Шолу
Өкпенің интерстициальды ауруы дегеніміз не?
Өкпенің интерстициальды ауруы (ӨӨА) өкпе фиброзының басқа термині болып табылады, ол интерстицийдің (өкпенің ауа қапшықтарын, қан тамырларын және тыныс алу жолдарын қоршап тұрған тін) «тыртықты» және «қабынуын» білдіреді. Бұл тыртық өкпе тінін қатайтады, бұл тыныс алуды қиындатады. ILD өкпемен шектелуі мүмкін немесе ол ревматоидты артрит немесе саркоидоз сияқты дененің басқа бөліктеріне әсер етуі мүмкін жағдаймен байланысты болуы мүмкін.
Бұл аурулардың ұқсас белгілері бар, соның ішінде өнімсіз (құрғақ) жөтел және ентігу. Рентгенограммада (кеуде қуысының рентгенографиясында немесе кеуде қуысының КТ сканерінде) ұқсас көрінуі мүмкін болса да, әртүрлі себептер мен жағдайлардан болатын ЖИА емдеуі мен болжамы әртүрлі. ЖИА ересектерде жиі кездеседі, бірақ балаларда сирек кездеседі.
Симптомдары мен себептері
Өкпенің интерстициальды ауруына не себеп болады?
ЖИА-ның 200-ден астам себептері бар. ILD көптеген бұзылуларды қамтитындықтан, себебіне қарай жіктеледі. ILD бұл түрлеріне мыналар жатады:
- Денсаулықтың басқа бұзылуымен байланысты ЖИА: Кейбір адамдарда аутоиммундық ауру (иммундық жүйе денеге зиян тигізеді) нәтижесінде ЖИА дамиды. Аутоиммунды аурулардың мысалдарына ревматоидты артрит, склеродермия, полимиозит/дерматомиозит, қызыл жегі және саркоидоз жатады.
- Зиянды заттармен тыныс алу нәтижесінде пайда болатын ЖИА: Көмір шаңы, асбест, темекі түтіні немесе шаштаразға арналған химиялық заттар сияқты зиянды бөлшектермен тыныс алатын адамдарда ЖИА дамуы мүмкін.
- Генетикалық ЖИА: Генетикалық ЖҚА ауру отбасы мүшелеріне жұққанда пайда болады. Бұл жағдайларға нейрофиброматоз (нервтерде ісік өсетін ауру) және Гошер ауруы (ішкі органдардың, соның ішінде көкбауыр мен бауырдың ұлғаюымен және сүйектердің зақымдануымен сипатталады) жатады.
- Идиопатиялық ЖИА: Идиопатиялық – себебі белгісіз. Идиопатиялық ЖИА әдетте 60 жастан асқан адамдарға әсер етеді.
Өкпенің интерстициальды ауруының белгілері қандай?
ЖИА бар адамдардың көпшілігінде тыныс алуды қиындататын белгілер бар, соның ішінде:
- Тыныс алудың қысқа болуы
-
Жөтел, әдетте өнімсіз
- Жаттығуларға төзімділіктің төмендеуі
- Шаршау
- Салмақ жоғалту
Диагностика және сынақтар
Өкпенің интерстициальды ауруы қалай диагноз қойылады?
ЖИА түрлері көп болғандықтан, дәрігерлер оны диагностикалаудың көптеген әдістерін пайдаланады, соның ішінде:
- Физикалық емтихан. Сондай-ақ дәрігер сізде қандай да бір жүйелік жағдайлар (бүкіл денеге әсер ететін бұзылулар) бар-жоғын немесе зиянды заттардың әсеріне ұшырағаныңызды сұрайды.
- Өкпенің қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін тексеру үшін өкпе функциясын тексеру
- Рентген және жоғары ажыратымдылықтағы компьютерлік томография (КТ сканері) сияқты бейнелеу сынақтары
- Бронхоскопия, дәрігер тыныс алу жолдарының ішіне қарау үшін мұрын немесе ауыз арқылы өкпеңізге бронхоскоп деп аталатын құрылғыны енгізетін сынақ.
- Кейбір жағдайларда дәрігер өкпе тінінің үлгісін алады. Биопсия деп аталатын бұл тіннің сынағы ІЛД түрін одан әрі анықтауға мүмкіндік береді. Биопсия кезінде сіздің дәрігеріңіз өкпеден тіннің кішкене үлгісін алып тастап, ILD түрін анықтауға көмектесу үшін оны микроскоппен зерттейді.
Басқару және емдеу
Өкпенің интерстициальды ауруы қалай емделеді?
ЖИА емдеу өкпенің жұмыс істеу қабілетін сақтауға және аурудың асқынуын болдырмауға арналған. Емдеу көптеген факторларға, соның ішінде ЖҚА түріне және оның қаншалықты ауыр екеніне байланысты және мыналарды қамтиды:
- Дәрі-дәрмектер қабынуды және/немесе фиброзды азайту арқылы өкпе қызметін жақсартуға көмектеседі. Қабынуды азайтатын дәрілерге стероидтер (преднизон) және басқа ревматологиялық препараттар, соның ішінде микофенолат (CellCept), азатиоприн (Имуран), лефлуномид (Арава), ритуксимаб (Ритуксан), циклофосфамид (Цитоксан), такролимус және т.б. Әрі қарай фиброзды тоқтатуға арналған дәрілерге пирфенидон (Эсбриет) және нинтеданиб (Офев) жатады.
- Оттегі терапиясы: Мұрынға түтік арқылы берілетін қосымша оттегі тыныс алуды жеңілдетеді. Бұл терапия қандағы оттегі деңгейін жоғарылатады, осылайша әрбір тыныс алу өнімдірек болады.
- Өкпе және жаттығу терапиясы: Тыныс алу жаттығулары және физикалық белсенділікті арттыру өкпенің жарамдылығын жақсартады.
- Өкпе трансплантаты: ЖИА ауыр жағдайлары бар кейбір адамдар өмірлерін ұзартуға көмектесу үшін өкпе трансплантациясын жасайды.
Өкпенің интерстициальды ауруының асқынулары қандай?
ЖИА-мен ауыратын көптеген адамдарда тыныс алу қиынға соғады және басылмайтын жөтел бар. Неғұрлым ауыр жағдайларда асқынулар өмірге қауіп төндіруі мүмкін және өкпедегі қан қысымының жоғарылауын, оң жақ жүрек жеткіліксіздігін және тыныс алу жеткіліксіздігін қамтиды (өкпе денеге жеткілікті оттегіні жеткізе алмайды).
Алдын алу
Өкпенің интерстициальды ауруының алдын алуға бола ма?
Идиопатиялық немесе генетикалық ЖИА-ның алдын алудың ешқандай жолы жоқ, бірақ белгілі себептері бар кейбір түрлердің алдын алуға болады. Сіз тәуекеліңізді төмендете аласыз:
- Асбест, металл шаңдары немесе химиялық заттар сияқты зиянды заттардың айналасында респираторды (ауадағы бөлшектерді сүзетін маска) кию.
-
Темекі шегуден бас тарту.
- Өкпеңізді қорғауға көмектесетін тұмау мен пневмонияға қарсы иммундау алу.
Болжам / Болжам
Өкпенің интерстициальды ауруы бар адамдар үшін болжам (болжам) қандай?
ЖИА емі жоқ. Өкпеде тыртық пайда болғаннан кейін оны әдетте қалпына келтіру мүмкін емес. Емдеу мүмкіндігінше өмір сапасын сақтау үшін ауруды бәсеңдетуге көмектеседі.
Науқастар үшін болжам жағдайдың қаншалықты ауыр екеніне және ЖИА себебіне байланысты. Жеңіл ЖИА бар көптеген адамдар емделмей-ақ өмір бойы қалыпты жұмыс істей алады. Олардың жағдайы тұрақты болуы мүмкін (нашарланбайды).
ЖИА-ның неғұрлым ауыр жағдайлары бар адамдар үшін ауру үдемелі болуы мүмкін (уақыт өте нашарлайды). Бұл адамдарға симптомдарын басқаруға көмектесу үшін өмірінің соңына дейін тұрақты емдеу мен терапия қажет болуы мүмкін.
