Шолу
Гипероксалурия зәрде оксалат көп болған кезде пайда болады. Оксалат – бұл сіздің ағзаңыздағы табиғи химиялық зат, сонымен қатар ол тағамның белгілі бір түрлерінде болады. Бірақ сіздің зәріңіздегі оксалаттың көп мөлшері күрделі мәселелер тудыруы мүмкін.
Гипероксалурия генетикалық бұзылулар, ішек ауруы немесе оксалатқа бай тағамдарды көп жеу салдарынан болуы мүмкін. Бүйректің ұзақ мерзімді денсаулығы гипероксалурияның ерте диагностикасы мен жедел емделуіне байланысты.
Оксалоз гипероксалуриямен ауыратын адамдарда бүйрек істен шыққаннан кейін пайда болады, немесе бірінші себепке немесе ішектің пайда болуына байланысты, ал оксалаттың мөлшері қанда көп болады. Бұл процесс қан тамырларындағы, сүйектердегі және дене мүшелеріндегі оксальды шөгінділерге әкелуі мүмкін.
Гипероксалурияның белгілері
Жиі гипероксалурияның алғашқы белгісі бүйректегі тас. Бүйрек тасының белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Арқаның қатты немесе кенеттен ауыруы
- Артқы жағындағы қабырға астындағы аймақта ауырсыну, ол кетпейді
- Зәрдегі қан
- Зәр шығаруға жиі шақыру
- Зәр шығару кезіндегі ауырсыну
- Қалтырау немесе температура
Дәрігерге қашан қарау керек?
Бала кезіндегі бүйрек тастары сирек кездеседі. Балалар мен жасөспірімдерде пайда болатын бүйрек тастары гипероксалурия сияқты негізгі аурудан туындауы мүмкін.
Бүйрек тастарымен ауыратын барлық жасөспірімдер зәрдегі оксалатты өлшейтін тестті қоса, мұқият бағалау үшін дәрігерге көрінуі керек. Бүйрегінде қайталанатын тастары бар ересектерді де зәрдегі оксалатты бағалау керек.
Гипероксалурияның себебі неде?
Гипероксалурия зәрде оксалат деп аталатын зат мөлшері көп болған кезде пайда болады. Гипероксалурияның бірнеше түрі бар:
-
Біріншілік гипероксалурия. Біріншілік гипероксалурия – бұл туа біткен кезде кездесетін сирек кездесетін генетикалық жағдай. Бұл типте бауыр оксалаттың шамадан тыс көбеюіне жол бермейтін белгілі бір ақуызды (ферментті) жеткілікті түрде жасамайды немесе фермент дұрыс жұмыс істемейді. Артық оксалат бүйрек арқылы, зәр арқылы шығарылады. Қосымша оксалат кальциймен қосылып бүйрек тастары мен кристалдарын түзуі мүмкін, бұл бүйректерді зақымдауы және бүйректің жұмысын тоқтатуы мүмкін (бүйрек жеткіліксіздігі).
Бүйрек тастары ерте пайда болады және көбінесе балалық шағында немесе жасөспірім кезінде ауру белгілерін тудырады. Өте көп мөлшерде оксалат өндірілгендіктен, алғашқы гипероксалуриямен ауыратын көптеген адамдардың бүйректері ересек және орта жастағы ересектерге дейін істен шығады. Бірақ бүйрек жеткіліксіздігі нәресте кезінен-ақ пайда болуы мүмкін, ал басқа гипероксалуриямен ауыратын адамдарда бүйрек жетіспеушілігі ешқашан дамымайды. Осы уақытқа дейін мамандар алғашқы гипероксалурияның үш түрлі генетикалық себептерін анықтаған.
- Оксалоз. Егер сізде алғашқы гипероксалурия болса және бүйректеріңіз істен шықса, оксалоз пайда болады. Сіздің денеңіз артық оксалатты жоя алмайтындықтан, ол жинала бастайды. Алдымен оксалат сіздің қаныңызда, содан кейін сіздің көзіңізде, сүйектерде, теріде, бұлшық еттерде, қан тамырларында, жүректе және басқа мүшелерде жиналады. Бұл оксалаттың жиналуы көптеген мәселелер тудыруы мүмкін.
- Ішек гипероксалуриясы. Крон ауруы және хирургиялық процедуралар нәтижесінде ішектің ішек синдромын қоса, бірнеше ішек аурулары оксалаттың тағамнан сіңуін күшейтеді, содан кейін несеппен шығарылатын оксалат мөлшері артады.
- Оксалаты жоғары тағамдарды қабылдауға байланысты гипероксалурия. Құрамында оксалаты көп тағамдарды тұтыну гипероксалурия немесе бүйрек тастарының пайда болу қаупін арттыруы мүмкін. Дәрігерден немесе диетологтан оксалаты жоғары тағамдардың тізімін сұраңыз. Егер сізде ішек гипероксалуриясы болса, оксалаты жоғары тағамдардан бас тарту өте маңызды.
Гипероксалурияның асқынуы
Емделмеген бастапқы гипероксалурия ақыр соңында бүйрегіңізді зақымдауы мүмкін. Уақыт өте келе бүйректеріңіздің жұмысы тоқтауы мүмкін. Кейбір адамдар үшін гипероксалурия бүйрек ауруының алғашқы белгісі болып табылады.
Бүйрек жеткіліксіздігінің белгілері:
- Зәр шығарудың төмендеуі немесе несептің мүлдем болмауы
- Нашар сезінемін және шаршадым
- Тәбеттің төмендеуі, жүрек айну және құсу
- Анемияға байланысты бозғылт терінің түсі
- Қол мен аяқтың ісінуі
Оксалоз өзінің соңғы сатысында бүйректен тыс түрлі асқынуларды тудыруы мүмкін, сүйек ауруы, анемия, тері жарасы, жүрек және көз аурулары. Оксалоз сонымен қатар балалардың қалыпты дамып, өсуіне қабілетсіз етуі мүмкін.
Гипероксалурия диагнозы
Сіздің дәрігеріңіз медициналық тарихты және сіздің диетаңызды талқылауды қоса, мұқият физикалық тексеруден өткізеді. Гипероксалурияны диагностикалауға арналған тестілерге мыналар кіруі мүмкін:
- Зәр анализі, зәрдегі оксалат және басқа метаболиттердің мөлшерін өлшеу үшін
- Қан анализі, бүйректің жұмысын, сондай-ақ қандағы оксалат деңгейлерін көрсету
- Бүйрек тасын талдау, бүйрек тастарының құрамын анықтау
- Бүйрек рентгенографиясы, бүйрек ультрадыбыстық зерттеуі немесе бүйректің компьютерлік томографиясы (КТ), бүйректегі тастардың немесе кальций оксалатының шөгінділерінің бар-жоғын тексеру үшін
Алғашқы тестілеуден кейін дәрігер диагнозды растау үшін көптеген сынақтарды ұсынуы және аурудың сіздің денеңіздің басқа бөліктеріне қалай әсер еткенін білуі мүмкін. Бұл тестілерге мыналар кіруі мүмкін:
- ДНҚ тесті тұқым қуалайтын себептерді іздеу (біріншілік гипероксалурия)
- Бүйректің биопсиясы оксалат кен орындарын іздеу
- Эхокардиограмма жүректегі оксалат шөгінділерін тексеру үшін
- Көз емтиханы көзге оксалат шөгінділерін тексеру үшін
- Сүйек кемігінің биопсиясы сүйектердегі оксалат шөгінділерін тексеру
- Бауыр биопсиясы ферменттің жетіспеушілігін іздеу – бұл сынақ тек сирек жағдайларда қажет, мұнда генетикалық тест гипероксалурияның себебін анықтамайды
Егер сізге алғашқы гипероксалурия диагнозы қойылса, сіздің бауырларыңызда бұл ауру қаупі бар, сондықтан оларды тексеруден өткізу керек. Егер сіздің балаңызда бастапқы гипероксалурия болса, сізде биологиялық балалар туғыңыз келсе, генетикалық тестілеуді қарастырғыңыз келуі мүмкін. Гипероксалурия тәжірибесі бар медициналық генетика бойынша кеңес берушілер сіздің шешімдеріңіз бен тестілеуіңізге басшылық жасай алады.
Гипероксалурияны емдеу
Емдеу гипероксалурияның түріне, белгілері мен ауырлығына және емге қаншалықты жауап беретіндігіңізге байланысты.
Оксалатты тотықсыздандыру
Бүйректегі кальций оксалат кристалының түзілу мөлшерін азайту үшін дәрігер келесі емдеу әдістерінің бірін немесе біреуін ұсынуы мүмкін:
- Дәрілер. В-6 витаминінің тағайындалған дозалары алғашқы гипероксалуриямен ауыратын кейбір адамдарда зәрдегі оксалатты азайтуға тиімді болуы мүмкін. Фосфаттар мен цитраттың пероральді препараттары кальций оксалат кристалдарының түзілуіне жол бермейді. Тиазидті диуретиктер сияқты басқа дәрі-дәрмектерді де қарастыруға болады, бұл сіздің зәріңізде басқа ауытқулардың болуына байланысты.
- Сұйықтықтың жоғары мөлшері. Егер бүйрек әлі де қалыпты жұмыс істеп тұрса, дәрігер сізге көбірек су немесе басқа сұйықтық ішу керектігін айтады. Бұл әдіс бүйректі жуады, оксалат кристалының пайда болуына жол бермейді және бүйрек тастарының пайда болуына жол бермейді.
- Диеталық өзгерістер. Жалпы, егер сізде ішек гипероксалуриясы немесе диеталық гипероксалурия болса, диетаңызға назар аудару маңызды. Дәрігер диетаңызға өзгерістер енгізуді, соның ішінде құрамында оксалаттар мөлшері көп тағамдарды, тұзды шектеуді, жануарлар ақуызы мен қантты (фруктозадан тұратын жүгері сиропы) азайтуды ұсынуы мүмкін. Осындай диеталық өзгерістер зәрдегі оксалат деңгейінің төмендеуіне ықпал етуі мүмкін. Бірақ диеталық шектеулер алғашқы гипероксалуриямен ауыратын барлық адамдар үшін тиімді болмауы мүмкін. Дәрігердің ұсынымдарын орындаңыз.
Бүйрек тастарын басқару
Бүйрек тастары гипероксалуриямен ауырады, бірақ оларды әрдайым емдеу қажет емес. Егер бүйректегі үлкен тастар ауырсынуды тудырса немесе зәрдің ағуына кедергі жасайтын болса, оларды зәр арқылы өту үшін оларды алып тастау немесе бөлшектеу қажет болуы мүмкін.
Диализ және трансплантация
Сіздің гипероксалурияның ауырлығына байланысты сіз ақыр соңында бүйрек функциясын жоғалтуыңыз мүмкін. Бүйрек диализі уақытша көмектесе алады, бірақ ол өндірілген оксалат мөлшеріне сәйкес келмейді. Бүйрек трансплантациясы немесе бүйрек пен бауыр трансплантациясы гипероксалурияның (алғашқы гипероксалурия) тұқым қуалайтын кейбір түрлерін емдей алады.
Дәрігерге жазылуға дайындық
Гипероксалуриямен байланысты бүйрек тастарын емдеу үшін сіз отбасылық дәрігерге барудан бастай аласыз. Егер бүйрекке зиян келтіретін бүйректегі үлкен немесе ауыратын тастар болса, дәрігер сізді зәр шығару жолдарындағы проблемаларды емдеуге мамандандырылған дәрігерге жіберуі мүмкін (уролог немесе нефролог).
Дайындық үшін не істеуге болады
- Кездесуге дейін бірдеңе істеу керек пе деп сұраңыз, сияқты диетаны шектеу.
- Симптомдарыңызды жазыңыз, оның ішінде сіздің жағдайыңызға байланысты емес көрінуі мүмкін кез-келген симптом.
- Сіз қанша ішіп, зәр шығарғаныңызды қадағалаңыз тәулік ішінде.
- Барлық дәрі-дәрмектердің тізімін жасаңыз, сіз қабылдаған дәрумендер немесе басқа қоспалар.
- Өзіңізбен бірге отбасы мүшесін немесе досыңызды алыңыз, дәрігермен не талқылағаныңызды есте сақтау үшін.
- Сұрақтар тізімін жазып алыңыз дәрігерден сұрау.
Гипероксалурия үшін кейбір негізгі сұрақтарға мыналар кіреді:
- Менің симптомдарымның себебі неде?
- Басқа себептері бар ма?
- Маған қандай сынақтар қажет болуы мүмкін?
- Менде бүйректе тас бар ма?
- Менде бүйрек тастарының қандай түрі бар?
- Бүйректегі тастар қай жерде орналасқан? Олар қаншалықты үлкен?
- Менің жағдайымды емдеудің қандай түрлері болуы мүмкін?
- Болашақта бүйрек тастарын қалай болдырмауға болады?
- Менің денсаулығымда басқа жағдайлар бар. Мен оларды қалай жақсы басқара аламын?
- Кейінгі сапарларды жоспарлауым керек пе?
- Менде өзіммен бірге ала алатын оқу материалдары бар ма? Сіз қандай веб-сайттарды ұсынасыз?
Алдын ала дайындалған сұрақтардан басқа, кездесу кезінде басқа сұрақтарды қоюдан да тартынбаңыз.
Сіздің дәрігеріңіз не сұрауы мүмкін
Сіздің дәрігеріңіз келесі сұрақтарды қоюы мүмкін:
- Сіздің белгілеріңізді алғаш қашан байқадыңыз?
- Сіздің белгілеріңіз үнемі бола ма немесе кейде бір рет бола ма?
- Сіздің белгілеріңіз қаншалықты ауыр?
- Сіздің белгілеріңізді жеңілдететін нәрсе бар ма?
- Сіздің симптомдарыңызды нашарлататын нәрсе бар ма?
- Сіздің отбасыңызда басқа біреудің бүйрегінде тас болды ма?
.