Жедел бауыр порфириясы (AHP) – іштің қатты ауыруымен және орталық жүйке жүйесінің проблемаларымен байланысты сирек кездесетін генетикалық ауру.
Бұл бұзылулар гем деп аталатын затты жасау проблемаларымен сипатталады. Гем темірмен байланысқан порфирин деп аталатын химиялық заттардан тұрады.
Порфириясы бар адамдарда денеде гем жасау процесін аяқтау үшін қажетті белгілі бір ферменттер жетіспейді. Порфириннің тіндерде және қанда жиналуы әртүрлі белгілерді тудыруы мүмкін.
Бұл күрделі ауру, бірақ емдеу нұсқалары бар.
Сондай-ақ қатысуға болатын жаңа емдеу әдістеріне арналған клиникалық сынақтар бар.
AHP үшін соңғы емдеу әдістері туралы хабардар болу үшін барлық опцияларыңыз туралы біліңіз.
Гемин инъекциялары
Кейбір жағдайларда гемоглобинді өндіруге және бүкіл денеңізде қызыл қан жасушаларын тасымалдауға жеткілікті гемді алмауыңыз мүмкін.
Хемин – бұл гемнің синтетикалық түрі, егер ол тым көп порфирин шығарса, дәрігер сіздің денеңізге енгізе алады.
Гемин инъекциялары гемоглобинді арттыруы мүмкін. Инъекциялар жүрек пен жүйке жүйесін сақтауға көмектесетін миоглобинді де арттырады.
Көктамырішілік гемин
Геминді көктамыр ішіне (IV) енгізу арқылы да беруге болады. Бұл емдеу әдетте AHP шабуылынан кейін аурухана жағдайында жүзеге асырылады.
Гематология және онкологиядағы клиникалық жетістіктер журналына сәйкес, ауруханадағы науқастар 3-4 күн ішінде дене салмағының әр келісіне 4 миллиграмға дейін қабылдайды.
Сондай-ақ, ішілік геминді алдын алу шарасы ретінде айына бір-төрт рет қолдануға болады. Сіздің гематологыңыз өз кеңсесінде IV бере алады.
Көктамыр ішіне глюкоза
Көмірсулардың жеткілікті мөлшерін алу қызыл қан жасушаларының жұмыс істеуін қамтамасыз етеді.
Егер сізде көмірсулардың табиғи элементі болып табылатын глюкоза төмен болса, дәрігер сізге глюкозаны көктамыр ішіне енгізуді ұсынуы мүмкін.
Қандағы глюкозаның төмендеуінің жеңіл жағдайлары қант таблеткаларын қабылдау арқылы шешілуі мүмкін.
Флеботомия
Кейбір жағдайларда геминмен емдеу темір деңгейін жоғарылатуы мүмкін. Тым көп темір шабуылдарды тудыруы мүмкін.
AHP жағдайында артық темірді жою үшін флеботомия қолданылады. Бұл процедура зиянды элементтерді жою үшін қаныңызды алуды қамтиды.
Сіздің дәрігеріңіз темір деңгейлерін олардың тым жоғары емес екеніне көз жеткізу үшін қан сынағы арқылы бақылауы керек.
Гендік терапиялар
Гивосиран деп аталатын гендік терапия мақұлданды
Инъекция арқылы гивосиран бауырда улы жанама өнімдердің түзілу жылдамдығын төмендеткені анықталды. Бұл ауруханаға жатқызуды немесе медициналық көмекке шұғыл баруды талап ететін AHP шабуылдарының азаюына әкелді.
Гонадотропин-рилизинг гормонының агонистері
Гормондардың ауытқуы етеккір циклі бар адамдарда жиі кездесетін AHP триггерлері болып табылады. Гормондардың ауытқуы сөзсіз болғанымен, егер сіз етеккір жиі AHP шабуылдарын тудыратынын тапсаңыз, кейбір дәрі-дәрмектер көмектесе алады.
Жыныстық гормондардың тепе-теңдігінің өзгеруі, әсіресе прогестеронның жоғарылауы AHP шабуылдарымен байланысты. Әйелдердегі шабуылдар етеккір циклінің лютеальды фазасында жиі кездеседі. Лютеальды фаза овуляциядан кейін және етеккірден бұрын пайда болады.
Бұл жағдайда гонадотропинді шығаратын гормон агонистері көмектесе алады. Бір мысал – лейпролид ацетаты (Lupron Depot).
Триггерлерді болдырмау
AHP шабуылдарын гемин, глюкоза, гендік терапия және басқа әдістермен емдеуден басқа, сіздің дәрігеріңіз емдеу жоспарының бөлігі ретінде триггерлерді болдырмауды ұсынады.
Жалпы триггерлерге мыналар жатады:
- алкогольді тұтыну
- төмен калориялы диеталар немесе ораза
- диетадағы ақуыздың шамадан тыс болуы
- қоспалар мен тағамнан шамадан тыс темір
- гормондық препараттар
- белгілі бір антибиотиктер
- инфекциялар
- темекі шегу
- стресс
- күн сәулесінің әсері
Ауруханаға жатқызу
Ауруханаға жатқызу AHP ауыр симптомдары үшін соңғы шара болып табылады. Егер сізде келесі белгілер пайда болса, дәрігер ауруханаға жатқызуды ұсынуы мүмкін:
- тыныс алу қиындықтары
- сусыздандыру
- Жоғарғы қан қысымы
- құрысулар
- қатты ауырсыну
- құсу
Ауруханада сіздің дәрігеріңіз осы белгілерді емдейді және бауырдың зақымдануы және бүйрек жеткіліксіздігі сияқты асқынуларды бақылайды. Қайталанатын AHP шабуылдары уақыт өте келе созылмалы ауырсынуға әкелуі мүмкін.
Клиникалық сынақтарды зерттеу
Алдын алу шаралары мен байланысты шабуылдарды жылдам емдеудің арқасында соңғы бірнеше онжылдықта AHP болжамы жақсарды. Десе де, бұзылу туралы біз білмейтін көп нәрсе бар.
Бауыр және бүйрек аурулары сияқты асқынулар мүмкін және өмір сүру ұзақтығының қысқаруына және өмір сапасының төмендеуіне әкелуі мүмкін.
Емдеу жоспарына келетін болсақ, сіздің аймағыңыздағы AHP емдеуге арналған клиникалық сынақтар туралы дәрігеріңізбен сөйлесуді қарастырыңыз.
Қатысушы ретінде сіз өзіңіздің жағдайыңызға көмектесетін болашақ емдеу әдістерін қолданып көруіңіз мүмкін. Кеңірек ауқымда сіз басқа адамдарға AHP арқылы көмектесе аласыз.
Бұл сынақтар тегін емдеуді және өтемақыны қамтамасыз етуі мүмкін.
Қосымша ақпаратты ClinicalTrials.gov арқылы білуге болады.
