Кахлердің ауруы, сонымен қатар бірнеше миелома деп аталатын ауру – бұл сүйек кемігіндегі плазмалық жасушалардан дамитын қан қатерлі ісігінің бір түрі. Плазмалық жасушалар – бұл антиденелер шығаратын антиденелер шығаратын ақ қан клеткаларының түрі, ол дене күрт жұқтыруға көмектеседі. Кахлер ауруында плазмалық жасушалар тобы өте маңызды және бақыланбайды. Бұл қалыптан тыс жасушалар сүйек кемінде жиналып, қан клеткаларының өндірісіне кедергі келтіреді.
Сондай-ақ, плазмалық плазмалық жасушалар сонымен қатар антидененің көп мөлшерін шығарады, моноклоналды ақуыз немесе м-протеин деп аталады. Бұл ақуыз қандағы қанда айналады және сүйектерге, бүйректерге және басқа мүшелерге зақым келтіруі мүмкін. Кахлердің ауруы – бұл аурудың пайда мен кезеңіне және тезірек дамуға болатын созылмалы жағдай.
Кахлердің ауруы қалай дамиды
Кахлер ауруының дамуы сүйек кемігіндегі плазмалық жасушалар қалыпты мінез-құлықты өзгертетін генетикалық мутациялар алған кезде басталады. Бұл мутациялар плазмалық жасушаларға дененің бақылау тетіктерін болдырмауға және бөлуді жалғастыруға мүмкіндік береді. Қалыпты емес жасушалардың саны артқан сайын, сүйек кемігі көп, ал қызыл қан жасушалары, ақ қан жасушалары, тромбоциттер азаяды.
Сондай-ақ, пленмумдық плазмалық жасушалар сонымен қатар остеокласттар деп аталатын сүйек түбіндегі жасушаларды қосатын және остеобласттар деп аталатын сүйек түзетін жасушаларды басатын заттарды шығарады. Бұл процесс сүйектердің жойылуына және кальцийдің қанға шығарылуына әкеледі. Кальцийдің жоғары деңгейі жүрек айну, шатасу және бүйрек проблемаларын тудыруы мүмкін.
Кахлердің ауруы бүйректердегі анормальды ақуыз фрагменттерінің пайда болуына әкелуі мүмкін, бұл бүйректерде бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Уақыт өте келе, ауру денедегі көптеген мүшелер мен жүйелерге әсер етеді.
Кахлердің ауруы қандай?
Зерттеушілер Кахлердің ауруының нақты себебін анықтаған жоқ. Бұл ауру бірнеше генетикалық және экологиялық факторлардың нәтижесінде дамиды. Плазмалық жасушалардың өсуіне әсер ететін генетикалық мутациялар және ДНҚ жөндеуі үлкен рөл атқарады. Көптеген миелома немесе басқа қанның отбасы тарихы тәуекелді арттырады.
Радиациялық, пестицидтер немесе белгілі бір өнеркәсіптік химикаттардың ұзақ мерзімді әсері сияқты экологиялық факторлар ауруды тудыруы мүмкін. Созылмалы иммундық ынталандыру және белгілі бір вирустық инфекциялар плазмалық жасушалардың бұзылуын дамыту ықтималдығымен байланысты болды. Кахлер ауруының қаупі жасына қарай жоғарылайды, ал ауру әйелдерге қарағанда ер адамдарда жиі кездеседі.
Кахлердің ауруының белгілері
Кахлердің ауруының белгілері анормальды плазма жасушаларының сүйектерге, бүйректерге және қанға қалай әсер еткеніне байланысты.
1. Сүйек ауруы және сынықтар
Сүйек ауруы, әсіресе артқы жағында, қабырғаларда немесе жамбастарда, Кахлердің ауруының ең көп таралған белгілерінің бірі. Сүйек тінінің қирауы сүйектерді әлсіз етеді және аз жарақаттардан кейін де сынуы мүмкін.
2. Шаршау және әлсіздік
Эритроциттердің азаюы анемияны тудырады, осылайша шаршау, әлсіздік және тыныс алудың қажеттілігі.
3. Жиі инфекциялар
Қалыпты иммундық функцияны басу дененің күрес инфекцияларындағы қабілетін азайтады, пневмония немесе зәр шығару жолдарының инфекциясы сияқты қайталанатын немесе ауыр инфекцияларға әкеледі.
4. Бүйрек проблемалары
Плазма жасушаларымен шығарылған анормальды ақуыз бүйректерді бітеліп, бүйрек жетіспеушілігін немесе сәтсіздігін тудыруы мүмкін. Симптомдарға аяқтардың ісінуі, зәр шығарудың төмендеуі, қандағы қалдықтардың жоғары деңгейлерінен туындаған шатасулар кіреді.
5. Қандағы жоғары кальций деңгейі
Сүйекті жою кальцийді қанға шығарады. Жоғары кальций деңгейі шөлдеуге, іш қатуға, тәбеттің жоғалуына, шатасудан, шатасудан немесе тіпті кома тудыруы мүмкін.
6. Нервтің проблемалары
Омыртқаның сығымдау сынықтары нервтерге зақым келтіруі, ұйқысыздық, қышу сезімін тудыруы немесе аяқтардағы әлсіздік тудыруы мүмкін.
Дәрігерлер Кахлердің ауруын қалай анықтайды
Дәрігерлер Кахлердің ауруын бірнеше сынау арқылы диагностикамен диагностикалау арқылы плазмалық жасушаларды анықтайды және олардың ағзаға әсерін өлшейді.
1. Қан сынақтары
Қан анализдері M-Protein, қалыптан тыс кальций немесе бүйрек функциясының өзгеруі мүмкін. Эритроциттердің тұндыру жылдамдығы көбінесе жоғары, қандағы қабыну немесе қалыптан тыс ақуызды көрсетеді.
2. Зәрдің сынақтары
Зәрмен сыналған тестілер аутеинді анықтай алады, бұл бүйрек шығарылған аномальды емес антидененің жеңіл тізбегі.
3. Сүйек кемігі биопсиясы
Дәрігерлер сүйек кемігінің кішкене үлгісін жинайды, әдетте жамбас сүйегінен және оны микроскоптың астында тексереді. Плазма жасушаларының көп мөлшерінің болуы диагнозды растайды.
4. Суретті зерттеу
Рентген, магниттік резонансты бейнелеу немесе есептелген томографиялық сканерлеу сүйек зақымдануының немесе сынықтардың аймақтарын анықтай алады.
5. генетикалық және молекулалық сынақтар
Бұл сынақтар плазмалық жасушалардағы нақты мутациялар анықтайды, олар дәрігерлерге аурудың қалай агрессивті әдісін болжауға және ең қолайлы емдеу әдісін таңдауға көмектеседі.
Кахлер ауруының емдеу нұсқалары
Дәрігерлер аурудың тігінші, ауру сахнасына, симптомдарға және пациенттің жалпы денсаулығына дейін. Емдеу қалыптан тыс плазмалық жасушаларды басқаруға, симптомдарды жеңілдетеді және асқынулардың алдын алады.
1. Химиотерапия және мақсатты терапия
Химиотерапия тез бөлінген жасушаларды өлтіретін дәрілерді қолданады. Плазма жасушаларының өсуі мен өмір сүруіне кедергі келтіретін мақсатты терапия есірткі.
2. Кортикостероидтық препараттар
Кортикостероидты дәрілер миелома жасушаларын жоюға және қабынуды азайтуға көмектеседі. Дәрігерлер көбінесе кортикостероидты есірткіні химиотерапиямен немесе мақсатты терапиямен жиі біріктіреді.
3. Жасушаны трансплантациялау
Біңір-дің бедер трансплантациясы ауру сүйек кемігін сау бағаналы жасушалармен алмастыра алады. Дәрігерлер әдетте науқастың бағаналы жасушаларын қарқынды химиотерапиядан бұрын жинап, содан кейін емдеуден кейін осы жасушаларды денеге оралады.
4. Радиациялық терапия
Радиациялық терапия сүйек ауруын жеңілдетеді және локализацияланған сүйек зақымдануын бақылауға болады.
5. Қолдаушы емдеу
Қолдау көрсетілетін күтімге сүйектерді, мысалы, бисфосфонаттар және эритропоэтинмен анемияға арналған емдеуді күшейту үшін дәрі-дәрмектер кіреді. Бұдан әрі зақымданудың алдын алу үшін бүйрек функциясының тиісті ылғалдануы және бақылауы қажет.
Кахлер ауруының асқынуы
Кахлер ауруы тиімді өңделмеген жағдайда бірнеше асқынуларға әкелуі мүмкін. Бұл асқынуларға қатты сүйек сынықтары, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, қайталанатын инфекциялар және жүйке зақымдары кіреді. Ақуыздың қалыптасуы да амилоидозға әкелуі мүмкін – ақуыздың шөгінділері, мысалы, жүрек пен бауыр сияқты зиянды органдар.
Кахлер ауруымен өмір сүру
Кахлер ауруымен өмір сүру әдеттегі медициналық бақылауды, емдеуді және өмір салтын түзетуді қажет етеді. Теңгерімді тамақтану, жеткілікті ылғалдандыру, инфекциядан аулақ болу денсаулық сақтаудың маңызды рөлдерін ойнайды. Медициналық басшылығымен орташа жаттығулар сүйектерді нығайтуға және шыдамдылықты жақсартуға көмектеседі.
Отбасынан, достардан және пациенттердің эмоционалды қолдауы сізге созылмалы аурумен байланысты стресс пен белгісіздікті басқаруға көмектеседі.
Аурудың болжамы
Кахлердің ауруы үшін болжам толығымен өзгереді. Кейбір науқастар көптеген жылдар бойы бақыланатын аурумен өмір сүреді, ал басқалары аурудың тезірек дамуын сезінеді. Терапиядағы, әсіресе мақсатты дәрілік заттардың және жасуша трансплантациясындағы жетістіктер, тірі қалу деңгейі мен өмір сүру сапасы жақсарды. Ерте диагностика және дұрыс басқару ауруды баяулатуға және асқынуларды азайтуға көмектеседі.