды. Кейбір зерттеушілер оның дамуында тұқым қуалаушылық рөл атқаратын гендер қатысады деп болжайды. Химиялық заттарды немесе шаңды ингаляциялау, кейбір химиотерапиялық препараттарды қолдану немесе радиациялық емдеу NSIP-ке байланысты өкпенің зақымдалуына әкелуі мүмкін.
Диагностика және сынақтар
Бұл қалай спецификалық емес интерстициалды пневмония (NSIP) диагноз қойылды?
Спецификалық емес интерстициальды пневмонияның симптомдары басқа ауруларға, әсіресе идиопатиялық өкпе фиброзына ұқсайтындықтан, басқа байланысты бұзылуларды болдырмау үшін сынақтар жүргізілуі керек. Аурудың диагнозы клиникалық, радиологиялық және басқа факторлардың жиынтығына байланысты.
Өкпенің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін және көмірқышқыл газы мен оттегі алмасуының жылдамдығын бағалау үшін өкпе функциясын тексеруге тапсырыс беруге болады.
Әдетте, NSIP диагностикасына көмектесу үшін жоғары ажыратымдылықтағы компьютерлік томография (КТ) сканері орындалады. NSIP бар науқастардың КТ сканерлеуі интерстициальды қабынуды білдіретін және әдетте жасушалық пішінде көрінетін типтік «ұнтақталған шыны» үлгісін көрсетеді. Шрамы немесе фиброз фиброзды түрде көрінеді.
Кейде КТ нәтижелеріне және клиникалық тарихқа байланысты қосымша тексеру қажет. Бұл сынақтар өкпе тінін алуды қамтуы мүмкін.
Тіндерді алу әдістері бронхоскопия арқылы немесе өкпенің бір бөлігі жойылатын хирургиялық процедура арқылы болуы мүмкін. Бронхоскопия бронхоскоп деп аталатын икемді түтікті пайдаланады, ол өкпенің бронхтарына (ауа жолдарына) енгізіледі және бронхоскоп арқылы тұзды сұйықтық өткізіледі.
Тыныс алу жолдарымен және альвеолалармен байланыста болғаннан кейін сұйықтық сорылады (сорылады) және одан әрі талдау үшін жиналады. Бұл бронхоальвеолярлы жуу деп аталады. Сұйықтықтағы лимфоциттердің (ақ қан жасушалары) жоғары деңгейі NSIP бар науқастардың жартысынан көбінде анықталды, бірақ бұл әрқашан осы ауруға тән емес. Бронхоскопия кезінде өкпе тінін қабыну немесе тыртықтану үшін жақынырақ қарау үшін биопсиялар алынуы мүмкін. Көптеген науқастарда нақты диагноз қою үшін өкпенің хирургиялық биопсиясы қажет болуы мүмкін.
Басқару және емдеу
Арнайы емес интерстициальды пневмония (NSIP) қалай емделеді?
Бейспецификалық интерстициальды пневмонияның жасушалық түрі бар пациенттердің көпшілігі преднизон сияқты пероральді кортикостероидтармен емдеуге жақсы жауап береді. Дегенмен, кортикостероидты терапияға жауап бермейтін емделушілерге иммунитетті төмендететін препараттармен қосымша емдеу қажет болуы мүмкін. NSIP фиброздық түрі бар емделушілер одан әрі қайтымсыз фиброздың алдын алу үшін антифибротикалық деп аталатын дәрілер класын қолданудың пайдасын көруі мүмкін.
Болжам / Болжам
Бейспецификалық интерстициальды пневмониясы (NSIP) бар адамдар үшін болжам қандай?
Жасушалық NSIP бар науқастар үшін болжам өте жақсы, өлім деңгейі төмен. Фиброзды NSIP жағдайында болжам онша қолайлы емес, диагностикадан кейін орташа өмір сүру ұзақтығы алты жылдан 13,5 жылға дейін.
