Шолу
Сол жақ жүректің гипопластикалық синдромы (HLHS) дегеніміз не?
Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы (HLHS) – жаңа туған нәрестелерде байқалатын өте күрделі жүрек ауруы. Бұл бір қарыншалы жүрек ақауы, яғни жүректің бір жағы дұрыс дамымаған.
HLHS-мен туылған нәрестелер жүректің сол жағында дамымаған құрылымдарға ие, соның ішінде:
- Сол қарынша: Сол жақ қарынша немесе жүректің төменгі сол жақ камерасы оттегіге бай қанды аортаға айдайтын жүректің бөлігі болып табылады.
- Қолқа: Қолқа – қанды жүректен дененің қалған бөлігіне апаратын ең үлкен қан тамыры.
- Митральды және аорталық қақпақшалар: Жүрек қақпақшалары – жүрек арқылы қан ағынын басқару үшін ашылатын және жабылатын тіндердің қақпақтары. Қолқа қақпағы қанның сол жақ қарыншадан қолқаға өтуіне мүмкіндік береді. Митральды қақпақ жүректің жоғарғы камерасынан (атриум) төменгі жүрек камерасына (қарынша) қан ағынын басқарады.
Жүректің сол жақ бөлігінің қалыпты анатомиясы.
Сол жақ жүректің гипопластикалық синдромы қаншалықты жиі кездеседі?
Жыл сайын шамамен 4000 нәрестенің бірі сол жақ жүректің гипопластикалық синдромымен туылады. Ол барлық туа біткен жүрек ауруларының 2-3% құрайды.
Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы нәрестенің денесіне қалай әсер етеді?
Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромында жүректің сол жағы дененің қалған бөлігіне жеткілікті қан айдау үшін тым кішкентай. Оң жақ қарынша немесе жүректің оң жақ төменгі камерасы қанды артерия арқылы өкпеге және бүкіл денеге айдайды. Артериялық түтік – бұл барлық ұрықтарда бар және әдетте нәрестелер туылғаннан кейін толығымен жабылғанша кішірейеді. Артериялық түтік болмаса, нәрестелер емделмесе, жағдай әдетте өлімге әкеледі.
Симптомдары мен себептері
Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромын (HLHS) не тудырады?
Көп жағдайда сол жақ жүректің гипопластикалық синдромының белгілі себебі жоқ. Кейде генетикалық себеп. Арнайы гендердегі мутациялары (өзгерістері) бар нәрестелерде HLHS қаупі жоғары болуы мүмкін. Бұл гендер GJA1 немесе NKX2-5 ретінде белгілі.
Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромының (HLHS) белгілері қандай?
HLHS бар жаңа туған нәрестелер әрқашан белгілерді бірден көрсете бермейді. Оның орнына, белгілер туылғаннан кейін бірнеше сағат немесе күн ішінде дамуы мүмкін.
Сол жақ жүректің гипопластикалық синдромы бар нәрестелерде келесі жағдайлар болуы мүмкін:
- Терінің, еріннің және тырнақтардың цианозы немесе сұрғылт (қара тері адамдарда) немесе көкшіл (ашық терісі бар адамдарда) түсінің өзгеруі.
- Тыныс алудың қиындауы.
- Тамақтандырудың қиындығы.
- Энергия тапшылығы (летаргия).
- Жылдам жүрек соғуы.
- Тері, ылғалды немесе салқын тері.
- Әлсіз импульс.
Диагностика және сынақтар
Сол жақ жүректің гипопластикалық синдромы қалай диагноз қойылады?
Медициналық қызметкер жүктілік кезінде немесе нәресте туылғаннан кейін көп ұзамай сол жақ жүректің гипопластикалық синдромын анықтай алады.
Жүктілік кезінде медициналық провайдерлер пренатальды скрининг құралдарын пайдаланады, мысалы:
-
Ультрадыбыстық.
- Ұрықтың эхокардиограммасы немесе ультрадыбыстық нәрестенің жатырда болған кезде жүрегін бағалау үшін арнайы орындалады.
Нәресте туылғаннан кейін медицина қызметкерлері симптомдарды байқау және сынақ нәтижелерін зерттеу арқылы жағдайды анықтайды. Нәрестелерде сынақтар болуы мүмкін, соның ішінде:
- Кеуде қуысының рентгенографиясы: Кеуде қуысының рентгенографиясы баланың жүрегі мен өкпесінің өлшемі мен пішінін көрсетеді.
- Эхокардиограмма: Жүректің ішкі құрылымын бағалау үшін жүректің ультрадыбыстық зерттеуі.
- Электрокардиограмма (ЭКГ): Электрокардиограмма жүрек соғысы кезіндегі электрлік өзгерістерді өлшейді.
- Импульстік оксиметриялық скрининг: Импульстік оксиметрия баланың қанында қанша оттегі бар екенін өлшейді.
Басқару және емдеу
Сол жақ жүректің гипопластикалық синдромы (HLHS) қалай емделеді?
Бастапқыда сол жақ жүректің гипопластикалық синдромымен туылған нәрестелерге артериозды ашық және жұмыс істеуі үшін простагландин деп аталатын дәрі қажет болады. Науқастарға өкпеге де, денеге де тиісті қан ағынын бағыттау үшін бірқатар операциялар қажет болады. Хирургтер бұл операцияларды үш кезеңде орындайды:
Норвуд процедурасы: HLHS бар нәрестелер өмірінің алғашқы екі аптасында Норвуд операциясын қажет етеді. Процедура барысында хирургтар:
- Денеге қан ағынын қамтамасыз ету үшін дамымаған қолқаны қалпына келтіру арқылы жаңа аортаны жасаңыз.
- Қанды оң жақ қарыншадан немесе аортадан қан тамырларына өкпеге (өкпе артерияларына) қайта бағыттау үшін шунт (түтік) қойыңыз.
- Денені қамтамасыз ету үшін өкпеден оттегіге бай қанды ағызу үшін жүректің жоғарғы камералары арасында байланыс жасаңыз.
Екі жақты Глен шунттау операциясы: Төрт-алты айлық сәбилерге екінші операция қажет. Гленн процедурасы кезінде хирургтар:
- Ескі шунтты алып тастаңыз.
- Жоғарғы қуыс венаны өкпе артерияларына бекіту үшін жаңа шунт қойыңыз. Жоғарғы қуыс вена (SVC) – дененің жоғарғы бөлігінен жүрекке оттегі аз қанды тасымалдайтын үлкен вена.
- Қанның тікелей өкпеге ағуына мүмкіндік беру арқылы оң жақ қарыншаның жүктемесін азайту үшін осы шунтты пайдаланыңыз.
Фонтан процедурасы: 18 айдан төрт жасқа дейінгі сәбилерге соңғы операция қажет. Бұл соңғы процедура денеден оралатын барлық қанның жүрекке араласудың орнына тікелей өкпеге өтуіне мүмкіндік береді. Фонтан процедурасы кезінде хирургтар төменгі вена кавасын (IVC) өкпе артерияларына қосады. SVC сияқты, IVC – төменгі денеден жүрекке оттегі аз қанды тасымалдайтын үлкен вена.
Жүректі трансплантациялау сол жақ жүректің гипопластикалық синдромы үшін жақсы ем болып табылады ма?
Кейде сіздің балаңыздың хирургы үш бөліктен тұратын хирургиялық серияның орнына жүректі трансплантациялауды ұсынуы мүмкін. Жүрек трансплантаты бар сәбилерге өмір бойы дәрі-дәрмек қажет. Медициналық провайдермен жүрек трансплантациясының артықшылықтары мен кемшіліктерін талқылаңыз.
Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромын (HLHS) туылғанға дейін емдеуге болады ма?
Жүктілік кезінде операция жасау сол жақ жүректің гипопластикалық синдромын емдеу болып табылмайды. Ұрық хирургы нашар HLHS нәтижелерімен немесе HLHS дамып жатқан науқастарда болуы мүмкін кейбір жағдайларды түзету үшін операцияны таңдай алады.
Алдын алу
Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы (HLHS) қаупін азайта аламын ба?
HLHS тудыратын айқын факторлар белгілі емес. Дегенмен, жүкті әйелдерге жүктілік кезінде әрқашан пайдалы әдеттерді ұстануға шақырылады, соның ішінде:
- Алкоголь мен темекі шегуден бас тарту.
- Қант диабеті сияқты кез келген медициналық жағдайларды бақылау.
- Дұрыс тамақтану.
- Кемінде 400 микрограмм (мкг) фолий қышқылы бар күнделікті пренатальды витаминді қабылдау.
Болжам / Болжам
Сол жақ жүректің гипопластикалық синдромы бар нәрестелердің болжамы қандай?
Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромының болжамы жүрек зақымдануының күрделілігіне байланысты. Әр операцияға байланысты қауіптер туралы нәрестенің медициналық провайдерінен сұраңыз.
Кейбір балалар өмірінің соңына дейін физикалық төзімділікті төмендетуі мүмкін. Әдетте, медициналық провайдерлер бәсекелес спорт сияқты физикалық белсенділікті шектеуді ұсынады.
Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромының (HLHS) ұзақ мерзімді әсері бар ма?
HLHS-мен туылған балалар кардиологтың (жүрек дәрігерінің) бақылауында өмір бойы қажет. Бұл сапарлар жүректің, өкпенің және басқа органдардың дұрыс жұмыс істеуін қамтамасыз етеді. Олар есейген кезде ересектердің туа біткен жүрек ақауы бойынша маманның күтіміне көшеді.
Көптеген балаларға жүрек дәрі-дәрмектері қажет болады. Олар сондай-ақ стоматологиялық операциялар сияқты кез келген басқа операциялардың алдында антибиотиктерді қабылдауы керек. Бұл препараттар эндокардит (жүрек инфекциясы) қаупін азайтады.
Бірге тұру
Медициналық қызмет көрсетушіден тағы не сұрауым керек?
Егер сіздің балаңызда сол жақ жүректің гипопластикалық синдромы болса, дәрігеріңізден сұрағыңыз келуі мүмкін:
- Операцияның қауіп-қатері қандай?
- Операцияның ықтимал асқынуларына назар аудару керек пе?
- Балама қандай дәрілер қажет?
- Дәрілердің жанама әсерлері бар ма?
- HLHS менің баламның өміріне қалай әсер етеді?
- Операциядан кейін балаға қандай күтім қажет?
- Егер менде басқа нәресте болса, бұл баланың HLHS қаупі жоғары ма?
Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы – бұл туылған кезде болатын жағдай. HLHS-мен туылған нәрестелер дереу емдеуді қажет етеді. Әдетте, емдеу нәресте өмірінің алғашқы бірнеше жылында жүрекке үш операция сериясын қамтиды. Осы операциялардан кейін балалардың көпшілігі жүрекке дәрі-дәрмек қажет етеді. Көптеген балалар қарқынды физикалық белсенділікті шектеуі керек. Мұндай аурумен туылған балалар кардиологтың ұзақ мерзімді бақылауымен салауатты өмір сүре алады.
