Кутис Лакса

Cutis Laxa түрлері қандай?

Cutis laxa тұқым қуалайды немесе кейінірек, әдетте аурудан кейін пайда болады. Жағдайдың барлық түрлері төменде анықталған.

Желке мүйіз синдромы (OHS)

ҚҚС белгілері әдетте өмірдің алғашқы 10 жылында басталады. Бұл жағдай Х-тәрізді рецессивті ауру болып табылады, яғни тек ер адамдарда OHS бар. Симптомдарға мыналар жатады:

• cutis laxa
• грыжа сияқты асқазан мәселелері
• бұлшықет әлсіздігі

OHS жеңілдетілген кутис лакса белгілерімен байланысты.

Аутосомды доминантты Cutis Laxa (ADCL)

ADCL симптомдары туғаннан бастап жас ересектерге дейін кез келген уақытта басталуы мүмкін. Бұл жағдай аутосомды-доминантты ауру, яғни ерлер де, әйелдер де әсер етуі мүмкін.

Көптеген адамдарда тек кутис лакса белгілері бар. Басқаларында өкпе мен жүрек проблемалары, соның ішінде эмфизема болуы мүмкін.

Аутосомды-рецессивті Cutis Laxa (ARCL)

Бұл жағдайдың әсер еткен геніне байланысты алты түрлі ішкі түрі бар. Әрбір жеке жағдайдың өзіндік белгілері бар. Мысалы, ARCL1A қосалқы түрі кутис лакса, грыжа және өкпе жағдайын тудырады.

Геродермия остеодиспластикум (GO)

GO нәрестелер мен жас балаларға әсер етеді. Бұл аутосомды-рецессивті ауру, сондықтан ерлер де, әйелдер де зардап шегеді. Симптомдарға әдетте қолдардағы, аяқтардағы және асқазандағы бос тері жатады.

MACS синдромы

Бұл жағдай еркектердің де, әйелдердің де басының әдеттегіден үлкенірек болуына әкеледі, бұл макроцефалия деп аталады. Қосымша белгілерге мыналар жатады:

• қысқа бойы
• сирек шаш
• cutis laxa

Сатып алынған Cutis Laxa

Кейбір адамдарда белгілер бар, бірақ кутис лаксамен байланысты генетикалық өзгерістер жоқ. Кутис лаксаның бұл түрі сатып алынған кутис лакса деп аталады. Бұл жағдай көбінесе егде жастағы адамдарға әсер етеді.

Жүре пайда болған кутис лаксасының нақты себебі белгісіз. Дегенмен, зерттеушілер аутоиммундық бұзылыс немесе инфекция сияқты ықтимал түсініктемелерді қарастырды.

Cutis Laxa белгілері қандай?

Кутис лаксасының белгілері әдетте бұзылыстың нақты түріне байланысты. Ортақ симптом – бос, мыжылған тері (эластолиз). Басқа тері ауруларына қарағанда, cutis laxa оңай көгеруді немесе тыртықты тудырмайды.

Кутис лаксасы бар адамдарда іштің аорта аневризмасы сияқты ішкі проблемалар да болады. Мұндай аурумен ауыратын адамдарда аортаның бір бөлігі ұлғаяды немесе ұлғаяды. Тағы бір жиі кездесетін симптом – өкпе дұрыс жұмыс істемейтін эмфизема.

Кутис лаксамен байланысты басқа белгілерге мыналар жатады:

• дамудың кешігуі
• әдеттегіден алшақ орналасқан көздер
• нәрестелерді тамақтандыру қиындықтары
• сынғыш сүйектер
• бос немесе бос буындар
• төмен орнатылған құлақтар немесе дұрыс қалыптаспаған құлақтар
• нашар бұлшықет тонусы
• қысқа бойы
• қалыптыдан баяу жүрек соғу жиілігі
• дамымаған өкпе

Симптомдар, тіпті кутис лаксаның генетикалық тарихы бар отбасында да әртүрлі болуы мүмкін. Кейбір адамдарда басқаларға қарағанда ауыр белгілер болуы мүмкін.

Cutis Laxa қалай диагноз қойылады?

Дәрігер, көбінесе дерматолог, кутис лакса диагнозын қояды. Дәрігер сіздің отбасыңызда кутис лакса ауруы бар-жоғын анықтау үшін мұқият денсаулық тарихын алудан бастайды. Содан кейін олар теріні физикалық тексеруден өткізеді.

Генетикалық қан анализі сізде кутис лаксасының қандай түрі бар екенін анықтауға болады. Бұл жүкті болғысы келетін және кутис лаксаның балаға берілу қаупін білгісі келетін жұптар үшін пайдалы болуы мүмкін.

Cutis Laxa қалай емделеді?

Кутис лаксасын емдеу сіздің белгілеріңізге байланысты. Мамандар тобы, соның ішінде кардиологтар, пульмонологтар, дерматологтар және хирургтар – бұл жағдайды емдеуі мүмкін.

Косметикалық хирургия cutis laxa салдарынан босаған теріні қатайта алады. Бұл нәтижелер уақытша созылуы мүмкін, себебі тері жиі қайтадан босауы мүмкін.

Кутис лаксасы бар адамдар темекі шегуді және күннің шамадан тыс әсерін қоса алғанда, белгілі бір әрекеттерден аулақ болу керек. Бұл симптомдарды нашарлатуы мүмкін.

Cutis Laxa қалай алдын алады?

Кутис лаксаның алдын ала алмайсыз, себебі бұл генетикалық ауру. Алынған кутис лаксаның алдын алу мүмкін емес, өйткені дәрігерлер қазіргі уақытта оның нақты себебін білмейді.