Гипокетотикалық гипогликемия: нені білу керек

Гипокетотикалық гипогликемия қандағы қант (глюкоза) деңгейіне және энергияға әсер етеді. Гипокетотикалық термин қандағы кетондардың төмен деңгейін білдіреді. Дене энергия алу үшін майларды ыдыратса, ол кетондарды шығарады.

Әдетте, сіз тұрақты тамақтанбаған кезде (ораза) немесе ауырған кезде, сіздің денеңіз энергиямен қамтамасыз ету үшін май тінінен май қышқылдарын шығарады. Бұл процесс қандай да бір жолмен үзілгенде, сіздің денеңіз қажетті энергияны ала алмайды.

Нәтижесінде қандағы глюкоза да, энергия деңгейі де төмендеп, гипокетотикалық гипогликемияны тудырады.

Гипокетотикалық гипогликемияның белгілері қандағы глюкозаның төмен деңгейіне байланысты.

Оларға мыналар жатады:

• шаршау
• терлеу
• бас айналу
• аштық
• діріл
• жүрек соғысы
• көңіл-күй өзгереді
• бозару

Егер гипогликемия емделмесе, симптомдар күшейе түседі және мыналарды қамтуы мүмкін:

• көру өзгерістері
• әлсіздік
• шатасу
• епсіздік
• құрысулар
• естен тану

Гипогликемия негізінен қант диабетімен ауыратын адамдарда байқалады.

Бірақ бұл бүйрек ауруы немесе ауыр инфекцияны қоса, басқа денсаулық мәселелері бар адамдарға да әсер етуі мүмкін. Бұл кейбір дәрі-дәрмектердің жанама әсері болуы мүмкін.

Гипогликемияның кез келген түрімен қандағы қанттың төмендеуі симптомдарды тудырады.

Гипокетотикалық гипогликемия қандағы глюкозаның төмендеуін де, кетондардың төмендеуін де қамтиды.

Ол әдетте ішінде көрсетіледі өмірінің алғашқы 2 жылы және әдетте генетикалық тұқым қуалайтын метаболикалық бұзылулармен байланысты. Симптомдар дерлік бірдей болуы мүмкін, бірақ қандағы қант пен кетон деңгейі төмен.

Гипокетотикалық гипогликемия FAOD деп аталатын метаболизм мәселелерінен туындайды.

Ораза ұстауға немесе ауруға байланысты қандағы глюкоза төмен болған кезде, сіздің денеңіз майларды энергия үшін пайдаланады. Егер сізде FAOD болса, сіздің денеңіз энергия алу үшін майларды ыдырай алмайды. Бұл жағдайда қандағы қант пен энергия деңгейі төмендейді.

FAOD-тың ең көп таралған түрі – орташа тізбекті ацил-КоА дегидрогеназа тапшылығы (MCADD). Болжалды 50 000-нан 1 адамдар осы аурумен туылады. Ол жүктілік кезінде аутосомды-рецессивті түрде тұқым қуалайды.

FAOD басқа түрлері мыналарды қамтиды:

• өте ұзын тізбекті ацил-КоА дегидрогеназа тапшылығы
• ұзын тізбекті 3-гидроксиацил-КоАдегидрогеназа тапшылығы
• үш функционалды ақуыз тапшылығы

Карнитинді тасымалдау бұзылыстары да гипокетотикалық гипогликемияны тудыруы мүмкін. Карнитин заты май қышқылдарынан энергия алу үшін қажет. Бұл процесс үзілген кезде гипокетотикалық гипогликемия белгілері пайда болуы мүмкін.

Бұл бұзылуларға мыналар жатады:

• 1 типті карнитин пальмитойлтрансфераза тапшылығы
• карнитин-ацилкарнитин транслоказа тапшылығы
• 2 типті карнитин пальмитойлтрансфераза тапшылығы
• карнитин тасымалдаушысының тапшылығы

Гипокетотикалық гипогликемияны емдеу оны тудыратын негізгі жағдайды емдеуді қамтиды. Бұл дененің майларды энергияға айналдыруға қабілетсіздігін тудыратын FAOD емдеуді білдіреді.

FAOD-тың ең көп тараған себебі – MCADD. MCADD үшін негізгі емдеу мақсаты – ораза ұстаудан аулақ болу. Тұрақты тамақ қабылдау қандағы қант деңгейін тұрақты ұстап тұру арқылы гипогликемияның алдын алуға көмектеседі.

Сәйкес сарапшыларемдеу мыналарды қамтиды:

• құрамында орташа тізбекті май қышқылдары бар тағамдар мен формулалардан бас тарту
• артық салмақтың немесе 2 типті қант диабетінің алдын алу үшін тамақтану балансы бойынша мамандармен жұмыс істеу
• ауру кезінде, әсіресе қызба кезінде көмірсулардың тұтынылуын мұқият бақылау
• Дәрігерлер гипогликемияны уақтылы емдеуі үшін төтенше жағдайда медициналық ескерту білезігін кию

Даулы болғанымен, сарапшылар L-карнитинмен толықтыру емдеудің тағы бір ықтимал нұсқасы екенін айтады. Дәрігер қосымшаның пайдалы болуы мүмкін екенін анықтауға көмектеседі.

Жедел гипогликемиялық эпизодтарды емдеу үшін қарапайым көмірсуларды тұтыну ұсынылады.

Егер сіз тамақты ауыз арқылы жей алмасаңыз, глюкагонды енгізуге болады. Ауруханада қандағы қантты жоғарылату үшін көктамыр ішіне (IV) глюкозаны (таза, жылдам әрекет ететін қант) қабылдауға болады.

Гипокетотикалық гипогликемия FAOD-тің ықтимал асқынуы болып табылады. жылы көп елдер мен аймақтарда жаңа туған нәрестелер ФАОД-ға скринингтен өтеді. Бұл осы аурумен туылған нәрестелерді метаболикалық дағдарысқа тап болғанға дейін анықтауға көмектеседі.

Симптомдар әдетте өмірдің алғашқы екі жылында пайда болады және емделмеген жағдайда өмірге қауіп төндіруі мүмкін.

Емдеу нақты негізгі себепке байланысты. Көптеген адамдар ораза ұстаудан аулақ болу және асқынулардың алдын алуға көмектесу үшін эндокринологпен және диетологпен тығыз жұмыс істеу арқылы жақсарғанын көреді.