Эозинофилдер сіздің иммундық жүйеңіздің маңызды бөлігі болып табылады, бірақ бұл лейкоциттердің тым көп болуы гиперэозинофильді синдром деп аталатын сирек қан ауруларына әкелуі мүмкін.
Сіздің иммундық жүйеңіз жұқпалы аурулардан қорғану және сауығу процесіне ықпал ету үшін бірге жұмыс істейтін әртүрлі мамандандырылған жасушалардан тұрады.
Бұл жасушаларға эозинофильдер жатады, ол сіздің сүйек кемігінен пайда болатын ақ қан клеткаларының түрі. Әдеттегі иммундық жауап кезінде сіздің денеңіз эозинофилдерді қабыну ошақтарына жібереді, онда олар инфекциямен күресуге арналған заттар болып табылатын қабыну медиаторларын шығарады.
Дегенмен, сіздің денеңізде тым көп эозинофилдер шығарылуы мүмкін, нәтижесінде гиперэозинофильді синдром (HES) деп аталатын қан аурулары тобы пайда болады. HES бар адамдарда бұл қосымша эозинофильдер жақын маңдағы тіндер мен мүшелерді зақымдай бастайды, нәтижесінде бірқатар ықтимал белгілер пайда болады.
Симптомдары қандай?
HES белгілері қатысатын органдар мен дене жүйелеріне байланысты адамнан адамға айтарлықтай өзгеруі мүмкін.
HES ықтимал ерте белгілері мыналарды қамтиды:
- жөтел
- шаршау
- сырылдар
- ентігу
- безгек
- тері бөртпелері
- бас айналу
- есте сақтау қабілетінің жоғалуы
- шатасу
- ауыз жаралары
- салмақ жоғалту
Кейінгі симптомдар да тартылған органдар мен дене жүйелеріне байланысты болады.
HES гиперэозинофилияға қарсы
Эозинофилдердің жоғарылауы және HES-мен өмір сүрмеу мүмкін. Инфекция сияқты басқа себептерге байланысты болуы мүмкін эозинофилдердің тым жоғары деңгейі эозинофилия деп аталады.
Ол тек негізгі факторды анықтау мүмкін болмаған кезде ғана СЭС-ке айналады.
Оған не себеп болады?
СЭС үш негізгі түрі бар, олардың әрқайсысы әртүрлі негізгі себептерге байланысты.
- Миелопролиферативті (бірінші немесе клондық HES ретінде де белгілі): Бұл түр сүйек кемігіндегі эозинофилдердің шамадан тыс өндірілуінен және қан сарысуындағы триптаза деңгейінің жоғарылауынан туындайды, бұл мастикалық жасушалардың белсендірілуін көрсететін фермент. Генетика СЭС-тің бұл түрінде рөл атқаруы мүмкін.
- Лимфоцитарлық (реактивті HES ретінде де белгілі): Бұл түр лимфоциттік цитокиндердің (эозинофилдерге сигнал беретін заттар) көбеюіне әкелетін инфекция немесе қатерлі ісік сияқты негізгі жағдайға байланысты.
- Идиопатиялық: Анықталған себеп болмаған кезде HES идиопатиялық болып саналады.
Сарапшылар әлі де СЭС-тің әрбір түрінің нақты себептері мен процестерін жақсырақ түсінуге тырысуда.
Ол қалай диагноз қойылған?
Егер денсаулық сақтау маманы сізде HES бар болуы мүмкін деп күдіктенсе, ол әлі жасалмаған болса, эозинофиль деңгейін өлшеу үшін қан анализіне тапсырыс беруден бастайды.
HES ұзақ уақыт бойы, әдетте 6 ай немесе одан да көп уақыт ішінде эозинофилдер деңгейінің жоғарылауын қамтиды. Орташа адамда бір миллилитр (мл) қанда 500-ден аз эозинофил бар. HES бар адамдарда эозинофилдердің деңгейі әдетте 1500 эозинофиль/мл-ден жоғары болады.
Содан кейін сіздің күтім тобыңыз эозинофилдердің жоғары деңгейінің басқа себептерін жоққа шығарғысы келеді, мысалы:
- вирустық, бактериялық немесе паразиттік инфекция
- аллергиялық ауру
- дәрілік/химиялық реакциялар
- аутоиммунды ауру
- гипоадренализм
- тіндердің қалыпты өсуі немесе қатерлі ісік
Жоғарыда айтылғандарды жоққа шығару аллергиялық сынауды, көбірек қан анализін немесе нәжісті тексеруді қоса, қосымша сынақтарды қамтуы мүмкін. Барлық осы ықтимал себептер өздерінің сынақтарымен бірге келеді.
Осы балама жағдайларды жоққа шығарғаннан кейін сізге қосымша тестілеуге жіберілуіңіз мүмкін, соның ішінде:
- бауыр/бүйрек функциясының қан анализі
- триптаза деңгейін тексеру
- В12 витаминін тексеру
- генетикалық тестілеу
Симптомдарыңыз бен сынақ нәтижелеріңізге байланысты сіздің күтім тобы кез келген органның зақымдалуын бағалау үшін рентген және ультрадыбыстық зерттеулерге тапсырыс беру сияқты арнайы диагностикалық скрининг құралдарын пайдалана алады.
Ол қалай емделеді?
Қазіргі уақытта HES үшін ешқандай ем жоқ, бірақ жағдайды емдеу органның зақымдалуын болдырмауға және аурудың дамуын бәсеңдетуге көмектеседі.
HES емдеудің негізгі мақсаты – сіздің денеңіздегі эозинофилдердің санын азайту. Бұған қалай қол жеткізілетіні мүшелер мен дене жүйелеріне, жағдайыңыздың қаншалықты дамығанына және жалпы денсаулығыңызға байланысты болады.
HES жағдайларының көпшілігі преднизон сияқты глюкокортикостероидтарды және хлорамбуцил сияқты химиотерапиялық препараттарды қолдану арқылы емделеді. Бұл агенттер организмнің иммундық реакциясын басады, эозинофил деңгейін тез төмендетеді.
Сіздің денсаулық сақтау тобыңыз сонымен қатар лейкоциттердің деңгейін уақытша төмендететін басқа дәрілік интерферон-альфаның тұрақты инъекцияларын тағайындай алады.
Сіздің денеңіздің осы емдерге қалай әрекет ететініне байланысты сіздің денсаулық сақтау тобыңыз қосымша емдеу әдістерін ұсынуы мүмкін, мысалы:
- тирозинкиназа ингибиторлары
- антиинтерлейкин-5
- моноклональды антиденелер
- тері бөртпелері сияқты кең таралған симптомдар үшін жүйелік стероидтер
- циклоспорин
Төменгі сызық
Гипереозинофильді синдром сіздің денеңізде эозинофил деңгейі жоғарылағанда пайда болады. HES емдеуі болмаса да, емдеу эозинофилдерді басқарылатын деңгейде ұстау арқылы органдардың зақымдануын және аурудың дамуын болдырмауға көмектеседі.
