Вильмс ісігі

Вильмс ісігінің белгілері мен белгілері қандай?

Вильмс ісігі көбінесе орташа жасы 3-4 жас аралығындағы балаларда кездеседі. Симптомдары балалық шақтағы басқа ауруларға ұқсас, сондықтан дәл диагноз қою үшін дәрігерге бару маңызды. Вильмс ісігі бар балалар келесі белгілерді көрсетуі мүмкін:

• іш қату
• іштің ауыруы, ісіну немесе ыңғайсыздық
• жүрек айну және құсу
• әлсіздік және шаршау
• аппетит жоғалту
• безгек
• зәрдегі қан немесе несептің түсінің өзгеруі
• кеуде ауыруы, ентігу және бас ауруы тудыруы мүмкін жоғары қан қысымы
• олардың денесінің бір жағының өсуі және біркелкі емес өсуі

Вильмс ісігінің себептері мен қауіп факторлары

Вильмс ісіктерінің нақты неден туындағаны белгісіз. Әзірге зерттеушілер Вильмс ісігі мен қоршаған орта факторлары арасында нақты байланыстарды таба алмады. Бұл факторларға ананың жүктілігі кезінде немесе босанғаннан кейін есірткі, химиялық заттар немесе инфекциялық агенттер жатады.

Генетикалық факторлар

Зерттеушілер балалар бұл ауруды ата-анасынан тікелей мұра етеді деп ойламайды. Тек бір-екі пайыз Вильмс ісігі бар балалардың туыстары осындай аурумен ауырады. Бұл туыс әдетте ата-ана емес.

Дегенмен, зерттеушілер белгілі бір генетикалық факторлар баланың қаупін арттыруы немесе балаларда Вильмс ісігінің дамуына бейім болуы мүмкін деп санайды.

Төмендегі генетикалық синдромдар баланың Вильмс ісігі қаупін арттыруы мүмкін:

• Беквит-Видеман синдромы
• WAGR синдромы
• Денис-Драш синдромы
• Фрейзер синдромы
• Перлман синдромы
• Сотос синдромы
• Симпсон-Голаби-Бемель синдромы
• Блум синдромы
• Ли-Фраумени синдромы
• Трисомия 18, оны Эдвард синдромы деп те атайды

Фрейзер синдромы, WAGR синдромы және Денис-Драш синдромы ағзадағы өзгерістермен немесе мутациялармен байланысты. WT1 ген. Беквит-Видеман синдромы, дене мен мүшелердің ұлғаюын тудыратын өсу бұзылысы, ағзадағы мутациямен байланысты. WT2 ген.

Бұл екеуі де ісіктерді басатын және 11-хромосомада орналасқан гендер. Алайда бұл гендердегі өзгерістер Вильмс ісіктерінің аз ғана пайызын құрайды. Әлі ашылмаған басқа гендік мутациялар болуы мүмкін.

Белгілі бір туа біткен ақаулары бар балаларда Вильмс ісігі болуы мүмкін. Төмендегі туа біткен ақаулар жағдаймен байланысты:

• аниридия: жоқ немесе ішінара жоқ ирис

• гемигипертрофия: дененің бір жағы екіншісінен үлкенірек болғанда

• крипторхизм: ұлдардағы түспеген аталық без

• гипоспадиялар: зәр шығару саңылауы пенистің төменгі жағында болғанда

Жарыс

Вильмс ісігі афроамерикалық балаларда ақ балаларға қарағанда біршама жиі кездеседі. Бұл азиялық-американдық балаларда жиі кездеседі.

Жыныс

Вильмс ісігінің даму қаупі әйелдерде жоғары болуы мүмкін.

Вильмс ісігі қалай диагностикаланады және кезеңге бөлінеді?

Вильмс ісігімен байланысты кез келген синдромы немесе туа біткен ақаулары бар балалар ауруға скринингтен өтуі керек. Бұл балалар үнемі физикалық тексеруден өтіп, ультрадыбыстық зерттеуден өтуі керек. Ісік басқа мүшелерге таралмай тұрып, ультрадыбыстық бүйрек ісіктерін іздейді.

сәйкес Американдық қатерлі ісік қоғамы, Дәрігерлер Вильмс ісігі қаупі жоғары балаларға шамамен 8 жасқа дейін үш-төрт ай сайын емтихан тапсыруды ұсынады. Егер сізде Вильмс ісігі бар отбасы мүшелеріңіз болса, дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Егер солай етсеңіз, сіздің дәрігеріңіз отбасыңыздағы барлық балаларға тұрақты ультрадыбыстық тексеруден өтуді ұсынуы мүмкін.

Ешқандай қауіп факторлары жоқ балаларда бұл жағдай өте сирек кездеседі. Сондықтан, Вилмс ісігі үшін сынақтар әдетте баланың іш қуысында ісіну сияқты белгілері болмаса, жасалмайды.

Вилмс ісігі диагнозын растау үшін дәрігер диагностикалық сынақтарды тағайындай алады, соның ішінде:

• қан немесе зәр анализі

• толық қан саны (CBC)

• абдоминальды рентген немесе ультрадыбыстық

• КТ немесе МРТ

Бұл сынақтар дәрігерге дәл диагноз қоюға көмектеседі. Диагноз қойылғаннан кейін аурудың қаншалықты дамығанын анықтау үшін қосымша сынақтар жасалады. Емдеу және болжам сіздің балаңыздың қатерлі ісігінің сатысына байланысты болады.

Қою

Вильмс ісігі бес кезеңнен тұрады:

1 кезең: Ісік бір бүйректе орналасқан және оны хирургиялық жолмен толығымен алып тастауға болады. туралы 40-45 пайыз Вильмс ісіктерінің 1 сатысы.

2-кезең: Ісік бүйрек айналасындағы тіндерге және тамырларға таралған, бірақ оны хирургиялық жолмен толығымен жоюға болады. туралы 20 пайыз Вильмс ісіктерінің 2 сатысы.

3 кезең: Ісікті хирургиялық жолмен толығымен жою мүмкін емес, ал кейбір ісік іш қуысында қалады. туралы 20-25 пайыз Вильмс ісіктерінің 3 сатысы.

4-кезең: Қатерлі ісік өкпе, бауыр немесе ми сияқты алыс органдарға тараған. туралы 10 пайыз Вильмс ісіктерінің 4 сатысы.

5-кезең: Ісік диагноз қойылған кезде екі бүйректе де бар. туралы 5 пайыз Вильмс ісіктерінің 5 сатысы.

Түрлері

Вильмс ісіктерін микроскоппен ісік жасушаларына қарау арқылы да жіктеуге болады. Бұл процесс гистология деп аталады.

Қолайсыз гистология

Қолайсыз гистология ісік жасушаларында өте үлкен және бұрмаланған болып көрінетін ядро ​​бар екенін білдіреді. Бұл анаплазия деп аталады. Анаплазия неғұрлым көп болса, ісік соғұрлым қиынырақ емделеді.

Қолайлы гистология

Қолайлы гистология анаплазияның жоқтығын білдіреді. Бітті 90 пайыз Вильмс ісіктерінің қолайлы гистологиясы бар. Бұл ісіктердің көпшілігін емдеу оңайырақ дегенді білдіреді.

Вильмс ісігін емдеу

Қатерлі ісіктің бұл түрі өте сирек кездесетіндіктен, Вильмс ісігі бар балаларды әдетте дәрігерлер тобы емдейді, соның ішінде:

• педиатрлар
• хирургтар
• урологтар немесе зәр шығару жолдарының мамандары
• онкологтар немесе онкологиялық мамандар

Дәрігерлер тобы сіздің балаңызға емдеу жоспарын жасайды. Балаңыз үшін қол жетімді барлық нұсқаларды, сондай-ақ олардың ықтимал жанама әсерлерін талқылаңыз.

Емдеудің негізгі түрлері:

• хирургия
• химиотерапия
• сәулелік терапия

Балалардың көпшілігі аралас емдеуден өтеді. Операция әдетте Құрама Штаттардағы адамдар үшін қолданылатын алғашқы емдеу болып табылады. Операцияның мақсаты – ісіктерді жою. Кейбір жағдайларда ісік тым үлкен болғандықтан алып тасталуы мүмкін емес немесе ісік екі бүйрекке немесе қан тамырларына таралуы мүмкін. Олай болса, сіздің дәрігерлеріңіз операция алдында ісіктерді азайтуға тырысу үшін алдымен химиотерапия немесе сәулелік терапияны (немесе екеуін де) қолдануы мүмкін.

Ісік бірінші рет толығымен жойылмаса, балаңызға көбірек химиотерапия, сәулелік терапия немесе хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін. Арнайы препараттар мен тағайындалған емдеу көлемі сіздің балаңыздың жағдайына байланысты өзгереді.

Клиникалық сынақтар

Клиникалық сынақтар – жаңа емдеу әдістерін немесе процедураларды сынайтын зерттеу зерттеулері. Олар дәрігерлер мен адамдарға қатерлі ісік, әсіресе сирек кездесетін ісіктерді емдеудің жақсы әдістерін үйренудің тамаша тәсілі. Сіздің біліктілігіңіз бар-жоғын білу үшін жергілікті аурухана клиникалық сынақтар өткізетінін дәрігерден сұраңыз.

Вильмс ісігінің асқынулары

Кез келген қатерлі ісік сияқты, аурудың басқа органдарға таралуы немесе метастаз – ықтимал ауыр асқыну. Егер сіздің балаңыздың қатерлі ісігі алыс органдарға таралса, ол агрессивті емдеуді қажет етеді.

Химиотерапия үшін қолданылатын препараттарға байланысты сіздің балаңызда жағымсыз жанама әсерлер болуы мүмкін. Олар баладан балаға өзгереді, бірақ мыналарды қамтуы мүмкін:

• шаштың түсуі
• жүрек айну және құсу
• шаршау
• диарея
• анемия
• аппетит жоғалту
• салмақ жоғалту
• ауырсыну
• нейтропения
• ауыз жаралары
• көгеру
• ұйқы проблемалары
• қуық мәселелері
• терінің және тырнақтың өзгеруі
• инфекция қаупінің жоғарылауы

Балаңызды емдеу кезінде және одан кейін не күтетіні туралы дәрігеріңізбен сөйлесіңіз. Емдеудің жанама әсерлерін жою үшін дәрігер қосымша дәрі-дәрмектерді тағайындай алады. Шаш әдетте емдеу аяқталғаннан кейін бірнеше ай ішінде өседі.

Балаңыздың ісігі немесе оны емдеу нәтижесінде жоғары қан қысымы және бүйрек зақымдалуы мүмкін. Осы себепті кейінгі күтім бастапқы емдеу сияқты маңызды. Кейінгі күтім ісік қайта келмегеніне көз жеткізу үшін физикалық емтихандар мен бейнелеу сынақтарын қамтуы мүмкін. Ол сондай-ақ бүйректің қалай жұмыс істейтінін тексеру үшін қан мен зәр анализін қамтуы мүмкін. Балаңыздың дәрігерінен ұзақ мерзімді асқынулар және осы проблемаларды қалай анықтау керектігін сұраңыз.

Вилмс ісігінің ұзақ мерзімді болжамы

туралы 90 пайыз Вильмс ісігі бар балалар емделеді. Нақты өмір сүру деңгейі ісік сатысы мен гистологиясына байланысты. Қолайсыз гистологиясы бар балалардың болжамы қолайлы гистологиясы бар балаларға қарағанда әлдеқайда нашар.

The төрт жылдық өмір сүру деңгейі Ісік сатысы және гистологиясы бойынша келесідей:

Қолайлы гистология

– 1 кезең: 99 пайыз

– 2 кезең: 98 пайыз

– 3-кезең: 94 пайыз

– 4-кезең: 86 пайыз

– 5-кезең: 87 пайыз

Қолайсыз гистология

– 1 кезең: 83 пайыз

– 2-кезең: 81 пайыз

– 3-кезең: 72 пайыз

– 4-кезең: 38 пайыз

– 5-кезең: 55 пайыз

Вильмс ісігінің алдын алуға бола ма?

Вильмс ісігінің алдын алу мүмкін емес. Туа біткен ақаулар немесе синдромдар сияқты ауру немесе қауіп факторларының отбасылық тарихы бар балалар бүйрек ультрадыбыстық зерттеуінен жиі өтуі керек. Бұл скрининг құралдары ерте анықтауды қамтамасыз ете алады.

Күресу және қолдау көрсету

Ақпарат пен қолдау алу үшін балаңыздың дәрігерлерімен және мамандарымен сөйлесіңіз. Балаңыз емделіп жатқанда, олар сізге қол жетімді басқа қолдау ресурстарының бағытын көрсете алады. Бұл ресурстар мыналарды қамтуы мүмкін:

• әлеуметтік жұмыс қызметтері
• кеңес беру
• қолдау топтары (онлайн немесе жеке)
• қаржылық көмек
• тамақтану және диета туралы кеңестер

Вильмс ісігін емдеуден өткен ата-аналармен сөйлесуді сұраңыз. Олар қосымша қолдау мен ынталандыруды қамтамасыз ете алады.

Сондай-ақ Американдық қатерлі ісік қоғамының Ұлттық онкологиялық ақпарат орталығына 800-227-2345 телефоны арқылы хабарласуға болады. Оларда сізге және сіздің балаңызға емдеу кезінде және одан кейін көмек көрсету үшін тәулік бойы, тәулік бойы шақырылатын мамандар бар.

Осы уақыт ішінде сіздің балаңыз көп нәрсені бастан өткереді. Төмендегі ұсыныстарды қолданып көру арқылы сіз олардың жұмысын біршама жеңілдете аласыз:

• емдеу кезінде балаңызбен бірге болыңыз
• ауруханаға өзіңізбен бірге сүйікті ойыншық немесе кітап әкеліңіз
• Ауруханада ойнауға уақыт бөліңіз, бірақ балаңыздың жеткілікті демалуын қамтамасыз етіңіз
• балаңыздың жеткілікті түрде жеп-ішетініне көз жеткізіңіз
• балаңыздың сүйікті тағамдарын дайындаңыз және тәбеті төмен болса, оның қоректік сұйықтықтарды тұтынуын арттырыңыз
• Балаңыздың үйде өзін қалай сезінетінін күнделік немесе жазып алыңыз, осылайша оны дәрігеріңізбен бөлісе аласыз
• балаңызбен ауруды олар түсінетін және балаңызды өз сезімдерімен бөлісуге ынталандыратын терминдермен талқылаңыз
• олар үшін өмірді мүмкіндігінше қалыпты етуге тырысыңыз