Эхлерс-Данлос синдромы (EDS) – ақуыз коллагенінде ақауларды тудыратын генетикалық бұзылулар тобы. Коллаген – бұл сіздің дәнекер тіндеріңізге, теріңізге және көптеген басқа тіндерге құрылым беретін қатты ақуыз. Бұл
ЭСҚ 2500-ден 1-ге және 5000-нан 1-ге дейін әсер етеді деп есептеледі. Ол бөлінеді
Кейбір
ЭСҚ-сы бар адамдарда ЭСҚ-сы жоқ адамдарға қарағанда, бөртпе жиі пайда болатынын анықтау үшін көбірек зерттеулер қажет.
ЭСҚ мен тақтайшалар арасындағы және ЭСҚ мен басқа асқынулар арасындағы ықтимал байланыс туралы көбірек білу үшін оқуды жалғастырыңыз.
ЭСҚ мен тақтайшалар арасындағы байланыс
Қазіргі уақытта ЭСҚ бар адамдарда шанақ ауруы жалпы халыққа қарағанда жиі немесе жас жаста дамыды ма, белгісіз.
Шамамен әсер етеді
Кейбір жағдайлық зерттеулер гипермобильді EDS, аллергия және иммун тапшылығы арасындағы әлеуетті байланысты көрсетеді. Гипермобилді ЭСҚ жиі жағдайдың ең ауыр түрі болып саналады. Ол әдеттегіден ұзағырақ созылатын буындармен және гиперсерпімді терімен сипатталады.
Қазіргі дәлелдер болуы мүмкін
Ішінде
- герпес зостер
-
отит медиасы (құлақ инфекциясы)
- қуық инфекциялары
- бүйрек инфекциялары
- пневмония
- эмпиема
Теориялық тұрғыдан, EDS бар адамдарда жараның нашар жазылуы және қан тамырларының дисфункциясы сияқты факторлар иммундық функцияны басуы мүмкін, бұл герпес зостер вирусының қайта белсендірілуіне әкелуі мүмкін.
Келесісі
- қатерлі ісікпен ауыратын адамдар, әсіресе лейкемия және лимфома
- АҚТҚ жұқтырған адамдар
- сүйек кемігін немесе қатты органды трансплантациялауды алған адамдар
- химиотерапия немесе стероидтер сияқты иммуносупрессивті препараттарды қабылдайтын адамдар
Эхлерс-Данлос синдромының басқа қауіптері
ЭСҚ ауырлығы әр адамда, тіпті ЭСҚ бір түрі бар адамдарда да өзгереді. Міне, ЭСҚ тәжірибесі бар кейбір адамдардың денсаулығына байланысты кейбір асқынулар.
Қан тамырларының немесе органның жарылуы
Қан тамырларының жарылуы және органның жарылуы – бұл екі асқыну
Тамырлар мен мүшелердің жыртылуы ЭСҚ-ның тамырлы және кифосколиотикалық кіші түрлерінде жиі кездеседі. Тамырлардың жарылуы кез келген жерде болуы мүмкін, бірақ көбінесе кеудеде немесе іште болады. Ағзаның жарылуы жиі кездеседі:
- жатыр
- сигма тәрізді ішек
- көкбауыр
- бауыр
Босану кезіндегі асқынулар
Дәнекер тінінің ауытқулары босану кезінде асқыну қаупін арттыруы мүмкін. Мысалы, нәзік тері ауыр қан кету қаупін арттырады. Қынаптың немесе перинэяның ауыр жыртылуы да жиірек болуы мүмкін.
Хирургиялық асқынулар
ЭСҚ бар адамдар бір жерде
Гипермобилдік проблемалар
Гипермобилді ЭСҚ әдетте жағдайдың жеңіл түрі болып саналады. Гипермобилді ЭСҚ бар адамдар тірек-қимыл аппаратының көптеген мәселелерін дамыта алады, мысалы:
- гипермобилді буындар
- буындардың жиі дислокациясы
- дегенеративті буын ауруы
- созылмалы ауырсыну
Егер сізге ЭСҚ диагнозы қойылса, дәрігерді қашан көру керек?
ЭСҚ емі жоқ, бірақ дәрігер симптомдарыңызды басқаруға және асқынулардың алдын алуға көмектеседі. Симптомдарды бақылап, кез келген алаңдаушылықты айту үшін дәрігерге үнемі бару маңызды.
Гипермобилді және классикалық ЭСҚ типтері бар адамдардың өмір сүру ұзақтығы әдетте жағдайға әсер етпейді, бірақ ЭСҚ-ның кейбір түрлері, мысалы, тамырлы және кифосколиотикалық қосалқы типтер – мұқият бақылауды қажет ететін қосымша қиындықтарды тудырады.
Тамырлық ЭСҚ бар адамдар, ең алдымен, тамырлы асқынуды бастан кешіреді
Медициналық шұғыл
Кенеттен өткір ауырсыну ЭСҚ бар немесе ЭСҚ күдікті адамдарда шұғыл медициналық көмек қажет. 911 немесе жергілікті жедел жәрдем нөміріне қоңырау шалыңыз немесе сізде кенеттен өткір ауырсыну немесе кенеттен ентігу пайда болса, бұл өкпенің құлауының симптомы болса, ең жақын жедел жәрдем бөлмесіне барыңыз.
Жиі Қойылатын Сұрақтар
Мұнда адамдардың ЭСҚ туралы жиі қойылатын сұрақтары берілген.
EDS сіздің иммундық жүйеңізді әлсіретеді ме?
ЭСҚ-ның тері және қан тамырларының асқынуы сізді жараларды емдеу проблемаларына бейімдеуі мүмкін. Бұл тері инфекцияларының пайда болу ықтималдығын арттыруы мүмкін.
EDS бөртпе немесе басқа тері проблемаларын тудырады ма?
ЭСҚ асқынуларының көпшілігі теріге, бұлшықеттерге, сүйектерге және қан тамырларына әсер етеді. EDS бар адамдарда тері барқыт сияқты сипатталады. Тері нәзік болуы мүмкін, ал жаралар баяу жазылуы мүмкін. Шрамдар жұқа және түсі өзгерген болуы мүмкін және уақыт өте келе созылуы мүмкін.
Бөртпелер сирек кездеседі, бірақ ықтимал болуы мүмкін
EDS жүйке зақымдануын тудыруы мүмкін бе?
Кіші жүйке нейропатиясы немесе терідегі ұсақ жүйке талшықтарының зақымдануы
ЭСҚ басқа қандай шарттармен байланысты?
Ұйқының бұзылуы және обструктивті ұйқы апноэы ЭСҚ-мен байланысты. Қауымдастық туындады деп есептеледі
Ала кету
EDS – ақуыз коллагенінің ақауларынан туындаған жағдайлар тобы. ЭСҚ бар адамдарда бөртпелердің даму қаупі жоғары екендігі белгісіз. Кейбір зерттеулер EDS сіздің иммундық жүйеңізді әлсіретуі мүмкін екенін болжайды, бұл теориялық тұрғыдан сізді шипалардың пайда болу ықтималдығын арттыруы мүмкін.
Егер сізде ЭСҚ болса, симптомдарды бақылау үшін дәрігерге жүйелі түрде бару маңызды.