Шолу
Ретинобластома дегеніміз не?
Ретинобластома – көздің торлы қабығында дамитын балалар ісігінің бір түрі. Көз торы көруіңізге көмектесу үшін миыңызбен жұмыс істейді. Тор қабық көздің артқы жағында орналасқан. Онда жарықты сезетін және миға ақпарат жіберетін жасушалар қабаттары бар.
Ретинобластома әрқашан дерлік 5 жасқа дейінгі балаларда дамиды. Ретинобластоманы емдеуге криотерапия, химиотерапия, сәулелену және хирургия кіреді. Болжам бірнеше факторларға, соның ішінде ісік мөлшері мен орналасуына және ісіктің таралуына байланысты. Егер ісік көзден асып кетпесе, ретинобластомасы бар балалардың көпшілігі емдеуден кейін қатерлі ісіксіз өмір сүреді.
Ретинобластома қаншалықты жиі кездеседі?
Ретинобластома өте сирек кездеседі. Жыл сайын 200-ден 300-ге дейін бала ретинобластома диагнозымен анықталады. Бұл ұлдар мен қыздарға бірдей әсер етеді.
Көбінесе жағдай бір көзге әсер етеді. Жағдайлардың төрттен бірінде екі көз де зардап шегеді.
Ретинобластома қандай кезеңдерден тұрады?
Медициналық қызмет көрсетушілер ретинобластоманы кезең деп аталатын процесті пайдалана отырып жіктейді. Олар ісіктің орналасқан жерін және оның дененің басқа бөліктеріне, мысалы, миға, сүйектерге немесе органдарға метастазаланғанын (таралғанын) қарастырады. Ретинобластома ісіктерінің көпшілігі дененің қалған бөлігіне таралмай тұрып анықталады.
Балаңыздың провайдерлер тобы ең қолайлы емдеу жоспарын таңдау үшін кезеңдік ақпаратты пайдаланады. Ретинобластома кезеңдері мыналарды қамтиды:
- 0-кезең: Ісік тек көзде болады. Медицина қызметкерлері қатерлі ісік ауруын хирургиясыз емдей алады.
- I кезең: Ісік тек көзде болады. Провайдерлер көзді алып тастау арқылы қатерлі ісік ауруын емдей алады. Емдеуден кейін рак клеткалары қалмайды.
- II кезең: Ісік тек көзде болады. Рак жасушалары көзді алып тастағаннан кейін қалады, бірақ жасушалар өте кішкентай, олар тек микроскоппен көрінеді.
- III кезең: Қатерлі ісік көз ұясын қоршап тұрған тіндерге таралады (IIIа сатысы). Немесе мойынның немесе құлақтың лимфа түйіндеріне таралады (IIIb сатысы). Лимфа түйіндері – ағзаға инфекциямен күресуге көмектесетін бездер.
- IV кезең: Қатерлі ісік дененің басқа бөліктеріне таралады. Таралатын ісік сүйектерге немесе бауырға (IVa сатысы) немесе миға немесе жұлынға (IVb сатысы) әсер етуі мүмкін.
Симптомдары мен себептері
Ретинобластома не тудырады?
Генетикалық мутация (баланың гендерінің өзгеруі) ретинобластоманы тудырады. Ретинобластоманы тудыратын ген RB1 деп аталады. Мутация көздің жасушаларын бақылаусыз өсіріп, ісік түзеді. Уақыттың шамамен 40% бала RB1 мутациясын ата-анасынан алады (тұқым қуалайтын ретинобластома). Шамамен 60% жағдайда геннің өзгеруі өздігінен жүреді. Мұндай жағдайларда медициналық провайдерлер генетикалық мутацияның (тұқым қуалайтын емес ретинобластома) пайда болуына не себеп болғанына сенімді емес.
Тұқым қуалайтын ретинобластомасы бар балалардың шамамен 60% -ында екі көзде (екі жақты) және 30% -ында тек бір көзде ісік пайда болады. Қалған 10% балаларда торлы қабықтың ісіктері дамымауы мүмкін, бірақ геннің тасымалдаушысы болып табылады. Екі көзінде ісік пайда болған балаларда ісіктер бір уақытта пайда болуы мүмкін немесе олар айлар немесе жылдар аралығымен өсуі мүмкін. Тұқым қуалайтын ретинобластомасы бар балаларда тек бір көзде ісік пайда болады (бір жақты).
Ретинобластоманың белгілері қандай?
Көбінесе ретинобластоманың алғашқы белгісі көздің сыртқы түрін өзгерту болып табылады. Симптомдар бір көзге немесе екі көзге әсер етуі мүмкін. Ретинобластома белгілері мыналарды қамтиды:
- Ақ қарашық (лейкокория): Лейкокория әдетте ретинобластоманың алғашқы белгісі болып табылады. Қарашық (көздің боялған бөлігінің дөңгелек, қара ортасы) ақ немесе бұлыңғыр болып көрінеді. Ол әрқашан кеңеюі мүмкін. Белгілі бір бұрыштарда немесе жарқыл қолданылған фотосуретте қарашық ақ болып көрінуі мүмкін (жарқылмен түсірілген фотода оқушылар әдетте қызыл болып көрінеді). Сирек, оқушылардың өлшемдері әртүрлі.
- Айқасқан көздер (страбизм): Көздер дұрыс емес болып көрінуі мүмкін немесе бір көз екіншісіне қарағанда басқа бағытта бұрылады. Страбизм жеңілден ауырға дейін болуы мүмкін.
- Қызыл немесе қабынған көздер: Қабыну және тітіркену көздің кез келген жерінде пайда болуы мүмкін. Көздер ауыруы немесе сезімтал болуы мүмкін.
Диагностика және сынақтар
Ретинобластома қалай диагноз қойылады?
Медициналық провайдерлер әдетте ретинобластоманы мамандандырылған көзді тексеру арқылы анықтайды. Емтихан кезінде сіздің балаңыз жалпы анестезияда болады. Сіздің балаңыз дәрі-дәрмекті тамыр арқылы алады және емтихан бойы ұйықтайды. Көз дәрігері көздің торын қарау үшін аспаптар мен шамдарды пайдаланады.
Балаңыздың провайдері қатерлі ісіктің дененің басқа бөліктеріне тарағанын білу үшін бейнелеу зерттеулерін немесе басқа сынақтарды орындауы мүмкін. Бұл сынақтарға мыналар жатады:
- Бейнелеу зерттеулері: МРТ сканерлеу және ультрадыбыстық балаңыздың көзінің егжей-тегжейлі суреттерін жасайды.
- Омыртқаның соққысы. Жұлын шүмекі балаңыздың омыртқасы мен миын қоршап тұрған сұйықтықтағы рак клеткаларын анықтайды.
- Сүйек кемігінің биопсиясы: Қатерлі ісік сүйектер мен сүйек кемігіне таралғанын білу үшін сіздің провайдеріңіз сүйек кемігінің биопсиясына тапсырыс бере алады. Сүйек кемігі – үлкен сүйектердің ортасында орналасқан губка тәрізді ұлпа.
Басқару және емдеу
Ретинобластома қалай емделеді?
Емдеу шаралары аурудың сатысына байланысты өзгереді. Балаңыздың провайдерлер тобы қатерлі ісік тек көзде (көзішілік ретинобластома) бар-жоғын қарастырады. Егер ол дененің басқа бөліктеріне таралса (көзден тыс ретинобластома) емдеу әртүрлі болуы мүмкін. Ретинобластоманы емдеу мыналарды қамтиды:
- Химиотерапия: Медицина қызметкерлері химиотерапия препараттарын артерия немесе тамыр арқылы енгізеді. Препараттар рак клеткаларының көбеюін тоқтатады. Сіздің балаңыз бірнеше апта немесе ай бойы химиотерапия алуы мүмкін.
- Криотерапия (криоабляция): Криотерапия емдеу ісік жасушаларын жою үшін қатты суықты (әдетте сұйық азот) пайдаланады.
- Лазерлік терапия: Лазерлік процедураларға фотокоагуляция және термотерапия кіреді. Провайдерлер ісіктерді жылумен жою үшін лазерлерді пайдаланады.
- Радиация: Радиациялық терапия ісік жасушаларын өлтіреді және олардың көбеюін тоқтатады. Ретинобластоманы емдеу үшін балаңыздың провайдері радиоактивті бляшка терапиясы деп аталатын радиация түрін ұсынуы мүмкін. Провайдерлер ісік үстіндегі көз алмасына тақтаны (кішкентай құрылғы) бекітеді. Бірнеше күн ішінде бляшка радиацияны ісікке тікелей жеткізеді. Провайдерлер емдеуден кейін тақтаны алып тастайды, ал ісік уақыт өте келе азаяды.
- Хирургия: Үлкен ісіктер үшін провайдерлерге көз алмасының артындағы көз алмасын және көру нервінің бір бөлігін алып тастау қажет болуы мүмкін. Бұл операция энуклеация деп аталады. Балаңыздың провайдері көз ұясының ішіне жасанды көз алмасы мен линзаны (контактілі линзаға ұқсас) қоя алады.
Алдын алу
Ретинобластоманың алдын алуға бола ма?
Тұқым қуалайтын ретинобластоманың алдын алу мүмкін емес.
Егер сізде немесе сіздің серіктесіңізде балалық шақта ретинобластома болса, сізде бұл ауруды балаларыңызға беру мүмкіндігі 50% болады. Егер сізде ретинобластоманың отбасылық тарихы болса немесе RB1 генінің өзгеруі болса, бала туар алдында генетикалық тестілеуді қарастырғыңыз келуі мүмкін. Отбасында ретинобластома бар балалар туған кезден бастап жүйелі түрде көз тексеруінен өтуі керек. Ретинобластоманы ерте анықтау және диагностикалау маңызды. Ерте диагностика болжамды айтарлықтай жақсарта алады. Қатерлі ісік ауруын ерте анықтау көру қабілетінің жоғалуын болдырмайды.
Болжам / Болжам
Ретинобластомасы бар адамдардың болжамы қандай?
Емдеу кезінде дененің басқа бөліктеріне таралмаған ретинобластомасы бар балалардың 5 жасында өмір сүру деңгейі 96,5% құрайды. Онкологиялық мамандар қатерлі ісік ауруын бес жылдық өмір сүру деңгейімен өлшейді. Жетілдірілген ретинобластомасы бар балалар үшін болжам өзгереді. Болжам қатерлі ісіктің ми мен жұлынға таралуына байланысты.
Тұқым қуалайтын ретинобластомасы бар балаларда кейінгі өмірде қатерлі ісіктің басқа түрін дамыту қаупі жоғары. Кейінірек қатерлі ісік көбінесе сүйек ісігі (остеосаркома). Егер ісік ретинобластомадан кейін дамитын болса, ол әдетте емделгеннен кейін 30 жыл ішінде пайда болады.
Ретинобластоманы емдеуден кейін кейінгі күтім туралы не білуім керек?
Сіздің балаңыз ретинобластоманы емдеуді аяқтағаннан кейін кейінгі күтім өте маңызды. Тұрақты тексерулер арқылы балаңыздың провайдері қатерлі ісіктің қайтып оралғанын тексере алады. Олар сондай-ақ жаңа ісіктерді анықтай алады және емдеудің жанама әсерлерін бақылай алады.
Көзді алып тастау үшін ота жасалған балалар протездік (жалған) көзді алады, бұл үлкен контактілі линзаға ұқсайды. Протездік көз табиғи көрінеді. Оны кию ауыр емес, бірақ балаңыздың оған үйренуі үшін біраз уақыт қажет болуы мүмкін. Балаңыздың протезі сізге және сіздің балаңызға протездік көзге қалай күтім жасау керектігін үйретеді. Оның дұрыс сәйкес келетініне көз жеткізу үшін сізге үнемі бару қажет.
Бірге тұру
Ретинобластома туралы дәрігерге қашан хабарласуым керек?
Егер сіз ретинобластома белгілерін немесе балаңыздың көзінде немесе көруінде өзгерістерді байқасаңыз, провайдеріңізге хабарласыңыз. Егер сізде немесе сіздің серіктесіңізде ретинобластоманың отбасылық тарихы болса немесе сізде RB1 генінің мутациясы бар екенін білсеңіз, провайдеріңізбен сөйлесіңіз. Бала туар алдында генетикалық кеңес алуды қарастырғыңыз келуі мүмкін.
Отбасылық анамнезімде ретинобластома бар болса, не білуім керек?
Егер сізде ретинобластоманың отбасылық тарихы болса, балаңыздың және басқа отбасы мүшелерінің тұрақты көз емтихандарын жоспарлаңыз. Ретинобластоманы тудыратын RB1 гені көздің қатерсіз (қатерлі емес) ісігі ретиноцитоманы да тудыруы мүмкін. Ретиноцитома барлық жастағы адамдарда дамуы мүмкін.
Қатерлі ісік диагнозын алу өмірді өзгертеді. Бірақ үміт бар. Зерттеушілер мен медицина қызметкерлері қатерлі ісіктің осы түрімен ауыратын балалардың болашағын жақсартатын перспективалы емдеу әдістерін әзірлеуді жалғастыруда. Егер сіздің балаңызда ретинобластома болса, жаңа емдеу әдістеріне арналған клиникалық сынаққа қатысу мүмкіндігін қарастырғыңыз келуі мүмкін. Провайдермен қатерлі ісікке қолдау көрсету тобына қосылу туралы сөйлесіңіз. Көптеген ата-аналар мен отбасылар қолдау топтары үміт пен жігер беретінін біледі.
