Шолу
Склеродерма дегеніміз не?
Склеродерма – бұл терінің әдеттен тыс қалың және қатты болатын жағдай. Бұл теріде қабынуды (ісіну) тудыратын аутоиммунды ауру. Ісіну коллаген жасушаларының, денедегі көптеген тіндердің негізгі бөлігі болып табылатын талшықты ақуыздың шамадан тыс өндірілуін тудыруы мүмкін. Бұл шамадан тыс өндіріс фиброзға немесе тыртыққа әкелуі мүмкін.
Склеродерманың қандай түрлері бар?
Склеродерманың екі кең түрі бар:
- Локализацияланған склеродерма: Склеродерманың бұл түрі дененің кейбір аймағында ғана теріге әсер етеді және кейде ғана астындағы бұлшықеттерге немесе сүйектерге таралады. Ол сирек ішкі органдарды қамтиды және склеродерманың жалпыланған түрлеріне ауыспайды.
- Жүйелік склеродерма (жүйелі склероз): Склеродерманың бұл түрі дененің барлық бөліктерінде жалпыланған қалыңдатылған теріге әкелуі мүмкін. Терінің өзгеруінен басқа, тыртық тіндері бүйрек, жүрек, өкпе және асқазан-ішек жолдары сияқты ішкі органдарда дамуы мүмкін. Жүйелік склерозы бар балаларда терінің кең таралған өзгерістері болады, бұл бірлескен қозғалыстың шектелуіне әкелуі мүмкін.
Рейно феномені (суық немесе күйзеліске ұшыраған кезде саусақтардың және/немесе аяқтың ақ, көк және қызыл түсті өзгеруі) жүйелі склерозбен ауыратын балада ерте байқалады, сонымен қатар шаршау, буындардағы ауырсыну, жұтынудың қиындауы, іштің ауыруы, күйдіргі, диарея және ентігу.
Жүйелік склерозы бар балаларда қан қысымының жоғарылауына, сондай-ақ өкпе, бүйрек, асқазан-ішек және жүрек аурулары бар-жоғын жиі тексеру керек.
Склеродермия кімге әсер етеді?
Құрама Штаттарда склеродермасы бар 5000-7000 бала ғана бар. Балаларға қарағанда ересектерде жиі кездеседі. Склеродермасы бар адамдардың тек екі пайызы ауруды 10 жасқа дейін дамытады, ал жеті пайызы 10-19 жас аралығында дамиды.
Симптомдары мен себептері
Балалардағы жүйелі склеродерманың себебі неде?
Балалардағы жүйелі склеродерманың нақты себебі белгісіз. Бұл ұсақ қан тамырларын қаптайтын жасушалардың бұзылуын қамтитын сияқты.
Бұл сондай-ақ иммундық жүйенің ақауларымен байланысты болуы мүмкін, онда дененің қалыпты қорғаныс қорғаныс жүйесі өз тіндерінің зақымдалуын тудырады.
Әдетте, иммундық жүйе ағзаны инфекциядан қорғауға көмектеседі. Склеродермасы бар науқастарда иммундық жүйе басқа жасушаларды тым көп коллаген (ақуыз) шығаруға шақырады. Бұл қосымша коллаген тері мен мүшелерде жиналады, бұл қатаю мен қалыңдауды тудырады (тыртықтану процесіне ұқсас).
Балалардағы жүйелі склеродерманың белгілері мен белгілері қандай?
Жүйелі склеродерманың тері өзгерістері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Терінің созылу қабілетін жоғалту
- Қол функциясының төмендеуі (саусақ пен қолдың терісінің тартылуынан)
- Рейно феномені (суыққа қалыпты емес сезімталдық), әдетте қолдарда көрінеді. Белгілерге қолдардағы түстің өзгеруі (ақ, көк, қызыл), шаншу, ыңғайсыздық және сезімнің төмендеуі жатады.
- Қолдардағы, беттегі және тырнақ төсектерінің айналасындағы кеңейген қызыл қан тамырлары (телангиэктазиялар)
- Теріде немесе басқа жерлерде кальций шөгінділері (кальциноз)
Бастапқыда қолдар мен аяқтардың терісі ісінген көрінеді. Уақыт өте келе тері тартылып, қатаяды және көбінесе саусақ ұшында көрінетін жоталар, депрессиялық аймақтар немесе шағын шұңқырлар бар болып көрінуі мүмкін.
Ауырсыну көп болмағандықтан, склеродерма ата-ана немесе бала мазасызданғанға дейін біршама уақыт болуы әдеттегідей.
Ішкі ағзалардың зақымдануынан болатын жүйелі склеродерманың басқа белгілері мен симптомдары мыналарды қамтуы мүмкін:
- Қаттылық пен ауырсынумен бірлескен қабыну
- Жаралар (ойық жаралар), көбінесе саусақтардың ұшында
- Ас қорыту проблемалары (жүрек айнуы, жұтылудың қиындауы, диарея, асқазанның қысылуы)
- Тыныс алу проблемалары (созылмалы жөтел, тыныс алудың қиындауы, шаршау)
- Бүйректің араласуы гипертонияға әкелуі мүмкін
- Шаршау (жеңіл шаршау)
- Бұлшықет әлсіздігі
Диагностика және сынақтар
Балалардағы жүйелі склеродермия қалай диагноз қойылады?
Жүйелік склеродерма диагнозын жиі ревматолог (артрит/аутоиммундық маман) немесе дерматолог (тері маманы) бірқатар факторларға негізделген, соның ішінде:
- Симптомдар мен физикалық белгілердің болуы
- Терінің тән өзгерістері (орналасуын, өлшемін, пішінін, түсін қоса)
- Толық медициналық тарих және физикалық тексеру нәтижелері
Жүйелік склеродермияны диагностикалау үшін арнайы сынақтар жоқ. Зертханалық зерттеулер ұқсас басқа ауруларды жою, склеродерманың қаншалықты белсенді екенін бағалау және теріден басқа органдардың қатысы бар-жоғын анықтау үшін қолданылады. Кейбір аутоиммунды протеинге тестілеу аурудың ағымын анықтауға көмектеседі. Терінің биопсиясы әдетте орындалмайды.
Жүйелі склеродермияға қосымша сынақтар мыналарды қамтиды:
- Аутоиммунды ақуыздар мен бүйрек қызметі өлшенетін қан анализі
- Терідегі, сүйектердегі және ішкі ағзалардағы өзгерістерді көрсете алатын рентгендік сәулелер (мысалы, өкпе мен ішек)
- Өңештің жұту функциясын бағалауға арналған сынақтар (ауыздан асқазанға апаратын түтік)
-
Өкпенің дұрыс жұмыс істейтініне көз жеткізу үшін өкпе функциясын тексеру (тыныс алу сынағы).
- Жүректің қалай жұмыс істейтінін қарау үшін эхокардиография (жүректің ультрадыбыстық зерттеуі).
Басқару және емдеу
Балалардағы склеродермия қалай емделеді?
Склеродермияны емдеу мүмкін емес, бірақ дұрыс диагноз қойылған жағдайда оны емдеуге және бақылауға болады. Емдеу мақсаты – қабынуды тоқтату, аурудың асқынуын болдырмау және ішкі ағзалардың зақымдануын болдырмау.
Ең қолайлы емді таңдауды склеродермияда тәжірибесі бар педиатр ревматологы нақты жүйелерді (АІЖ, жүрек, өкпе және бүйрек) қарайтын басқа мамандармен бірлесіп жасайды.
Дәрі-дәрмектер
-
Кортикостероидтар бұлшықеттердегі, буындардағы немесе сирек терінің өзінде қабынуды азайту үшін қолданылуы мүмкін. Стероидтер ішкі ағзалардың қабынуының ерте сатыларын емдеуде де пайдалы болуы мүмкін. Әдетте, стероидтер жүйелі склероздың кейінгі кезеңдерінде жұмыс істемейді.
-
Ибупрофен және напроксен сияқты стероид емес қабынуға қарсы препараттар (NSAIDs) кейде буын қабынуын азайту үшін артриті бар балалар үшін қолданылады.
- Рейно феноменін емдеу үшін жиі қан тамырларын кеңейтетін және қан ағымын жақсартатын дәрілер қолданылады.
Қазіргі уақытта басқа емдеу әдістері зерттелуде және болашақта тиімдірек емдеу әдістерін табады деген нақты үміт бар. Өте ауыр жағдайларда сүйек кемігін аутологиялық трансплантациялау қарастырылуы мүмкін.
Теріні қорғау
Теріні қорғау теріге, қолдар мен аяқтарға қан ағымын барынша арттыруға көмектеседі, әсіресе Рейно феномені бар балалар үшін. Міне, кейбір кеңестер:
- Зақымдалған жерлерді, әсіресе саусақтардың ұштарын және саусақтарды жарақаттамаңыз.
- Баланың аяқ-қолын суықтан сақтаңыз. Бөлмелерді жылы температурада ұстаңыз және балаға қыста қосымша киім киюге, сондай-ақ құлаққапты, қолғапты және жылы шұлықтарды киюге мүмкіндік беріңіз. Жүн мақтадан немесе синтетикалық матадан жылырақ, ал жұқа киімнің бірнеше қабаты бір ауыр немесе қалың киімнен жақсырақ.
- Темекі шегуден немесе темекі шегуден аулақ болыңыз.
- Псевдоэфедринді қамтитын суыққа қарсы дәрі-дәрмектерден аулақ болыңыз.
- Баланы күн сәулесінің шамадан тыс әсерінен сақтаңыз және ұсынылған күннен қорғайтын кремдерді қолданыңыз.
- Теріге тұтқыр заттарды, денеге немесе бетке арналған скрабтарды немесе қатты жуғыш заттарды қолданбаңыз.
- Балаңыздың терісін жұмсақ ұстау үшін лосьондарды дәрігер тағайындағандай пайдаланыңыз.
Физикалық терапия
Физикалық және кәсіптік терапевттердің қатысуымен негізгі созылу және жетекші жаттығулар бағдарламалары балаға икемділікті, бірлескен қозғалыс ауқымын, бұлшықет күшін және зардап шеккен аймақтарға қан ағынын сақтауға көмектеседі. Терапия сонымен қатар бірлескен контрактуралардың (буындардағы иілулердің) алдын алуға көмектеседі. Қажет болса, шиналар ұсынылуы мүмкін.
Хирургия
Сирек жағдайларда ауыр буын контрактураларын немесе тері деформацияларын немесе тыртықтарды түзету үшін ортопедиялық қол немесе косметикалық хирургия қажет болуы мүмкін. Операция жасамас бұрын ауру әдетте бірнеше жыл бойы ремиссияда (белсенді емес) болуы керек.
Алдын алу
Балалардағы жүйелі склеродермияны болдырмауға бола ма?
Жүйелі склеродерманың алдын алудың белгілі әдісі жоқ. Ол жұқпалы емес: қол алысу, тамақ ішетін ыдыстарды ортақ пайдалану, құшақтау, сүйісу, жыныстық қатынас, қанмен немесе дене сұйықтықтарымен байланыс, сондай-ақ жөтелу немесе түшкіру кезінде склеродерма жұқтыру мүмкін емес.
Болжам / Болжам
Балалардың жүйелік склеродермасы бар балалар үшін болжам (болжам) қандай?
Жүйелік склеродермия — созылмалы (ұзақ мерзімді) және баяу дамитын, айлар мен жылдарға созылатын ауру. Болжам терінің қаншалықты тартылғанына және ішкі органдардың зақымдалғанына немесе әсер етпейтініне байланысты.
Өкпе, жүрек немесе бүйрек проблемалары бар балаларда асқынулардың, соның ішінде бірлескен контрактуралардың, косметикалық өзгерістердің және сүйектердің біркелкі емес өсуінің қаупі жоғары.
Жүйелік склеродерма жиі жойылмаса да, ол бірнеше жылдар бойы нашарламай бір деңгейде қалуы мүмкін.
Бірге тұру
Жүйелі слцеродермиямен ауыратын балаларды не алаңдатады?
Жүйелі склеродермасы бар балалар мүмкіндігінше қалыпты өмір сүруі керек. Олар мектепке баруы, спортпен айналысуы, мектептен тыс және отбасылық іс-шараларға қатысуы керек. Жалпы алғанда, балалар жасағысы келетін физикалық белсенділікке ешқандай шектеулер жоқ (егер ол қауіпсіз болса). Жаттығулар дезактивацияның алдын алуға, бұлшықет күші мен бұлшықет төзімділігін арттыруға көмектеседі.
Склеродермаға тиімді екендігі дәлелденген арнайы диета жоқ. Склеродермасы бар балалар дұрыс теңдестірілген тамақтануы керек.
Ресурстар
Жүйелі склеродермияға көмекші топтар бар ма?
Scleroderma Foundation – Америка Құрама Штаттарында склеродермамен ауыратын ересектер мен балалардың қажеттіліктерін қанағаттандыруға арналған жетекші коммерциялық емес ұйым. Пациенттер мен отбасыларды оқыту және байланыстыру үшін көптеген жергілікті және республикалық іс-шаралар ұйымдастырылады.
Қосымша ақпаратты www.scleroderma.org сайтынан табуға болады.
