Тұқым қуалайтын кардиомиопатиялар: нені білу керек

Кардиомиопатия – жиі тұқым қуалайтын жүрек бұлшықетінің ауруы.

Бұл созылмалы жағдай жүректің қанды дененің қалған бөлігіне айдауын қиындатады. Ауру дамыған сайын жүрек бұлшықетінің әлсіреуі мүмкін.

Кардиомиопатия жүрек жеткіліксіздігіне немесе аритмия деп аталатын тұрақты емес жүрек соғуына әкелуі мүмкін. Әлсіреген жүрек жүрек клапандарының проблемалары сияқты басқа да асқынуларды тудыруы мүмкін.

Кардиомиопатияның әрбір түрінің белгілері мен белгілерін білу маңызды, әсіресе сіздің отбасыңызда жүрек аурулары бар болса. Кардиомиопатияларды түсіну сізге жедел емдеуге көмектеседі.

Бұл тұқым қуалайтын кардиомиопатияның негізгі түрлері және олар туралы не білу керек.

Дилатацияланған кардиомиопатия

Кеңейтілген кардиомиопатия – кардиомиопатияның ең таралған түрі. Дейін үштің бір бөлігі Бұл аурумен ауыратындардың көпшілігі оны ата-анасынан алады.

Кардиомиопатияның бұл түрі әдетте 50 жасқа толмаған ересектерде кездеседі. Ол жүректің төменгі және жоғарғы камераларына әсер етеді.

Ауру дамыған сайын жүрек бұлшықетінің кеңеюіне, созылуына және жұқаруына әкелуі мүмкін. Жүрек бұлшықетінің жұқаруы немесе жұқаруы жүрек әлсіздігін немесе жүрек жеткіліксіздігін тудыруы мүмкін.

Кейбір адамдарда симптомдар аз немесе мүлдем жоқ, бірақ басқалары оларды сезінуі мүмкін. Кеңейтілген кардиомиопатияның, әсіресе жүрек жеткіліксіздігінің белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

  • ентігу
  • шаршау
  • тобық, аяқ, аяқ, іш, мойын тамырларының ісінуі

Дәрігерлер өмір салтын өзгертуді ұсынуы мүмкін, мысалы, теңдестірілген тамақтану және жаттығу. Сондай-ақ олар кеңейтілген кардиомиопатияны емдеу үшін қан қысымын төмендететін немесе жүрек соғу жылдамдығын бәсеңдететін дәрілер сияқты дәрі-дәрмектерді тағайындай алады.

Неғұрлым ауыр жағдайларда хирургиялық және аз инвазивті процедуралар кеңейтілген кардиомиопатияны емдеуге болады. Оларға ашық жүрек хирургиясы, кардиостимуляторлар немесе жүрек трансплантациясы жатады.

Гипертрофиялық кардиомиопатия

Гипертрофиялық кардиомиопатия (ГКМ) көбінесе жүрек бұлшықетіндегі қалыптан тыс гендерден туындайды. Генетикалық тестілеуден басқа, эхокардиограмма сияқты физикалық немесе диагностикалық сынақ тәуекел деңгейін тексеруге немесе HCM диагнозын қоюға көмектеседі.

HCM обструктивті және кедергісіз нысандарда келеді. Аурудың обструктивті түрі ең көп таралған түрі болып табылады. Ол жүректен денеге қан ағынын блоктайтын немесе азайтатын қалыңдататын жүрек қабырғаларын қамтиды.

Кедергісіз HCM жүрек бұлшықетінің қалыңдауына әкелуі мүмкін, бірақ жүректен қан ағынын бөгемейді.

Белгілер мен белгілерге мыналар жатады:

  • кеуде ауыруы, ентігу немесе екеуі де (әсіресе жаттығу кезінде)
  • шаршау
  • аритмия
  • бас айналу
  • жеңіл бассыздық
  • естен тану
  • тобықтағы, аяқтың, аяқтың немесе іштің ісінуі

Дәрігерлер жиі HCM прогрессиясын бәсеңдету үшін өмір салтын өзгертуді ұсынады. Дәрі-дәрмек, хирургия немесе басқа емдеу әдістері де қарастырылуы мүмкін.

Рестриктивті кардиомиопатия

Шектеулі кардиомиопатия – кардиомиопатияның сирек түрі. Бұл егде жастағы адамдарға әсер етеді.

Бұл пішін жүрек қарыншаларының қалыпты жүрек бұлшықетін алмастыратын белоктар сияқты қалыптан тыс тіндерден қатты болуына әкелуі мүмкін. Нәтижесінде жүректің қарыншалары қажетінше босаңсып, қанға тола алмайды, бұл жүрекшелердің жоғары қысымнан ұлғаюына әкеледі.

Уақыт өте келе шектеуші кардиомиопатия жүректегі қан ағымын азайтуы мүмкін. Бұл жүрек жеткіліксіздігі немесе аритмия сияқты асқынуларға әкелуі мүмкін.

Симптомдар мыналарды қамтуы мүмкін:

  • ентігу
  • шаршау
  • жаттығу жасай алмау
  • аяқ пен аяқтың ісінуі
  • салмақ қосу
  • жүрек айнуы, кебулер және нашар тәбет

Жүрек жеткіліксіздігін басқару рестриктивті кардиомиопатияны емдеудің негізгі бағыттарының бірі болып табылады. Дәрігерлер ағзадағы артық сұйықтық пен натрийді азайту үшін жиі диуретиктерді тағайындайды. Олар сондай-ақ теңдестірілген тамақтану және жаттығу сияқты өмір салтын өзгертуді ұсынуы мүмкін.

Оң жақ қарыншаның аритмогенді дисплазиясы

Тұқым қуалайтын кардиомиопатияның тағы бір сирек түрі – оң жақ қарыншаның аритмогенді дисплазиясы (ЖРВД).

Оң жақ қарыншадағы бұлшықет ұлпасы өліп, оның орнына майлы тін келген кезде пайда болады. Содан кейін бұл жүректің электрлік сигналдарын бұзып, аритмияны тудыруы мүмкін.

ARVD белгілеріне мыналар жатады:

  • жүрек соғысы
  • физикалық белсенділіктен кейін естен тану

Ауру әдетте жасөспірімдерге немесе жасөспірімдерге әсер етеді. Бұл жас спортшылардың кенеттен жүрек тоқтауына әкелуі мүмкін.

Кейде қалыпты емес электрокардиограмма анықталады, бұл қосымша тексеруді талап етеді. Жүрек МРТ әдетте ARVD диагностикасы үшін қолданылады.

Зерттеушілер жасөспірімдер мен жас ересектерге отбасылық анамнезі болса, әсіресе ауру жас кезінде басталатындықтан, әрбір 2-3 жыл сайын ЖРВИ-ға тестілеуді ұсынады.

Жағдайларды басқару мыналардың комбинациясын қамтуы мүмкін:

  • өмір салтын өзгерту
  • дәрі
  • катетердің абляциясы
  • имплантацияланатын кардиовертер-дефибриллятор (ICD)
  • жүрек трансплантаты

ARVD емдеу көбінесе аурудың дамуын болдырмауға бағытталған.

Транстиретинді амилоидты кардиомиопатия

Кардиомиопатияның үшінші сирек түрі – транстиретинді амилоидты кардиомиопатия (ATTR-CM).

Бұл диагноз қойылмаған және ықтимал өлімге әкелетін жағдай жүректің сол жақ қарыншасының қабырғаларында амилоидты ақуыз фибрилдерінің шөгінділерін тудырады. Бұл жүрек қабырғаларының қатаюына әкелуі мүмкін.

Жүректің қатайған қабырғалары сол қарыншаның босаңсуына және қанмен толтырылуына кедергі келтіреді, сондықтан оны жүректен және денеге қан айдай алмайды.

Генетикалық тестілеу ATTR-CM-ге бейімділігіңіз бар-жоғын анықтауға көмектеседі. The Американдық жүрек қауымдастығы тұқым қуалайтын формалар Португалия, Швеция және Жапонияның локализацияланған бөліктерінде жиі кездеседі дейді.

ATTR-CM Америка Құрама Штаттарындағы афроамерикалық популяцияларда да кездеседі, шамамен 25 афроамерикандықтардың 1-іне әсер етеді.

ATTR-CM симптомдарына жүрек жеткіліксіздігімен байланысты белгілер жатады, мысалы:

  • ентігу
  • аяқтың, тобық пен аяқтың ісінуі
  • жүрек соғысы
  • іштің кебуі
  • шатасу немесе ойлаудың қиындауы
  • жүрек соғу жиілігінің жоғарылауы

ATTR-CM емдеу жүрек жеткіліксіздігін басқаруға және фибрилдердің түзілуін және түсуін бәсеңдетуге немесе тоқтатуға бағытталған.

Дәрі-дәрмектер жиі қарастырылады. Неғұрлым ауыр жағдайларда жүрек трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Кейбір адамдарға бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін, өйткені анормальды транстиретин ақуызы бауырда да өндіріледі.

Кардиомиопатияның көптеген түрлері тұқым қуалайды. Белгілер мен белгілерді білу ерте диагноз қоюға және емдеуге көмектеседі.

Егер сіздің отбасыңызда жүрек проблемалары болса, кез келген өзгерістерді немесе ауытқуларды тексеру үшін дәрігеріңізбен жүйелі түрде бақылауды қарастырыңыз.

Барлық кінәлі гендер әлі толық анықталмағанымен, генетикалық тестілеу сіздің тәуекел деңгейіңізді анықтауға көмектеседі.

Сіз оқығыңыз келуі мүмкін

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *