Орақ жасушалық ауру (SCD) – қызыл қан жасушаларының (ЭРТК) пішіні мен қызметіне әсер ететін генетикалық жағдай.
Эритроциттер оттегін алу үшін гемоглобин деп аталатын ақуызды пайдаланып, дене мүшелері мен тіндеріне оттегін тасымалдайды. Салауатты қызыл қан клеткалары пончик тәрізді және өте икемді, бұл олардың капиллярлар деп аталатын ең кішкентай қан тамырлары арқылы қозғалуына мүмкіндік береді.
Алайда, егер сізде SCD болса, белгілі бір генетикалық мутациялар сіздің эритроциттерді қатты және «С» әрпі немесе орақ тәрізді етеді. Бұл эритроциттердің жеткілікті мөлшерде оттегін алуын және тасымалдауын қиындатады.
Орақ тәрізді эритроциттер қан тамырларына кептеліп, дененің көптеген бөліктеріне жете алмайды. Бұл орақ тәрізді жасуша дағдарысы деп аталатын қатты ауырсынуды тудыруы мүмкін. Орақ тәрізді жасушалардың дағдарыстары кенеттен басталып, бірнеше күнге, кейде тіпті апталарға немесе айларға созылуы мүмкін.
Орақ жасушаларының дағдарыстары, оларды не тудыруы мүмкін және оларды қалай басқаруға немесе тіпті болдырмауға болатыны туралы көбірек білу үшін осы мақаланы оқыңыз.
Орақ тәрізді жасуша дағдарысын не тудырады?
Ғалымдар орақ тәрізді жасуша дағдарысының нақты себептерін толық түсінбейді. Көбінесе бұл физикалық триггерге байланысты болады, бірақ ол белгілі себепсіз де болуы мүмкін.
Көбінесе қан тамырларының тарылуына әкелетін кез келген триггерлер болуы мүмкін
- физикалық немесе психологиялық стресс
- суық ауа-райы
- ауырсыну
- алкоголь
- темекі өнімдері
- сұйықтықтың жоғалуы (дегидратация)
- инфекция
- өте ауыр жаттығулар, биіктік немесе белгілі бір медициналық жағдайлар нәтижесінде туындауы мүмкін қандағы оттегінің төмендігі (гипокемия)
Әрбір нақты дағдарысқа қандай триггер жауапты екенін анықтау қиын болуы мүмкін. Көбінесе бұл себептердің жиынтығына байланысты болуы мүмкін.
Орақ тәрізді жасушалық криз түрлері
Орақ клеткалық дағдарыстың бірнеше түрі бар:
-
Вазоокклюзиялық дағдарыс (VOC): VOC – бұл
ең таралған орақ тәрізді жасуша дағдарысының көрінісі және қатты, жиі әлсірететін ауырсынуды тудыруы мүмкін. Бұл орақ тәрізді жасушалар, эндотелий жасушалары (қан тамырларының ішкі қабаты) және қандағы басқа жасушалар арасындағы күрделі өзара әрекеттесу нәтижесінде болады. -
Көкбауыр секвестрлік дағдарыс: Бұл көкбауырдың ауырсынуын және ісінуін тудырады. Бұл көкбауырда қан көп болған кезде болады. Көбінесе көкбауыр секвестрінің дағдарыстары кездеседі
жас балалар . - Апластикалық дағдарыс: Бұл сіздің денеңізде қаныңыздағыларды ауыстыру үшін жеткілікті жаңа эритроциттерді жасамаған кезде болады. Кейбір вирустық инфекциялар, мысалы, парвовирус B19, апластикалық дағдарысты тудыруы мүмкін. Бұл дағдарыстар кенеттен бозаруды және әлсіздікті тудырады.
- Жедел кеуде синдромы: Бұл СКД бар адамдарда ауруханаға жатқызу мен өлімнің негізгі себебі. Ол кеудедегі ауырсынуды, жөтелді, дене қызуын, қандағы оттегінің төмендеуін және өкпеде (өкпе инфильтраттары) қалыптан тыс заттардың жиналуын тудырады. Жедел кеуде синдромы VOC-дан кейін пайда болуы мүмкін.
- Гемолитикалық дағдарыс: Бұл қысқа уақыт ішінде эритроциттердің көп саны жойылған кезде болады. Бұл гемоглобин деңгейінің күрт төмендеуіне (анемия) әкеледі.
Орақ тәрізді жасушалық дағдарыстардың басқа, сирек кездесетін түрлері бар, олар көбінесе VOC асқынулары ретінде пайда болады.
Бір уақытта орақ тәрізді жасуша дағдарысының бірнеше түрі болуы мүмкін екенін есте сақтаңыз.
Орақ тәрізді жасуша дағдарысының белгілері қандай?
Орақ тәрізді жасушалық криздің ең жиі кездесетін белгілері:
- сүйектің ауыр ауруы
-
кеудедегі ауырсыну және ентігу
- ауыр инфекциялар (әдетте балаларда)
- ауыр анемия
-
әлсіздік және төмен қан қысымы
- сананың жоғалуы
- терінің, көздің немесе ауыздың ішінің сарғаюы (сарғаю)
- ағзаның ауыр зақымдануы, соның ішінде инсульт
Бұл белгілер әдетте бірнеше сағат немесе күн ішінде дамиды.
Әдетте басқа асқынулардың алдында болатын VOC дененің келесі бөліктерінде ауырсынуды тудыруы мүмкін:
- артқа
- аяқтар
- тізе
- қолдар
- кеуде
- іш
Орақ жасушаларының дағдарысы медициналық шұғыл жағдай ма?
Өмірге қауіп төндіретін асқынуларды болдырмау үшін орақ жасушасының ауыр дағдарысын дереу емдеу керек.
The
Медициналық жазбалардың басып шығарылған көшірмесін, ауырсынуды емдеу жоспарын және медициналық мекемеге өзіңізбен бірге алып келетін барлық дәрі-дәрмектердің тізімін сақтаңыз.
Егер сізде SCD және келесі белгілердің кез келгені болса, сіз 911 нөміріне қоңырау шалуыңыз керек, жергілікті жедел қызметтерді пайдалануыңыз керек немесе шұғыл медициналық көмек көрсету мекемесіне баруыңыз керек:
- кем дегенде 101°F (38°C) температура
- ентігу
- кеуде ауыруы
- іштің ісінуі
- ұстама
- қатты бас ауруы
- кенеттен әлсіздік
- сананың төмендеуі
- 4 сағаттан астам уақытқа созылатын ауыр эрекция
- сарғаю
Төмендегілердің бірін сезсеңіз, дәрігерге қоңырау шалыңыз:
- дененің кез келген жеріндегі ауырсыну, ол үйде емдеумен кетпейді
- кез келген кенеттен көру мәселелері
Орақ жасушаларының дағдарысын қалай болдырмауға болады?
Орақ тәрізді жасушалардың барлық дағдарыстарының алдын ала алмайсыз, бірақ триггерлерді болдырмай, оларды азайтуға болады:
- сусыздануды болдырмау үшін көп су ішу (күніне кемінде сегіз стакан).
- суық ауа райында жылы киіну және мүмкіндігінше қосымша қабат көтеру
- тауға өрмелеуді немесе қысымсыз кабинада әуе рейстерін болдырмау
- жеңіл және орташа жаттығуларды ұстану
- стресс деңгейлеріңізге назар аударыңыз
- инфекцияны болдырмау үшін қолыңызды жиі жуыңыз
- Тұмау мен коронавирусқа қарсы екпелерді және күшейткіштерді қоса алғанда, ұсынылған барлық вакциналарды алуды ұмытпаңыз
- анемияны болдырмау үшін фолий қышқылын қабылдау
- алкоголь мен темекі өнімдерінен бас тарту
Сонымен қатар, дәрігердің ұсыныстарын орындауды ұмытпаңыз, соның ішінде барлық ұсынылған дәрі-дәрмектерді уақытында қабылдау.
Орақ тәрізді жасуша дағдарысын қалай басқаруға болады?
Орақ тәрізді жасушалық дағдарыстардың барлығы жедел жәрдем бөлмесіне баруға кепілдік бермейді. Үйде емдеуді бастауға болады, бірақ үйде емдеу қажетті нәтиже бермесе, дереу медициналық көмекке жүгіну маңызды.
Үйді басқару мыналарды қамтиды:
- рецептсіз (OTC) ауырсынуды басатын дәрілер
- жылыту төсеніштері
- көп су ішу
- жылы ванналар
- зардап шеккен аймаққа массаж жасау
- демалыс
Үйде емдеу көмектеспесе, дәрігер сізге ауырсынуды жеңілдететін дәрілерді тағайындауы мүмкін. Бұған қоса, олар дағдарысты тудыруы мүмкін негізгі инфекцияны немесе дегидратацияны тексереді. Олар сізге көктамырішілік (IV) сұйықтықтарды да бере алады. Өте ауыр жағдайларда сізге қан құю қажет болуы мүмкін.
Кейбір дәрі-дәрмектерді Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) VOC жиілігі мен ұзақтығын азайту үшін мақұлдайды:
- гидроксимочевина
- L-глутамин
- crizanlizumab (Adakveo)
-
вокселотор (Oxbryta)
SCD үшін ықтимал емдеу туралы толығырақ оқыңыз.
Орақ тәрізді жасушалық криз – СКД-ның өте ауыр асқынуы. Оның көптеген триггерлері бар, олардың көпшілігі қан тамырларының тарылуын тудырады, нәтижесінде капиллярлардағы қан жасушаларының жиналуына әкеледі.
Үйде жеңіл ауырсынуды емдеуге болады, бірақ одан да ауыр жағдайларда дереу медициналық көмек қажет. Сіз орақ жасушаларының дағдарыстарын олардың қоздырғыштарынан аулақ бола аласыз.
