PPMS дегеніміз не?
Көп склероз (MS) – орталық жүйке жүйесінің ең көп таралған ауруы. Бұл миелин қабығын немесе нервтердегі жабынды бұзатын иммундық жауаптан туындайды.
Бастапқы үдемелі склероз (PPMS) MS төрт түрінің бірі болып табылады. MS-тің басқа үш түрі:
- клиникалық оқшауланған синдром (CIS)
-
қайталанатын ремиссия (RRMS)
-
қайталама прогрессивті (SPMS)
PPMS ең аз таралған түрлердің бірі болып табылады, MS диагнозы бар барлық адамдардың шамамен 10 пайызына әсер етеді.
PPMS басқа MS түрлерінен несімен ерекшеленеді?
MS зардап шеккен адамдардың көпшілігінде рецидивтер деп аталатын симптомдары бар жедел шабуылдар және ремиссия деп аталатын симптомдары аз немесе мүлдем жоқ айлар немесе жылдар кезеңдері болады.
PPMS әртүрлі. Ауру симптомдар пайда болғаннан кейін дамиды, сондықтан бастапқы прогрессивті деп аталады. Белсенді прогрессияның кезеңдері, содан кейін симптомдардың және мүгедектіктің белсенді емес өршу кезеңдері болуы мүмкін.
PPMS және қайталанатын формалар арасындағы бір айырмашылық белсенді прогрессияның уақытша тоқтауы мүмкін болғанымен, симптомдар жойылмайды. Қайталанатын формаларда симптомдар шын мәнінде жақсаруы немесе соңғы қайталанудан бұрын болған жеріне қайта оралуы мүмкін.
Тағы бір айырмашылық, қайталанатын формалармен салыстырғанда PPMS-те қабынудың көп болмауы. Осыған байланысты, қайталанатын пішіндер үшін жұмыс істейтін көптеген препараттар PPMS немесе SPMS үшін жұмыс істемейді. Симптомдардың дамуы бірнеше ай немесе бірнеше жыл ішінде нашарлауы мүмкін.
PPMS жиі 40-50 жастағы адамдарда диагноз қойылады. RRMS, керісінше, әдетте 20-30 жастағы адамдарда кездеседі. PPMS екі жынысқа да бірдей әсер етеді, ал RRMS еркектерге қарағанда екі-үш есе көп әйелдерге әсер етеді.
PPMS не тудырады?
PPMS нервтердің бір-біріне сигнал жіберуін тоқтататын баяу жүйке зақымдануынан туындайды. MS-тің барлық төрт түрі орталық жүйке жүйесінің демиелинизация деп аталатын қорғаныс жабынының (миелин) зақымдалуын, сондай-ақ жүйкенің зақымдалуын қамтиды.
PPMS белгілері қандай?
PPMS белгілері SPMS белгілеріне ұқсас. Әрине, бір адамның басынан өткергені екіншісінен өзгеше болады.
PPMS белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
Бұлшықеттердің спастикасы
Белгілі бір бұлшықеттердің үздіксіз жиырылуы қозғалысқа әсер ететін қаттылық пен тығыздықты тудыруы мүмкін. Бұл жүруді, баспалдақпен жүруді қиындатады және жалпы белсенділік деңгейіне әсер етуі мүмкін.
Шаршау
PPMS бар адамдардың шамамен 80 пайызы шаршайды. Бұл күнделікті өмірге айтарлықтай әсер етіп, жұмыс істеуді және тұрақты әрекеттерді аяқтауды қиындатады. PPMS диагнозы бар адамдар қарапайым әрекеттерден қатты шаршауы мүмкін. Мысалы, кешкі ас әзірлеу міндеті оларды тоздыруы және ұйықтауды талап етуі мүмкін.
Ұю/шаншу
PPMS-тің тағы бір ерте симптомы – бетіңіз, қолыңыз және аяқтарыңыз сияқты дененің әртүрлі бөліктеріндегі ұю немесе қышу. Бұл сіздің денеңіздің бір аймағымен шектелуі немесе басқа бөліктерге саяхаттауы мүмкін.
Көру проблемалары
Бұған қосарланған көру, бұлыңғыр көру, түстер мен контрасттарды анықтай алмау және көзді жылжытқанда ауырсыну болуы мүмкін.
Танымға қатысты мәселелер
PPMS әдетте ұтқырлыққа әсер еткенімен, кейбір адамдар когнитивті құлдырауды сезінуі мүмкін. Бұл ақпаратты есте сақтау мен өңдеуді, мәселелерді шешуді, назар аударуды және жаңа нәрсені үйренуді айтарлықтай нашарлатуы мүмкін.
Бас айналу
PPMS бар адамдарда бас айналу және бас айналу эпизодтары болуы мүмкін. Басқаларында айналуы және тепе-теңдігін жоғалту сезімі болуы мүмкін.
Қуық пен ішек проблемалары
Қуық пен ішек проблемалары зәрді ұстамаудан, үнемі бару қажеттілігіне дейін, іш қатуға дейін болуы мүмкін. Бұл жыныстық қатынастың төмендеуіне, эрекцияны сақтаудың қиындауына және жыныс мүшелеріндегі сезімнің төмендеуіне әкелуі мүмкін.
Депрессия
MS бар адамдардың жартысына жуығы кем дегенде бір депрессиялық эпизодқа тап болады. Мүгедектіктің көбеюіне ренжіту немесе ашулану әдеттегідей болғанымен, бұл көңіл-күй өзгерістері әдетте уақыт өте келе жоғалады. Клиникалық депрессия, керісінше, басылмайды және емдеуді қажет етеді.
PPMS қалай диагноз қойылады?
PPMS басқа MS түрлеріне, сондай-ақ басқа жүйке жүйесінің бұзылыстарына ұқсас белгілерге ие. Нәтижесінде расталған PPMS диагнозын алу үшін RRMS диагнозына қарағанда үш жылға ұзағырақ уақыт кетуі мүмкін.
Расталған PPMS диагнозын алу үшін сізге қажет:
- неврологиялық функцияның біртіндеп нашарлайтын жылы бар
- келесі критерийлердің екеуіне сәйкес келеді:
- MS-ге тән мидың зақымдануы
- жұлынның екі немесе одан да көп ұқсас зақымдануы
- иммуноглобулиндер деп аталатын ақуыздардың болуы
Сіздің дәрігеріңіз медициналық тарих емтиханын өткізіп, сізден бұрынғы неврологиялық оқиғалар туралы сұрайды. Олар отбасы мүшелерінің қатысуын сұрауы мүмкін, өйткені олар өткен симптомдармен тәжірибелерін қоса алады. Содан кейін сіздің дәрігеріңіз мұқият физикалық емтихан тапсырады, әсіресе жүйкелеріңіз бен бұлшықеттеріңізді тексереді.
Сіздің дәрігеріңіз ми мен жұлынның зақымдануын тексеру үшін МРТ сканерлеуге тапсырыс береді. Олар сондай-ақ мидағы электрлік белсенділікті тексеру үшін шақырылған потенциалдар (EP) сынауына тапсырыс бере алады. Ақырында, сіздің дәрігер жұлын сұйықтығында MS белгілерін іздеу үшін омыртқаны кран жасайды.
Емдеу нұсқалары
PPMS үшін емдеу жоқ. Бір дәрілік препарат, окрелизумаб (Ocrevus) PPMS үшін, сондай-ақ MS қайталанатын формалары үшін мақұлданған. Иммуносупрессанттар әдетте қайталанатын формаларда қолданылады, бірақ олар қабынуды азайтады. PPMS көп қабынуға ие емес, сондықтан иммуносупрессанттар пайдалы ретінде ұсынылмауы мүмкін. Тиімді емдеу әдістерін зерттеу жалғасуда.
Outlook
PPMS емдеуі болмаса да, PPMS диагнозы бар адамдар үмітін үзбеуі керек. Дәрігерлер, емдік дене шынықтыру мамандары, дефектологтар, психикалық денсаулық мамандарының көмегімен ауруды емдеудің жолдары бар. Олар бұлшықет спазмы үшін бұлшықет босаңсытқыштары, сондай-ақ дұрыс тамақтану, жаттығу және дұрыс ұйқы режимі сияқты симптомдарды жеңілдетуге көмектесетін дәрілерді қамтуы мүмкін.
