Жалпыланған пустулярлы псориазға шолу

Жалпыланған пустулярлы псориаз – псориаздың өте сирек кездесетін және экстремалды түрі. Ол денеңіздің үлкен бөлігінде ірің толтырылған бөртпелер мен қызыл терінің пайда болуын тудыратын қайталанатын өршумен сипатталады.

Фон Зумбус псориазы ретінде белгілі жалпыланған пустулярлы псориаз (GPP) өмірге қауіп төндіретін асқынуларға әкелуі мүмкін және әдетте ауруханаға жатқызуды қажет етеді.

Дәстүрлі псориаз бляшка псориаз немесе псориаз вульгарис деп аталады. Әдетте бұл шынтақ немесе бас терісі сияқты дененің кішкене бөліктерінде терінің қабыршақты дақтарын тудырады.

Зерттеушілер бастапқыда GPP бляшка псориазының қосалқы түрі деп ойлады, бірақ қазір ол басқа жолмен дамиды және әдетте бөлек жағдай болып саналады.

Құрама Штаттарда GPP қаншалықты кең таралғаны белгісіз. Зерттеушілер бұл миллионда 1,76 және 7,46 адамда кездеседі деп есептеді Франция және Жапониятиісінше.

GPP туралы қосымша ақпарат алу үшін оқуды жалғастырыңыз, соның ішінде оның себептері, типтік белгілері және оны емдеу әдісі.

Жалпыланған пустулярлы псориаз белгілері

Американдық дерматология қауымдастығы академиясының мәліметі бойынша, GPP құрғақ, қызыл және нәзік теріден басталады. Бірнеше сағат ішінде денеңіздің көп бөлігінде қызарған және қабыршақты іріңді дақтар пайда болады.

Ол әдетте басқа белгілермен бірге дамиды, мысалы:

  • безгек
  • қалтырап
  • қарқынды қышу
  • жылдам жүрек соғу жиілігі
  • шаршау
  • бас ауруы
  • жүрек айнуы
  • бұлшықет әлсіздігі
  • буын ауруы

Симптомдар әдетте 2-ден 5 аптаға дейін созылатын өршу кезінде дамиды. Адамдардың шамамен 80% -ында өршу арасында белгілі бір дәрежеде белгілер болады.

Бляшек псориазының белгілері

Ұлттық псориаз қорының мәліметі бойынша, GPP бар адамдардың жартысынан көбі псориазбен ауырады. Бляшек псориаз әдетте сіздің бетіңізде дамитын құрғақ, қышынған тері дақтарын тудыруы мүмкін:

  • шынтақ
  • тізе
  • төменгі арқа
  • бас терісі

Жалпыланған пустулярлы псориазды не тудырады?

GPP генетикалық факторлар мен қоршаған орта триггерлерінің қосындысынан туындаған сияқты. Бұл аутоқабыну ауруы деп саналады. Аутоқабыну аурулары сіздің иммундық жасушаларыңыз тіндеріңізге шабуыл жасап, қарқынды қабынуды тудырған кезде пайда болады.

GPP және гендік мутациялар

GPP дамуына ықпал ететін бірнеше гендік мутациялар анықталды.

GPP бар адамдарда IL36RN геніндегі мутациялар анықталды. IL36RN сіздің денеңізге интерлейкин-36 рецепторларының антагонисті деп аталатын ақуызды жасау нұсқауларын береді. Бұл ақуыз сіздің денеңіздің қабыну реакциясын реттеуге көмектеседі.

Келесі гендердегі басқа мутациялар GPP дамуына ықтимал ықпал ететіні анықталды:

  • CARD14, ең алдымен, GPP және бляшка псориазымен ауыратын адамдарда

  • AP1S3, ең алдымен еуропалық этникалық адамдарда

  • MPO

GPP және триггерлер

GPP дамуына генетикалық тұрғыдан сезімтал адамдар белгілі бір триггерлерге ұшыраған кезде өршуді сезінуі мүмкін. деп анықталған факторлар триггерлер мыналарды қамтиды:

  • вирустық немесе бактериялық инфекциялар
  • психологиялық стресс
  • кортикостероидтарды алып тастау
  • дәрілер, мысалы:
    • тербинафин
    • пропранолол
    • калий йоды
    • литий
    • фенилбутазон
    • бупропион
  • жүктілік
  • Қалқанша безінің гормондарының төмендеуінен туындаған төмен кальций

Жүктілік кезінде пайда болған кезде, GPP импетиго герпетиформасы немесе жүктіліктің пустулярлы псориазы ретінде белгілі.

GPP тәуекел факторлары

GPP үшін қауіп факторларына мыналар жатады:

  • Жасы: GPP көбінесе адамдар жасында дамиды 40-59 бірақ балалар мен нәрестелерде тіркелген. Әдетте бұл псориаздың отбасылық тарихы бар адамдарда ертерек пайда болады.
  • Әйел жынысы: Кейбір оқиды әйелдердің ерлерге қарағанда екі есе жиі GPP дамытатынын хабарлады. Балалардағы GPP биологиялық әйелдерге қарағанда биологиялық еркектерде жиі кездеседі.
  • Басқа денсаулық жағдайлары: Белгілі денсаулық жағдайы GPP бар адамдарда жиі кездеседі, соның ішінде:

    • қабыну полиартриті
    • семіздік
    • Жоғарғы қан қысымы
    • дислипидемия
    • қант диабеті

Жалпыланған пустулярлы псориаздан болатын ықтимал асқынулар

GPP жүрек немесе өкпе жеткіліксіздігі сияқты өмірге қауіп төндіретін асқынуларды тудыруы мүмкін. Егде жастағы адамдар ауыр асқынулардың жоғары қаупіне ұшырайды. Өлім деңгейі 2% -дан 16% -ға дейін тіркелді.

Басқа ықтимал асқынуларға мыналар жатады:

  • қан қысымының күрт төмендеуі
  • панкреатит
  • шұғыл респираторлық ауытқу синдромы
  • бүйрек жеткіліксіздігі
  • холестаз
  • ақуыз және электролит теңгерімсіздігі
  • қоректік заттардың мальабсорбциясы
  • дене температурасын бақылаудың бұзылуы
  • сусыздандыру
  • септицемия

Жүкті адамдарға қауіп төнеді:

  • өлі туу
  • ұрықтың аномалиялары
  • ерте туылу
  • плацентарлы жеткіліксіздік

Жалпыланған пустулярлы псориаздың таралуы

GPP өте сирек деп саналады, бірақ оны қанша адам жасайтыны анық емес. Бағалаулар сауалнамалар мен аурухана деректері мыналарды қамтиды:

Ел 1 миллион адамға есептелген жағдайлар
Франция 1.76
Жапония 7.46
Оңтүстік Корея 88-ден 124-ке дейін

Жалпыланған пустулярлы псориазды емдеу

GPP бар адамдар сусыздану және дене температурасының нашар реттелуі сияқты асқынуларды басқару үшін жиі ауруханада емделуді қажет етеді.

GPP емдеу үшін көптеген әртүрлі дәрілер зерттелуде, ал кейбіреулері белгіден тыс пайдаланылады. Жапсырмадан тыс дәрі-дәрмек емдеуге рұқсат етілген жағдайлардан басқа жағдайды емдеу үшін қолданылатынын білдіреді.

SPEVIGO – бұл тамақ және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) GPP үшін арнайы мақұлдаған алғашқы дәрі.

SPEVIGO

SPEVIGO (spesolimab) 2022 жылдың қыркүйегінде GPP емдеуге арналған FDA мақұлдаған алғашқы дәрі болды. Клиникалық зерттеулерде SPEVIGO қабылдаған адамдардың жартысына жуығы бір аптадан кейін іріңдеген ісіктердің белгілерін таппаған.

СПЕВИГО көктамыр ішіне енгізіледі. Ол GPP әзірлеуге қатысатын интерлейкин-36 рецепторларының белсендірілуін блоктау арқылы жұмыс істейді.

Биологиялық

Биологиялық препараттар – бұл сіздің денеңіздегі псориазды тудыратын иммундық реакцияны тежейтін дәрілер. Көптеген әртүрлі биологиялық препараттар зерттелуде. Зерттеушілер әлі күнге дейін қандай препараттар тиімді және жанама әсерлері болуы мүмкін екенін анықтауға тырысуда.

Имсидолимаб деп аталатын интерлейкин-36 тежегішінің басқа түрі қазіргі уақытта 3-фазалық клиникалық сынақтарда және қауіпсіз және тиімді деп табылса, FDA мақұлдауы мүмкін. Алдыңғы клиникалық сынақтар перспективалы нәтижелерді тапты.

Зерттелетін басқа биологиялық препараттарға мыналар жатады:

  • TNF ингибиторлары: инфликсимаб, адалимумаб және этанерцепт
  • IL-17 ингибиторлары: бродалумаб, иксекизумаб және секукинумаб
  • ИЛ-23 ингибиторы: гуселкумаб
  • ИЛ-23 және ИЛ-12 тежегіштері: устекинумаб
  • IL-1 ингибиторлары: канакинумаб, гевокизумаб және анакинра

Биологиялық емес препараттар

The ең таралған GPP емдеуге арналған биологиялық емес препараттар:

Препарат Қимыл механизмі
Ретиноидтар Ол қабыну молекулаларының өндірісін басуы және тері жасушаларының бөлінуін қалыпқа келтіруі мүмкін.
Циклоспорин Ол қабыну молекулаларының өндірісін тежейді.
Метотрексат Бұл терінің сыртқы қабатын құрайтын жасушалардың өздігінен жойылуына әкелуі мүмкін.

Басқа емдеу әдістері

GPP үшін басқа емдеу мыналарды қамтиды:

  • теріні тыныштандыратын жергілікті емдеу
  • сұйықтықтар мен электролиттер IV арқылы енгізіледі
  • жарық терапиясы
  • инфекцияларды емдеуге арналған антибиотиктер

  • өкпе жеткіліксіздігі сияқты нақты асқынуларды емдеу

Дәрігерге қашан хабарласу керек

GPP өршуі дер кезінде емделмеген жағдайда өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Жағдайлардың жартысынан көбі ауруханаға жатқызуды қажет етеді.

Дереу медициналық көмекке жүгініңіз

Егер сізде өршу бар деп ойласаңыз немесе бұрын GPP диагнозын алмаған болсаңыз және сізде алғашқы өршу пайда болуы мүмкін деп ойласаңыз, медициналық көмекке жүгіну өте маңызды.

Жалпыланған пустулярлы псориаз қалай диагноз қойылады?

GPP сирек кездесетініне және стандартталған халықаралық диагностикалық критерийлердің болмауына байланысты диагноз қою қиын.

The Жапон дерматологиялық қауымдастығы және сирек емделмейтін тері ауруларын зерттеу тобы 2018 жылы GPP диагностикасы бойынша нұсқаулықтарды жариялады. Олардың диагностикалық критерийлері:

  1. қызба немесе шаршау сияқты жүйелі белгілер
  2. терінің көп мөлшерде іріңді ісіктермен қызаруы
  3. GPP-ге тән ірің толтырылған бұдырлар
  4. жоғарыда аталған тұжырымдардың қайталануы

Егер сізде барлық төрт белгілер болса, нақты диагноз қоюға болады. Егер сізде 2 және 3 мүмкіндіктер болса, GPP қатты күдіктенеді.

Дәрігерлер сонымен қатар қабыну белгілерін немесе басқа асқынуларды анықтау үшін қан немесе зәр анализін тағайындайды.

Жалпыланған пустулярлы псориазбен өмір сүру

GPP эмоционалдық және физикалық ыңғайсыздықтың маңызды көзі болуы мүмкін. GPP бар адамдардың көпшілігінде апталардан жылдарға дейін қайталанатын өршу бар. Ішінде 2022 оқузерттеушілер сауалнамаға қатысқан GPP бар адамдардың үштен бір бөлігі ғана олардың жағдайы жақсы бақыланатынын сезетінін анықтады.

GPP бар адамдар үшін болжам бар кезде жақсы болып көрінеді таза триггер. Ықтимал триггерлерді қадағалау үшін күнделік жүргізу болашақ асқынуларды азайтуға және өмір сүру сапасын жақсартуға көмектеседі.

GPP үшін жаңа емдеу әдістерін әзірлеу болашақта болжамды айтарлықтай арттыруы мүмкін.

Ала кету

GPP – теріңіздің үлкен бөлігінде ірің толтырылған бөртпелердің пайда болуына әкелетін псориаздың бір түрі. Бұл өте сирек кездеседі және өмірге қауіп төндіретін асқынуларды тудыруы мүмкін. Оған не себеп болғаны анық емес, бірақ генетикалық факторлар мен қоршаған орта триггерлерінің тіркесімі рөл атқарады деп саналады.

GPP өршуін сезінген кезде дереу медициналық көмекке жүгіну өте маңызды. Сіздің денсаулық сақтау тобыңыз симптомдарыңызды басқаруға және асқынулардың даму мүмкіндігін азайтуға көмектеседі.

2022 жылдың қараша айындағы жағдай бойынша, GPP емдеу үшін FDA мақұлдаған бір ғана дәрі-дәрмек бар, бірақ көптеген басқа дәрілер таңбадан тыс емдеу ретінде пайдаланылады.

Сіз оқығыңыз келуі мүмкін

Бір шағын қадам: сүт безі қатерлі ісігінің ерте күтімі кезінде қалай сөйлеуге және өзін-өзі қорғауға болады

Бір шағын қадам: сүт безі қатерлі ісігінің ерте күтімі кезінде қалай сөйлеуге және өзін-өзі қорғауға болады

Сіз денсаулық сақтау тобының маңызды мүшесісіз. Міне, қалай жақсы өзін-өзі қорғаушы болу керек. Өзіңізді қорғаушы болу сіздің қамқорлығыңызға белсенді қатысуды...

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *