2021 жылғы зерттеуге сәйкес, миелома деп аталатын бірнеше миеломасы бар адамдардың шамамен 10-15 пайызы амилоидты жеңіл тізбекті (AL) амилоидоз деп аталатын жағдайды дамытады.
Көп миелома – бұл плазмалық жасуша деп аталатын ақ қан клеткаларының түрінде пайда болатын қатерлі ісік. Плазма жасушалары сіздің денеңізді вирустар мен бактериялар сияқты шетелдік басқыншылардан қорғайтын антиденелер деп аталатын ақуыздарды шығарады.
AL амилоидозы жеңіл тізбектер деп аталатын плазмалық жасушалар шығаратын антиденелердің бөліктері үзіліп, ағзаларыңызда жиналған кезде пайда болады. AL амилоидозының дамуы миеломасы бар адамдарда нашар көзқараспен байланысты, әсіресе жүректе жеңіл тізбектер пайда болған кезде.
Миеломасы бар адамдардағы AL амилоидозы, оның ішінде симптомдары, диагностикасы және емі туралы көбірек білу үшін оқуды жалғастырыңыз.
Көптеген миеломамен байланысты АЛ амилоидозы дегеніміз не?
Көптеген миелома және AL амилоидозы – жиі бірге диагноз қойылған екі тығыз байланысты жағдай.
Көптеген миелома және плазмалық жасушалар
Көп миелома – бұл сүйек кемігінде орналасқан плазмалық жасушаларда дамитын қан ісігі.
Салауатты плазмалық жасушалар ағзаңызға микробтарды жоюға көмектесетін антиденелер деп аталатын Y-тәрізді ақуыздарды жасайды. Бұл ақуыздар микробтардың бетіндегі құлып пен кілт сияқты аймақтармен байланысады. Бұл байланыс басқа иммундық жасушалар оған шабуыл жасауды білуі үшін басқыншыны белгілейді.
Көптеген миеломалары бар адамдарда қатерлі плазмалық жасушалар моноклональды ақуыздар (М-белоктар) деп аталатын атипті антиденелер жасайды. M-белоктары сау қан жасушаларын шығарып, шаршау және жиі инфекция сияқты белгілерді тудыруы мүмкін.
AL амилоидозы және жеңіл тізбектер
Антиденелер ауыр тізбектер деп аталатын екі молекуладан және жеңіл тізбектер деп аталатын екі молекуладан тұрады. AL амилоидозы қатерлі плазмалық жасушалар пішінсіз және шамадан тыс жеңіл тізбектерді бөлгенде дамиды. Бұл жеңіл тізбектер сіздің органдарыңызда жиналып, амилоид деп аталатын шөгінділерге айналады.
Амилоид органның дисфункциясын, ұлғаюын және істен шығуын тудыруы мүмкін. Ол бірнеше органда немесе бір ғана органда дамуы мүмкін. сәйкес а
| Орган | Істердің пайызы |
|---|---|
| жүрек | 75% |
| бүйрек | 65% |
| бауыр | 15% |
| жұмсақ тін | 15% |
| перифериялық немесе вегетативті жүйке жүйесі | 10% |
| асқазан-ішек жолдары | 5% |
Көптеген миелома және AL амилоидозы қалай салыстырылады?
Көп миелома және AL амилоидозы жиі бірге диагноз қойылады.
Көптеген миеломаның негізгі мәселесі сүйек кемігінде қалыптан тыс плазмалық жасушалардың дамып, сау қан жасушаларын басып шығаруы болып табылады. Бұл анормальды жасушалар бүйректің зақымдалуын және басқа мәселелерді тудыруы мүмкін M-белоктар деп аталатын антиденелер шығарады.
АЛ амилоидозындағы негізгі мәселе амилоидтың мүшелерде жиналуы болып табылады.
Бірнеше миеломаның белгілері әдетте CRAB аббревиатурасымен аталады, ол мынаны білдіреді:
- C: жоғары кальций
- R: бүйрек (бүйрек) жеткіліксіздігі
- A: анемия немесе қан жасушаларының төмен саны
- B: сүйектің зақымдануы
AL амилоидозының белгілері қандай органдардың зақымданғанына байланысты кең. AL амилоидозы мен көп миеломаның көптеген белгілері бір-біріне сәйкес келеді.
Ішінде
| АЛ амилоидозы | Ерте диагноз ( | Кешіктірілген диагноз (≥6 ай) |
|---|---|---|
| шаршау | 70,2% | 86,8% |
| ентігу | 52,7% | 71,8% |
| тобықтардың немесе аяқтардың ісінуі | 61,1% | 67,9% |
|
тұрғанда бас айналу |
41,1% | 57,9% |
| аппетит жоғалту | 38,7% | 56,7% |
| іш қату мен диарея ауысады | 27,8% | 32,6% |
| абайсызда салмақ жоғалту | 35,1% | 41,3% |
| ұлғайған тіл | 13,8% | 23,1% |
| қолдар мен аяқтардың ұюы | 20,0% | 47,9% |
| көз айналасындағы күлгін түс | 18,3% | 27,3% |
Көптеген миеломамен амилоидозға не себеп болады?
сәйкес а
Кейбір адамдарда бұл жеңіл тізбектердің молекулалық сипаттамалары олардың бір-біріне жиналуына және тіндерге шөгетін фибрилдер деп аталатын құрылымдардың пайда болуына әкеледі. Шөгілген фибрилдер мүшенің әдеттегі формасы мен қызметін бұзады.
Зақымдалған органдарға мыналар кіруі мүмкін:
- жүрек
- бауыр
- бүйрек
- жүйке жүйесі
- асқазан-ішек жолдары
А
AL амилоидозы және көп миелома кейбіреулерімен бөліседі
Көптеген миеломамен амилоидоз қалай диагноз қойылады?
AL амилоидозын диагностикалау және емдеу 2021 жылғы жағдай есебіне сәйкес жиі кешіктіріледі, себебі ол спецификалық емес белгілерді тудырады.
2021 жылғы шолу симптомдардың басталуынан диагностикаға дейінгі орташа уақытты 6 айдан 12 айға дейін құрайды, орташа адам диагноз расталғанға дейін 3-4 дәрігерге барады. Диагноз әдетте бүйрек симптомдары бар адамдарда өте оңай.
AL амилоидозын диагностикалау үшін дәрігерлер ағзаларыңызда амилоидтардың жиналуының дәлелін табу үшін тін үлгісін алуы керек.
Егер AL амилоидозына күдік болса, дәрігер алдымен тері астындағы май сияқты оңай қол жетімді тіннен инемен кішкене үлгі алады. Бұл процедура майдың аспирациясы деп аталады. Майдың аспирациясы сүйек кемігінің биопсиясымен біріктірілген адамдардың шамамен 90 пайызында AL амилоидозын диагностикалауға болады.
Амилоид белгілерін іздеу үшін зертханада тін үлгісіне арнайы бояу қолданылады. Ең жиі қолданылатын дақ Конго қызыл деп аталады. Ақуыздың қандай түрін құрайтынын талдау үшін қосымша зертханалық сынақтар жасалады.
Көп миелома бар амилоидоз қалай емделеді?
2021 жылғы шолу AL амилоидозының өмір сүруін жақсартудың үш тірегі мыналарды қамтиды:
- ерте анықтау
- плазмалық жасушаға қарсы терапия
- қолдаушы күтім
AL амилоидозы бар бірнеше миеломаның негізгі емі негізгі қатерлі плазмалық жасушаларға бағытталған.
Бұған мыналар кіруі мүмкін:
- жоғары дозалы химиотерапия, содан кейін аутологиялық дің жасушаларын трансплантациялау, мұнда дің жасушалары сіздің қаныңыздан жиналып, химиотерапиядан кейін қайта трансплантацияланады.
- сүйек трансплантациясына жарамсыз адамдарда бортезомиб, циклофосфамид және дексаметазон бар даратумумаб дәрісі
- іркілген жүрек жеткіліксіздігін немесе нефротикалық синдромды емдеуге арналған диуретиктер
- нейропатияны емдеу үшін мидодрин немесе дроксидопа сияқты препараттар
- органдарды трансплантациялау
Моноклоналды антиденелерді пайдалана отырып, амилоидты шөгінділерді нысанаға алу зерттелуде, бірақ ол әлі мақұлданған жоқ.
Көптеген миеломамен амилоидоздың болжамы қандай?
А
Амилоидозы жоқ бірнеше миеломаның Ұлттық онкологиялық институты соңғы уақытта нәтижелер айтарлықтай жақсарғанын айтады.
Басқа сарапшылар бірнеше миеломаны емдеудің ең көп таралған режимдерінің бірін ұзақ мерзімді бақылауды қарастырды.
Бірақ бұл бағалауларға бірнеше түрлі факторлар әсер етеді. Мысалы, диагностика кезіндегі қатерлі ісік сатысы және AL амилоидозынан зардап шеккен органдар сіздің жағдайыңызды өзгерте алады. Сіздің жеке көзқарасыңызды анықтау үшін дәрігермен сөйлескен дұрыс.
Көп миелома – бұл сүйек кемігіндегі плазмалық жасушаларда дамитын қатерлі ісік. Көптеген миеломалары бар кейбір адамдарда АЛ амилоидозы да дамиды. AL амилоидозы – жеңіл тізбектер деп аталатын ақуыздардың органда немесе бірнеше мүшелерде жиналуы.
Кез келген әдеттен тыс белгілерді байқасаңыз, дәрігерге хабарласыңыз. Барлық жоспарланған кездесулерді қадағалаңыз, осылайша дәрігер диагнозыңызды мүмкіндігінше тезірек растай алады. Диагноз қою және емдеуді ерте бастау органның зақымдануын азайтуға көмектеседі.
