Миастения Гравис

Миастения грависінің белгілері қандай?

МГ негізгі симптомы – бұл сіздің бақылауыңыздағы бұлшықеттер болып табылатын ерікті қаңқа бұлшықеттерінің әлсіздігі. Бұлшықеттердің жиырылуы әдетте нерв импульстарына жауап бере алмайтындықтан болады. Импульстің дұрыс берілмеуі жүйке мен бұлшықет арасындағы байланысты тоқтатады және әлсіздікке әкеледі.

MG -мен байланысты әлсіздік әдетте белсенділіктің жоғарылауымен нашарлайды және демалыс кезінде жақсарады. MG белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:

• сөйлеу қиын
• баспалдақпен көтерілу немесе заттарды көтеру проблемалары
• бет параличі

• бұлшықет әлсіздігіне байланысты тыныс алудың қиындауы

• жұтылу немесе шайнау қиындықтары
• шаршау
• қырылдаған дауыс
• қабақтың төмен түсуі
• қосарланған көру

Әркімде барлық симптомдар болмайды, бұлшықеттердің әлсіздік дәрежесі күннен күнге өзгеруі мүмкін. Симптомдардың ауырлығы әдетте емделмеген жағдайда уақыт өте келе артады.

Миастения грависінің себебі неде?

MG – бұл әдетте аутоиммундық проблемадан туындаған жүйке -бұлшықет ауруы. Аутоиммунды бұзылулар сіздің иммундық жүйеңіз сау тіндерге қате шабуыл жасаған кезде пайда болады. Бұл жағдайда, әдетте, организмдегі бөтен, зиянды заттарға әсер ететін ақуыздар болып табылатын антиденелер жүйке -бұлшықет торабына шабуыл жасайды. Нейромаскулярлық мембрананың зақымдануы жүйке жасушалары мен бұлшықеттер арасындағы байланыс үшін шешуші зат болып табылатын нейротрансмиттер затының ацетилхолин әсерін төмендетеді. Бұл бұлшықет әлсіздігіне әкеледі.

Бұл аутоиммунды реакцияның нақты себебі ғалымдар үшін белгісіз. Бұлшықет дистрофиясы қауымдастығының мәліметі бойынша, бір теория – белгілі бір вирустық немесе бактериялық ақуыздар денені ацетилхолинге шабуыл жасауға итермелейді.

Ұлттық денсаулық сақтау институттарының мәліметтері бойынша, MG әдетте 40 жастан асқан адамдарда кездеседі. Әйелдерде диагноз көбінесе ересек адамдарда, ал еркектерде 60 жастан асқан кезде пайда болады.

Миастения қалай анықталады?

Сіздің дәрігеріңіз толық физикалық емтихан тапсырады, сонымен қатар сіздің белгілеріңіздің егжей -тегжейлі тарихын алады. Олар неврологиялық емтихан тапсырады. Бұл мыналардан тұруы мүмкін:

• рефлекстеріңізді тексеру
• бұлшықет әлсіздігін іздейді
• бұлшықет тонусын тексеру
• көздің дұрыс қозғалуын қамтамасыз ету
• дененің әр түрлі аймақтарында сезімталдықты тексеру
• саусақты мұрынға тигізу сияқты қозғалтқыш функцияларын тексеру

Дәрігерге ауруды анықтауға көмектесетін басқа зерттеулер мыналарды қамтиды:

• қайталанатын жүйке ынталандыру сынағы
• MG байланысты антиденелерге қан анализі
• Edrophonium (Tensilon) сынағы: Tensilon (немесе плацебо) деп аталатын препаратты көктамыр ішіне енгізеді және сізден бұлшықет қозғалысын дәрігердің бақылауымен орындау сұралады.
• ісікті болдырмау үшін КТ немесе МРТ көмегімен кеуде қуысының суреті

Миастения грависін емдеу әдістері

МГ емі жоқ. Емдеудің мақсаты – симптомдарды жою және иммундық жүйенің белсенділігін бақылау.

Дәрі -дәрмек

Иммундық жүйені басу үшін кортикостероидтар мен иммуносупрессанттарды қолдануға болады. Бұл дәрі -дәрмектер MG -де пайда болатын қалыптан тыс иммундық жауапты азайтуға көмектеседі.

Сонымен қатар, жүйке мен бұлшықет арасындағы байланысты күшейту үшін пиридостигмин (Местинон) сияқты холинэстераза ингибиторларын қолдануға болады.

Тимус безін жою

Иммундық жүйенің бөлігі болып табылатын тимус безін алып тастау МГ -мен ауыратын көптеген пациенттер үшін орынды болуы мүмкін. Тимус жойылғаннан кейін пациенттер әдетте бұлшықет әлсіздігін көрсетеді.

Американың Мястения Гравис қорының мәліметі бойынша, МГ -мен ауыратындардың 10-15 пайызында тимуста ісік болады. Ісіктер, тіпті қатерлі ісіктер, әрқашан жойылады, себебі олар қатерлі ісікке айналуы мүмкін.

Плазма алмасуы

Плазмаферез плазмалық алмасу деп те аталады. Бұл процесс қандағы зиянды антиденелерді жояды, бұл бұлшықет күшінің жақсаруына әкелуі мүмкін.

Плазмаферез-қысқа мерзімді ем. Дене зиянды антиденелерді шығаруды жалғастырады және әлсіздік қайталануы мүмкін. Плазмалық алмасу операциядан бұрын немесе МГ әлсіздігі кезінде пайдалы.

Көктамыр ішілік иммундық глобулин

Көктамыр ішілік иммундық глобулин (IVIG) – донорлардан келетін қан өнімі. Ол аутоиммунды МГ емдеу үшін қолданылады. IVIG қалай жұмыс істейтіні белгісіз болса да, ол антиденелердің пайда болуына және қызметіне әсер етеді.

Өмір салтын өзгерту

МГ симптомдарын жеңілдету үшін үйде жасай алатын бірнеше нәрсе бар:

• Бұлшықет әлсіздігін азайту үшін көп демалыңыз.
• Егер сізді екі жақты көру мазаласа, дәрігерге көзге лак тағу керектігін айтыңыз.
• Стресс пен жылу әсерінен аулақ болыңыз, себебі екеуі де симптомдарды нашарлатуы мүмкін.

Бұл емдер МГ емдей алмайды. Дегенмен, сіз әдетте симптомдарыңыздың жақсарғанын көресіз. Кейбір адамдар ремиссияға ауысуы мүмкін, бұл кезде емдеу қажет емес.

Дәрігерге сіз қабылдаған дәрі -дәрмектер мен қоспалар туралы айтыңыз. Кейбір препараттар MG белгілерін нашарлатуы мүмкін. Жаңа дәрі -дәрмектерді қолданар алдында дәрігермен кеңесіп, оның қауіпсіздігіне көз жеткізіңіз.

Миастения грависінің асқынулары

МГ ең қауіпті потенциалды асқынуларының бірі – миастениялық дағдарыс. Бұл тыныс алу проблемаларын қамтуы мүмкін өмірге қауіпті бұлшықет әлсіздігінен тұрады. Сіздің тәуекелдеріңіз туралы дәрігермен сөйлесіңіз. Егер сізде тыныс алу немесе жұту қиын болса, 911 -ге қоңырау шалыңыз немесе дереу жергілікті жедел жәрдем бөліміне барыңыз.

МГ бар адамдарда лупус және ревматоидты артрит сияқты басқа аутоиммунды аурулардың даму қаупі жоғары.

Ұзақ мерзімді перспектива

MG ұзақ мерзімді перспективасы көптеген факторларға байланысты. Кейбір адамдарда жеңіл симптомдар болады. Басқалары ақырында мүгедек арбасына таңылуы мүмкін. Дәрігермен MG ауырлығын азайту үшін не істеуге болатыны туралы сөйлесіңіз. Уақытылы және дұрыс емдеу көптеген адамдарда аурудың дамуын шектей алады.