Шолу
Полангиитпен гранулематоз (GPA, бұрын Вегенер деп аталады) дегеніміз не?
Полангииті бар гранулематоз (GPA, бұрын Вегенер деп аталады) – себебі белгісіз сирек ауру. Бұл орган жүйелерін зақымдауы мүмкін гранулематозды қабыну және қан тамырларының қабынуы («васкулит») деп аталатын тіндердің ішіндегі қабынудың нәтижесі. GPA жиі зардап шеккен аймақтарға синустар, өкпелер және бүйректер жатады, бірақ кез келген сайт әсер етуі мүмкін.
Васкулит дегеніміз не?
Васкулит – бұл қан тамырларының қабынуын білдіретін жалпы термин. Қабынған кезде қан тамыры әлсіреп, созылып, аневризма пайда болуы мүмкін немесе жұқа болып, жарылып, тінге қан кетуі мүмкін. Васкулит сонымен қатар қан тамырларын толығымен жабуға дейін тарылуын тудыруы мүмкін. Бұл қанмен қамтамасыз етілген оттегі мен қоректік заттардың жоғалуынан органдардың зақымдалуына әкелуі мүмкін.
Полангиитпен (GPA) гранулематоздың ерекшеліктері қандай?
GPA ең алдымен жоғарғы тыныс жолдарына әсер етеді (синустар, мұрын, трахея [upper air tube]), өкпе және бүйрек. Денедегі кез келген басқа мүшелер де әсер етуі мүмкін.
GPA белгілері және олардың ауырлығы пациенттер арасында әртүрлі. Аурудың жалпы белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Тәбеттің жоғалуы
- Салмақ жоғалту
- Безгек
- Шаршау
Пациенттердің көпшілігі тыныс алу жолдарындағы белгілерді бірінші рет байқайды. Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Мұрынның тұрақты ағуы (ринорея деп те аталады) немесе мұрынның қыртысы мен жараларының пайда болуы
- Мұрын немесе бет ауруы
- Мұрын немесе мұрын қуысының қабынуынан туындаған мұрыннан қан кету немесе әдеттен тыс мұрын ағуы
- Жоғарғы тыныс жолдарының немесе төменгі тыныс жолдарының (өкпенің) қабынуынан туындаған қанды қақырықты қамтуы мүмкін жөтел
- Тыныс алумен немесе онсыз кеудедегі ыңғайсыздық
- Ортаңғы құлақтың қабынуы (отит медиасы деп те аталады), ауырсыну немесе есту қабілетінің жоғалуы
- Трахеяның қабынуынан туындаған дауыстың өзгеруі, сырылдар немесе ентігу
Басқа ықтимал мүмкіндіктер мыналарды қамтиды:
- Көздің қабынуы және/немесе көздің артындағы қысым, көру қабілетінің жоғалуымен немесе жоғалтпай, көз қозғалысын қиындатады
- Буын ауруы (артрит) немесе бұлшықет ауруы
- Бөртпелер немесе тері жаралары
- Бүйрек қабынуы (бүйрек қабынуы жиі кездесетініне қарамастан, ол әдетте ауырсыну сияқты белгілермен байланысты емес).
Полангиитпен гранулематозбен (GPA) кім зардап шегеді?
GPA барлық жастағы адамдарда болуы мүмкін. Зардап шеккендердің ең жоғары жас топтары – 40-60 жас. Бұл ерлер мен әйелдерге бірдей әсер ететін сияқты.
Симптомдары мен себептері
Полангиитпен (GPA) гранулематоздың себебі неде?
GPA себебі белгісіз. GPA қатерлі ісік түрі емес, ол жұқпалы емес және әдетте отбасында болмайды. Зерттеу зертханаларының дәлелдері иммундық жүйе қан тамырлары мен тіндердің қабынуын және зақымдануын тудыратындай иммундық жүйе GPA маңызды рөл атқарады деген идеяны қатты қолдайды.
Диагностика және сынақтар
Полангиитпен гранулематоз (GPA) қалай диагноз қойылады?
GPA бірқатар басқа бұзылуларға ұқсас белгілерге ие, бұл диагнозды қиындатуы мүмкін. Дегенмен, ең тиімді және сәтті емдеу үшін ерте диагностика маңызды.
GPA диагнозына күдіктенгеннен кейін, васкулиттің болуын растауға тырысу үшін зардап шеккен аймақтың биопсиясы (тін үлгісі) жиі орындалады. Биопсия тек зерттеу, зертханалық сынақтар немесе бейнелеу арқылы қалыптан тыс нәтижелер бар мүшелер үшін ұсынылады.
Бұл симптомдардың, физикалық тексерулердің нәтижелерінің, зертханалық зерттеулердің, рентген сәулелерінің, кейде зақымдалған тіндердің (тері, мұрын қабықшалары, синус, өкпе, бүйрек немесе басқа жерлер) биопсиясының (үлгісінің) жиынтығы диагнозды біріктіреді. GPA. Емдеуден кейін бұл факторлар аурудың белсенді немесе ремиссия кезеңінде екенін анықтау үшін маңызды.
Антинейтрофилді цитоплазмалық антиденелер (ANCA) үшін оң қан сынағы аурудың күдікті диагнозын растай алады. Дегенмен, бұл қан сынағы GPA диагнозын растамайды немесе аурудың белсенділігін анықтамайды.
GPA жиі өкпеге әсер етеді. Өкпе симптомдары жоқ (жөтел немесе ентігу) GPA бар емделушілерде бейнелеу сынақтары (әдеттегі рентген немесе КТ) жағдайлардың үштен біріне дейін өкпенің ауытқуларын көрсетеді. Сондықтан, егер сізде өкпе ауруының белгілері болмаса да, белсенді GPA күдіктенсе, өкпе суреттерін жасау маңызды.
Басқару және емдеу
Полангиитпен гранулематоз (GPA) қалай емделеді?
GPA жиі өмірге қауіп төндіретін ауру болғандықтан, ол өмірді сақтайтыны дәлелденген әртүрлі күшті препараттармен емделеді. Иммундық жүйені басатын дәрілер GPA емдеудің негізін құрайды. Әрбір жеке жағдайда аурудың ауырлығы қандай иммуносупрессивті препараттардың қолданылатынын анықтайды. GPA-да қолданылатын әртүрлі иммуносупрессивті дәрілер бар, олардың әрқайсысында жеке жанама әсерлер бар.
Орган жүйесінің сыни зақымдануы бар GPA бар адамдар әдетте циклофосфамид (Цитоксан ®) немесе ритуксимаб (Ритуксан®) сияқты басқа иммуносупрессивті дәрілермен біріктірілген кортикостероидтармен емделеді. GPA ауырлығы аз науқастарда кортикостероидтар мен метотрексат бастапқыда қолданылуы мүмкін. Емдеудің мақсаты – GPA нәтижесінде пайда болатын барлық жарақаттарды тоқтату. Егер аурудың белсенділігін толығымен «өшіруге» болатын болса, бұл «ремиссия» деп аталады. Аурудың жақсарғаны белгілі болғаннан кейін дәрігерлер кортикостероидтардың дозасын баяу азайтады және ақырында оны толығымен тоқтатуға үміттенеді. Циклофосфамидті қолданғанда ол ремиссия уақытына дейін (әдетте шамамен 3-6 ай) беріледі, осы уақыттан кейін ол метотрексат, азатиоприн (Имуран®) немесе микофенолат мофетил (Целлсепт®) сияқты басқа иммуносупрессивті агентке ауыстырылады. ) ремиссияны сақтау. Иммуносупрессивті дәрі-дәрмекпен емдеу ұзақтығы әр адамда әр түрлі болуы мүмкін. Көптеген жағдайларда дозаны тоқтатуға қарай баяу азайтуды қарастырғанға дейін кем дегенде 2 жыл бойы беріледі.
Бұл препараттардың барлығы басқа ауруларды емдеу үшін қолданылады. Азатиоприн және микофенолат мофетил мүшелерді трансплантациялаудан бас тартудың алдын алу үшін қолданылады. Метотрексат ревматоидты артрит пен псориазды емдеу үшін қолданылады. Циклофосфамид те, метотрексат та қатерлі ісіктің белгілі бір түрлерін емдеу үшін жоғары дозада беріледі, сондықтан кейде «химиотерапия» деп аталады. Қатерлі ісіктерді емдеуде бұл дәрі-дәрмектер тез көбейетін рак клеткаларының өсуін жою немесе баяулату арқылы жұмыс істейді. Васкулит кезінде бұл дәрі-дәрмектер қатерлі ісік ауруын емдеуге арналғандан 10-100 есе төмен дозаларда беріледі және олардың негізгі әсері иммундық жүйенің мінез-құлқына иммундық супрессияға әкелетін әсер ету болып табылады. Ритуксимаб иммундық жүйенің белгілі бір элементіне бағытталған биологиялық агенттер деп аталатын дәрілер класына жатады. Соңғы зерттеулер ритуксимабтың ауыр белсенді GPA емдеу үшін циклофосфамид сияқты тиімді екенін көрсетті.
Полангиитпен (GPA) гранулематозды емдеуге байланысты қандай жанама әсерлер бар?
Бұл препараттар иммундық жүйені басатындықтан, ауыр инфекциялардың даму қаупі артады. Әрбір иммуносупрессиялық препараттың ықтимал жанама әсерлерінің бірегей жиынтығы бар. Әрбір препаратпен байланысты жанама әсерлерді бақылау олардың пайда болуын болдырмау немесе азайту үшін өте маңызды. Сондай-ақ, емделушінің бастапқыда емделуге шыдауы уақыт өте төзімділіктің сол күйінде қалатынына кепілдік бермейді.
Қолданылатын дәрі-дәрмекке қарамастан, осы ауруларды емдеу кезінде пациенттің зертханалық жұмысын үнемі бақылау маңызды. Метотрексат, азатиоприн және циклофосфамид пациенттің қан жасушаларын жасау қабілетін басуы мүмкін. Егер пациент мұқият бақыланатын күнделікті зертханалық зерттеулерді алса, жасуша өндірісінің бұл басылуы анықталады және ауырлық дәрежесіне байланысты дәрінің дозасын түзетуге немесе тоқтатуға болады. Циклофосфамидтің де маңызды жанама әсерлері бар, мысалы, жас пациенттерде фертильділіктің төмендеуі, сондай-ақ қуық обырының даму қаупінің жоғарылауы. Ритуксимабты қолдану өмірге қауіп төндіретін ми инфекциясының сирек жоғарылау қаупіне ие.
Болжам / Болжам
Полангииті (GPA) бар гранулематозбен ауыратын адамдардың болжамы қандай?
Ремиссияға қол жеткізгеннен кейін GPA қайталануы мүмкін (көбінесе «рецидив» деп аталады). Қайталанулар науқастың диагноз кезінде бастан кешкеніне ұқсас болуы мүмкін немесе симптомдар басқаша болуы мүмкін. Ауыр рецидивтің пайда болу ықтималдығын дәрігерге кез келген жаңа белгілер туралы жедел хабарлау, дәрігердің тұрақты бақылауы және зертханалық зерттеулер мен бейнелеу арқылы тұрақты бақылау арқылы азайтуға болады. Рецидивтерді емдеу әдісі жаңадан анықталған ауруға ұқсас.
GPA – өте ауыр ауру және оны емдеу айтарлықтай қауіп төндіреді. Дегенмен, диагноз уақтылы қойылып, тиісті емдеу басталған кезде емдеу өмірді сақтап қалуы мүмкін.
1970 жылдардағы тиімді терапияны мойындағанға дейін осы аурумен ауыратын науқастардың жартысы диагноз қойылғаннан кейін 5 ай ішінде қайтыс болды. Бүгінгі таңда емделген науқастардың 80% -дан астамы кем дегенде сегіз жылдан кейін өмір сүреді. GPA бар көптеген адамдар үшін ұзақ мерзімді өмір сүру байқалды, олардың көпшілігі салыстырмалы түрде қалыпты өмір сүре алады. Егер өткен болашаққа алғышарт болса, үздіксіз зерттеулер одан әрі ашылуларға және одан да жақсы емдеуге әкеледі.
