Бифенотиптік лейкоз – лимфоидты және миелоидты жасушалардан пайда болатын лейкоздың аралас түрі. Ол әдетте басқа жедел лейкоздарға қарағанда нашар болады. Дің жасушаларын трансплантациялау сіздің көзқарасыңызды жақсартуы мүмкін, бірақ сонымен бірге елеулі қауіптерге ие.
Бифенотиптік жедел лейкоз (BAL) лейкоздың сирек түрі болып табылады. Лейкемия – қан жасушаларының қатерлі ісігі. BAL өз атауын алды, өйткені оның екі түрлі лейкоз түрінің ерекшеліктері бар. Бифенотиптік екі типті білдіреді.
Жедел лейкоздардың көпшілігі миелоидты немесе лимфоидты болып жіктеледі:
- Лимфоидты жасушалар лимфоциттер деп аталатын жасушаларды тудырады. Бұл сіздің денеңізге инфекциялармен күресуге көмектесетін ақ қан жасушалары.
- Миелоидты жасушалар гранулоциттер мен моноциттер деп аталатын ақ қан жасушаларының басқа түрлерін тудырады.
Егер лейкоздың шығу тегі миелоидты болса, оны жедел миелоидты лейкоз (AML) деп атайды. Егер лейкоздың шығу тегі лимфоидты болса, оны жедел лимфобластикалық лейкоз (ALL) деп атайды. Жіті дегенді білдіреді қатерлі ісік тез өседі және дереу емдеуді қажет етеді.
Сирек жағдайларда жедел лейкоз лимфоидты және миелоидты шығуды білдіреді. BAL – AML және ALL қоспасы.
2008 жылы Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы (ДДҰ) лейкозды жіктеу жүйесін қайта қарады және BAL кіретін аралас фенотипті жедел лейкоз (MPAL) деп аталатын жаңа терминді енгізді.
BAL аралас қасиеттеріне байланысты лейкоздың басқа түрлеріне қарағанда емдеу қиынырақ. Болжам әдетте нашар
Бифенотиптік жедел лейкоздың себебі неде?
Лейкемия қаныңыздағы дің жасушалары бақылаусыз өсетін генетикалық өзгерістерге ұшыраған кезде пайда болады. Лейкоздардың басқа түрлері сияқты, BAL-дың себебі, мүмкін, комбинациясы
Бифенотиптік жедел лейкозды кім алады?
BAL кез келген жаста пайда болуы мүмкін, бірақ 60 жастан асқан ересектерде жиі кездеседі. BAL туылған кезде еркек тағайындалған адамдарда аздап жиі кездеседі. Ауру нәсілдер мен этникалық топтарда бірдей.
Бифенотиптік жедел лейкоз қаншалықты жиі кездеседі?
BAL кең таралған емес. Американдық қатерлі ісік қоғамының 2023 жылғы мәліметтеріне сәйкес, лейкемия (барлық түрлері)
Бифенотиптік жедел лейкоздың белгілері қандай?
BAL белгілері ALL және AML-ге ұқсас. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:
- шаршау
- әлсіздік
-
бас айналу немесе бас айналу
- ентігу
- жеңіл көгеру
- безгек
- түнгі терлеу
- инфекциялар
- үлкейген лимфа түйіндері
- ісінген қызыл иек
- буын ауруы
- бас аурулары
- жүрек айнуы
- құсу
- бауыр мен көкбауырдың ұлғаюы
- аппетит жоғалту
Бұл белгілердің көпшілігі анемияға, қызыл қан жасушаларының жетіспеушілігіне байланысты.
Дәрігерлер бифенотиптік жедел лейкозды қалай анықтайды?
BAL диагнозы қиын болуы мүмкін, себебі қатерлі ісіктің бұл түрі өте сирек кездеседі. Дәрігер сіздің медициналық тарихыңызды алып, физикалық емтихан тапсырудан бастайды. Сіздің белгілеріңіз бен тарихыңызға сүйене отырып, дәрігер қаныңыздағы кез келген ауытқуларды тексеру үшін зертханалық зерттеулерді тағайындай алады. Бұл сынақтар мыналарды қамтуы мүмкін:
- толық қан саны
- қан жағындысы
- негізгі метаболикалық панель
- коагуляция сынақтары
Егер осы сынақтардың нәтижелері сізде лейкемия болуы мүмкін екенін көрсетсе, дәрігер сүйек кемігін аспирациялауға тапсырыс береді. Процедура сүйектеріңіздің ішіндегі тіннің сұйық бөлігінің шағын үлгісін алуды қамтиды.
Сіздің дәрігеріңіз бір уақытта сүйек кемігінің биопсиясы жасай алады. Биопсия сүйек кемігінің үлгісін алуды қамтиды. Дәрігерлер жиналған үлгілерді лейкоз жасушаларын әрі қарай сипаттау үшін пайдалана алады.
Егер дәрігер лейкемия диагнозын растаса, сізге лейкоз түрін түсіну үшін қосымша сынақтар қажет болады. Бұл мыналарды қамтуы мүмкін:
- лейкоз жасушаларында антиген маркерлерін анықтау үшін ағынды цитометрия деп аталатын әдісті қолдану арқылы сүйек кемігін немесе қан үлгісін талдау
- генетикалық тестілеу
Бифенотиптік лейкоз ауыр ма?
BAL жедел лейкоздардың басқа түрлеріне қарағанда ауыр болып саналады, өйткені оны диагностикалау және емдеу жиі қиынырақ. BAL-дағы лейкоз жасушаларында миелоидты және лимфоидты жасушалардың белгілері бар. Олар лейкоз жасушасының белгілі бір түріне бағытталған химиотерапияға да жауап бермеуі мүмкін.
Дің жасушаларын трансплантациялау кейбір адамдарды емдеуге мүмкіндік береді. Бірақ BAL бар көптеген адамдар рецидивке ұшырайды.
Бифенотиптік лейкоздың емі қандай?
Барлық дәрігерлер BAL емдеудің ең жақсы әдісімен келіспейді. BAL өте сирек болғандықтан, бар
Сарапшылар BAL-ды химиотерапиямен емдеуді, содан кейін сүйек кемігін трансплантациялау деп аталатын аллогендік дің жасушаларын трансплантациялауды (SCT) ұсынады. «Аллогендік» қан жасушаларын донордың қанынан немесе сүйек кемігінен алатыныңызды білдіреді. Бұл жасушалар химиотерапия кезінде жоғалтқандардың орнын толтыру үшін сау қан жасушаларына айналады.
SCT сонымен қатар ауыр жанама әсерлердің, соның ішінде трансплантатқа қарсы ауру (GvHD) және инфекциялардың жоғары қаупін тудырады. GvHD – донорлық жасушаларға қарсы реакция. Сондай-ақ емдеуден кейін ісіктің қайта оралу мүмкіндігі бар.
Сіздің дәрігеріңіз а деп аталатын мақсатты терапия түрін қосуды ұсынуы мүмкін
Бифенотиптік лейкозбен ауыратын адамдардың болжамы қандай?
Сіздің көзқарасыңыз көптеген факторларға байланысты болады, соның ішінде:
- сіздің жасыңыз
- жалпы денсаулығыңыз
- бастапқы ақ қан жасушаларының (WBC) саны
- жасушаларыңызда бар ген немесе хромосома аномалиясының түрі
- бастапқы химиотерапияға қаншалықты жақсы жауап бересіз
Ішінде толық ремиссияға түсетін адамдар
2017 жылғы ретроспективті зерттеу 2000 және 2014 жылдар аралығында дің жасушаларын трансплантациялаудан өткен адамдарда BAL үшін 3 жылдық өмір сүру деңгейін шамамен 56% деп бағалады. Бұл диагноз қойылғаннан кейін 3 жылдан кейін BAL бар адамдардың жартысынан көбі тірі болғанын білдіреді.
Балалардың көзқарасы ересектерге қарағанда жақсы. Бір ретроспективті зерттеуде BAL бар балалардың 5 жылдық өмір сүру деңгейі шамамен болды
BAL – ALL және AML қоспасы. Аралас түрі жедел лейкоздың басқа түрлеріне қарағанда диагностика мен емдеуді қиындатады. Емдеу әдетте химиотерапияны және дің жасушаларын трансплантациялауды қамтиды.
Болжам әдетте нашар болғанымен, соңғы бірнеше онжылдықта диагностикалық және емдеу әдістері жақсарғандықтан, лейкоздың барлық түрлерінің өмір сүру деңгейі уақыт өте жақсарды.
BAL бар кейбір адамдар ұзақ мерзімді ремиссияға қол жеткізе алады және тіпті емделуі мүмкін. Егер сізде BAL болса, лейкемия және лимфома қоғамына білім беру және қаржылық ресурстар мен қолдау, соның ішінде клиникалық сынаққа қосылу туралы кеңес алу үшін хабарласыңыз.
