Сидеробластикалық анемия – бұл жай ғана жағдай емес, іс жүзінде қан ауруларының тобы. Бұл бұзылулар шаршау, әлсіздік және одан да ауыр асқынулар сияқты белгілерді тудыруы мүмкін.
Сидеробластикалық анемиялардың барлық жағдайларында сүйек кемігі қалыпты, сау эритроциттерді өндіруде қиындықтарға тап болады.
Адам сидеробластикалық анемиямен туылуы мүмкін немесе ол есірткіні қолдану немесе улы химикаттардың әсері сияқты сыртқы себептерге байланысты дамуы мүмкін. Емдеу нұсқалары негізгі себепке байланысты, бірақ олар көбінесе ұзақ өмір сүруге әкеледі.
Симптомдарды, себептерді, қауіп факторларын және емдеуді қоса, бұл жағдай туралы көбірек біліңіз.
Сидеробластикалық анемия дегеніміз не?
Сидеробластикалық анемия эритроциттердің ішіндегі темірдің гемоглобинді – қызыл қан жасушаларын бүкіл денеге оттегін жеткізуге көмектесетін ақуызды өндіру үшін тиімді пайдаланылмайтынын білдіреді.
Нәтижесінде қызыл қан жасушаларында темір жиналып, жасуша ядросының айналасында сақина (сидеробласт) пайда болуы мүмкін.
Жеткілікті оттегі болмаса, ми, жүрек және бауыр сияқты органдар нашар жұмыс істей бастайды, бұл симптомдарды тудыруы мүмкін және ұзақ мерзімді денсаулыққа қатысты елеулі проблемаларды тудырады.
Сидеробластикалық анемияның үш түрі бар:
- генетикалық (немесе тұқым қуалайтын)
- сатып алынды
- идиопатиялық
Генетикалық
Мутацияланған генге жататын аурудың тұқым қуалайтын түрі әдетте ересек жаста пайда болады.
Сатып алынған
Жүре пайда болған сидеробластикалық анемия токсиндердің әсерінен, қоректік заттардың жетіспеушілігінен немесе денсаулыққа байланысты басқа қиындықтардан кейін дамиды.
Жүре пайда болған сидеробластикалық анемияның белгілері 65 жастан кейін дамиды.
Идиопатиялық
Идиопатиялық дегеніміз аурудың шығу тегі анықталмайтынын білдіреді. Кейбір адамдарда сидеробластикалық анемия белгілері бар, бірақ генетикалық немесе жүре пайда болған себептерді анықтау мүмкін емес.
Сидеробластикалық анемияның себебі неде?
Генетикалық немесе жүре пайда болған сидеробластикалық анемияның себептерін әдетте тестілеу арқылы анықтауға болады.
Генетикалық
Тұқым қуалайтын сидеробластикалық анемия Х хромосомасында табылған ALAS2 және ABCB7 гендерінің мутациясынан немесе әртүрлі хромосомалардағы гендердің мутациясынан туындауы мүмкін.
Пирсон синдромы немесе Вольфрам синдромы сияқты басқа генетикалық жағдайлар да сидеробластикалық анемияны тудыруы мүмкін.
Сатып алынған
Сидеробластикалық анемия денсаулыққа байланысты проблемалардың ассортиментінен туындауы мүмкін, мысалы:
- алкогольді теріс пайдалану
- гипотермия
- мырыштың артық дозалануы
- мыс және В-6 витамині сияқты кейбір витаминдер мен минералдардың жетіспеушілігі
Антибиотиктер, прогестерон және туберкулезге қарсы препараттар сияқты кейбір дәрі-дәрмектер сидеробластикалық анемияны тудыруы мүмкін.
Сидеробластикалық анемияның белгілері қандай?
Сидеробластикалық анемияның белгілері анемияның көптеген басқа түрлерінің белгілері сияқты. Олар төмендегілердің біреуін немесе бірнешеуін қамтуы мүмкін:
- әлсіздік
- шаршау
- ентігу
- күш салу кезінде кеуде ауыруы
- қолдар мен қолдардың бозарған терісі
- ұлғайған көкбауыр немесе бауыр
Сидеробластикалық анемияға кім қауіп төндіреді?
Генетикалық сидеробластикалық анемия әйелдерге қарағанда ерлерде жиі кездеседі. Жүре пайда болған сидеробластикалық анемия ерлер мен әйелдерде бірдей кездеседі.
Сидеробластикалық анемия қалай анықталады?
Сидеробластикалық анемия, анемияның басқа түрлері сияқты, алдымен әдеттегі қан анализінде анықталады.
Жалпы қан анализі (CBC) сіздің жыл сайынғы физикалық тексерудің бөлігі ретінде немесе қанның бұзылуына күдік туындаған жағдайда жасалуы мүмкін. Ол эритроциттер деңгейін, гемоглобинді және қан денсаулығының басқа маркерлерін тексереді.
Қалыпты емес CBC нәтижелері перифериялық қан жағындысы деп аталатын сынақты тудыруы мүмкін. Бұл сынақта қанның бір тамшысы белгілі бір қан бұзылыстарын немесе ауруларын анықтауға көмектесетін арнайы дақпен өңделеді. Қан жағындысы қызыл қан жасушаларында сақиналы сидеробласттардың бар-жоғын анықтауға болады.
Сүйек кемігінің биопсиясы немесе аспирациясы да тағайындалуы мүмкін.
Сүйек кемігінің биопсиясында сүйек тінінің кішкене бөлігі алынып тасталады және қатерлі ісік немесе басқа ауруларды тексеру үшін талданады. Сүйек кемігін аспирациялау кезінде сүйекке ине енгізіледі және зерттеу үшін сүйек кемігінің аз мөлшері алынады.
Сидеробластикалық анемия қалай емделеді?
Сидеробластикалық анемияның ең қолайлы емі оның негізгі себебіне байланысты.
Алынған жағдай үшін қызыл қан жасушаларын дұрыс пішінге қайтаруға көмектесу үшін темір сияқты токсинді жою қажет.
Себеп ретінде дәрі-дәрмек анықталса, сіз бұл препаратты қабылдауды тоқтатып, балама емдеуді табу үшін дәрігермен жұмыс істеуіңіз керек.
В-6 дәрумені (пиридоксин) терапиясымен емдеу сидеробластикалық анемияның жүре пайда болған және генетикалық түрлері үшін пайдалы болуы мүмкін. Пиридоксиндік терапия тиімсіз болса, дәрігер қызыл қан жасушаларын құюды ұсынуы мүмкін.
Темірдің жоғары деңгейі басқа емдеу әдістеріне қарамастан сидеробластикалық анемиямен ауыратын кез келген адамды алаңдатуы мүмкін. Десферриоксамин (Desferal) препаратының инъекциялары денеге артық темірден құтылуға көмектеседі.
Сидеробластикалық анемияның ауыр жағдайларында сүйек кемігін немесе дің жасушаларын трансплантациялау да қарастырылуы мүмкін.
Егер сізге сидеробластикалық анемия диагнозы қойылса, құрамында мырыш бар витаминді қоспалардан бас тарту ұсынылады және алкогольден аулақ болу ұсынылады.
Негізгі қорытындылар
Сидеробластикалық анемия кез келген адамға әсер етуі мүмкін.
Егер сіз онымен туылған болсаңыз, сіз ересек жасқа жеткенде белгілерді байқайсыз. Сізге гематологтың тұрақты бақылауы қажет – қан ауруларына маманданған дәрігер.
Сізге темір деңгейіне және эритроциттер мен гемоглобиннің денсаулығына байланысты мерзімді емдеу қажет болуы мүмкін.
Егер сізде аурудың жүре пайда болған түрі болса, гематологпен және басқа мамандармен тығыз жұмыс істеу сізге жағдайдың негізгі себебін анықтауға және екі мәселені де шешетін емдеуге көмектеседі.
Сидеробластикалық анемиямен ауыратын адамның ұзақ мерзімді болжамы оның себебіне және денсаулықтың басқа факторларына байланысты. Емдеу және өмір салтын түзету арқылы ұзақ өмір сүруге үміт артады.
