| Қарапайым нейроэктодермальды ісік | |
|---|---|
| Басқа атауы | PNET |
 |
|
| Шеткі PNET-тің боялған бөлігінің микрографиясы. | |
| Мамандық | Онкология |
Қарапайым нейроэктодермальды ісік – қатерлі (қатерлі) жүйке қабығының ісігі. Бұл сирек кездесетін ісік, әдетте балаларда және 25 жасқа дейінгі ересектерде кездеседі. Жалпы 5 жылдық өмір сүру деңгейі шамамен 53% құрайды.
Бұл атауды ісік жасушаларының көп бөлігі нейроэктодермадан алынған, бірақ қалыпты нейронға ұқсас дамымаған және дифференциалданбағандықтан алады, сондықтан жасушалар «қарабайыр» болып көрінеді.
PNET ісіктердің эвингтер тұқымдасына жатады.
Генетика
Егеуқұйрықтардың нейрондық прекурсорлы жасушаларында SV40 ірі Т-антигенінің гендік тасымалын қолдану арқылы ми ісіктерінің моделі құрылды. PNET-тер гистологиялық тұрғыдан адамның аналогтарымен ерекшеленбейтін және адамның ми ісіктерінің канцерогенезіне қатысатын жаңа гендерді анықтау үшін қолданылған. Бұл модель p53-ті адамның медуллобластомасына қатысатын гендердің бірі ретінде растау үшін пайдаланылды, бірақ адам ісіктерінің шамамен 10% -ы ғана осы геннің мутациясын көрсеткендіктен, модельді SV40 Large T- антигенінің басқа байланыстырушы серіктестерін анықтау үшін қолдануға болады. , p53-тен басқа.
Диагноз
Жіктелуі
Ол денеде орналасуына байланысты екі түрге жіктеледі: перифериялық PNET және CNS PNET.
Перифериялық PNET
Перифериялық PNET (pPNET) қазір Эвинг саркомасымен бірдей деп ойлайды:
«Қазіргі деректер Евинг саркомасы да, PNET де бірдей жүйке фенотипіне ие екендігін көрсетеді және олар бірдей хромосома транслокациясын бөлісетіндіктен, оларды тек жүйке дифференциациясының дәрежесімен ерекшеленетін бірдей ісік ретінде қарау керек. Жарық микроскопиясы, иммуногистохимия немесе электронды микроскопия арқылы жүйкелік дифференциацияны көрсететін ісіктер дәстүрлі түрде PNET деп белгіленді, ал осы талдаулармен дифференциацияланбайтындар Эвинг саркомасы ретінде диагноз қойылды ».
ОЖЖ PNET
ОЖЖ-нің PNET-і әдетте супратенториалды PNET-терге жатады.
- Бұрын медуллобластома PNET болып саналды; дегенмен, олар генетикалық, транскрипциялық және клиникалық тұрғыдан ерекшеленеді. Осылайша, «инфратенториалды» PNET-тер енді медуллобластома деп аталады.
- Пинеобластома – бұл эпифизден шыққан эмбриональды ісік және супратенториалды PNET-тен ерекшеленуі мүмкін.
Қарапайым нейроэктодермиялық ісікті емдеу
CNS PNET-ті басқарудың әдісі алдымен МРТ арқылы егжей-тегжейлі кескін алу, сондай-ақ метастаз немесе басқа да қатерлі ісіктерді іздеу үшін пациенттің денесін қосымша сканерлеу (рентген, КТ, ПЭТ, тіпті сүйек кемігінің биопсиясы) болып табылады. Содан кейін диагнозды растау үшін ісікті биопсиялау қажет болады. CNS PNET диагнозы расталғаннан кейін басқару неоадьювантты химиотерапия мен сәулеленуді (ісік мөлшерін азайту үшін), расталған теріс шектермен толық хирургиялық резекцияны және / немесе қосымша адъювантты операциядан кейінгі химиотерапияны қамтиды. CNS PNET агрессивті, сондықтан оны басқару керек. Паллиативті көмек қызметі диагноз қойылған кезде пациенттерді күту тобына қосылуы керек.